Болезни уха, горла, носа

Врожденная глухота

Прирожденная глухота – это нарушение слуха, возникающее при анте- и интранатальной патологии слухового анализатора. Предпосылкой заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) выступают генетические мутации, тератогенные действия, внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Детки с таковой патологией не реагируют на звуки хоть какой громкости, не развивают речевые способности. Для беспристрастной диагностики полного отсутствия слуха используют отоакустическую эмиссию и исследование вызванных потенциалов, добавочно проводят МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) височной области, анализы на прирожденные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), генетические испытания. Для восстановления возможности слышать клиентам нужна кохлеарная имплантация и персональная слухоречевая реабилитация.

Оглавление

Общие сведения

Тугоухость – самый всераспространенный вариант поражения органов эмоций, который встречается у 5% населения планетки. По статистике, частота прирожденных нарушений слуха составляет 1-2 варианта на 1000 живорожденных малышей. С учетом способности различать звуки разной громкости тугоухость имеет 5 степеней тяжести, самая крайняя из которых соответствует глухоте – полной неспособности принимать звуковые сигналы. Разработка действенных мер реабилитации пациентов – животрепещущая неувязка в современной оториноларингологии, педиатрии, коррекционной педагогике.

Врожденная глухота

Прирожденная глухота

Предпосылки

Прирожденная глухота (прирожденная нейросенсорная тугоухость) имеет полиэтиологический нрав, возникает при поражении в различных отделах слухового анализатора – от внутреннего уха до высших нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) центров. Таковой диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) включает не только лишь все случаи антенатальной патологии, да и трудности в ранешном постнатальном периоде, которые обоснованы осложненными родами. Предпосылки глухоты у новорожденных разделяются на такие группы:

  • Внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Поражение органа слуха более типично для цитомегаловирусной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), краснухи, сифилиса, токсоплазмоза. Прирожденная глухота выступает одним из признаков антенатального инфецирования малыша ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-инфекцией.

  • Генетические заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Почаще всего нарушения работы слухового анализатора связывают с мутацией гена GJB2, который отвечает за передачу звуковых сигналов от внутреннего уха к нервным волокнам. Глухота – принципиальный диагностический признак наследных синдромов Ваарденбурга, Альпорта, Пендреда, Ашера.

  • Ятрогенные причины. Патология возникает у деток, мамы которых во время беременности воспринимали ототоксические лекарства: лекарства из группы аминогликозидов, некие виды НПВС, петлевые диуретики.

  • Тератогенные действия. Аномалии органа слуха наблюдаются при антенатальном радиационном облучении, воздействии бытовых, сельскохозяйственных и промышленных токсинов. Риск прирожденной глухоты увеличивается, если беременная дама употребляет алкоголь либо наркотики.

  • Интранатальные отягощения. При осложненных и затяжных родах есть возможность травмирования головки малыша и повреждения в области височных костей, где размещены структуры слухового анализатора. Суровую опасность представляет асфиксия, которая вызывает гипоксически-ишемическую энцефалопатию, внутричерепные кровоизлияния.

Патогенез

Формирование внутреннего уха начинается на 5-й недельке эмбрионального периода, к 25-й недельке гестации улитка имеет настоящий рецепторный аппарат, а к 30-й недельке образование органа слуха на сто процентов заканчивается. Слуховой нерв (составная часть нервной системы; покрытая оболочкой структура, состоящая из пучка нервных волокон) развивается с 3-го месяца беременности, к 38-й недельке уровень миелинизации его волокон составляет 78%. К моменту рождения слуховые центры и проводящие пути сформированы, но их окончательное созревание длится в постнатальном периоде.

Интенсивно делящееся клеточки наиболее уязвимы к действию ненужных причин, что разъясняет высшую частоту патологий органа слуха при инфекциях и генетических аномалиях. Если тератогенные причины действуют на ранешном шаге беременности, формируются множественные томные пороки, которые могут стать предпосылкой выкидыша либо мертворождения. Изолированная глухота почаще возникает при поражении уха во 2-ой половине беременности.

Врожденная глухота

Прирожденная глухота

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) прирожденной глухоты

При сочетании тугоухости с аномалиями внешнего уха признаки патологии определяются с момента рождения малыша. Почаще всего прирожденная глухота дополняется микротией – недоразвитием ушной раковины и слухового прохода. Нарушение имеет разную степень тяжести: от уменьшения и деформации хрящевых структур до полного отсутствия ушной раковины и стеноза внешнего слухового канала. В остальных вариантах наружные признаки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) отсутствуют.

Прирожденная глухота часто определяется при помощи обычного аудиологического скрининга, которые проводят на 3-4 денек жизни, повторяют в 1 и 3 месяца при плановых осмотрах малыша. Но предки могут заподозрить трудности со слухом даже без докторского осмотра. Следует насторожиться, если малыш не содрогается и никак не реагирует на звучные звуки, не поворачивает голову в сторону голоса (в возрасте от 3 месяцев), не гулит и не перебегает к лепетной речи.

Отягощения

Прирожденная глухота оказывает негативное воздействие на все сферы жизни пациента. Если ребенок не слышит с рождения, у него не развивается речь и ум, отсутствует возможность коммуникации с родителями и сверстниками. Такие пациенты не могут получить образование, устроиться на работу и без помощи других организовать свою жизнь. Они с ранешнего возраста получают статус инвалидов, нуждаются в неизменной помощи окружающих.

Соц изоляция и стигматизация влияют на психоэмоциональное состояние, вызывают депрессии и панические атаки. Время от времени у нездоровых появляются галлюцинации, приступы психоза. При сопутствующем поражении вестибулярного анализатора появляются головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела), трудности с координацией движений. В особенности тяжело протекает двухсторонняя нейросенсорная тугоухость в сочетании с сопутствующими психоневрологическими патологиями.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

При подозрении на прирожденную глухоту обследование проводится детским оториноларингологом и сурдологом. На первичной консультации особенное внимание уделяют сбору анамнеза заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и жизни, оценке истории беременности и родов, чтоб найти вероятные этиологические причины. Потом назначают расширенную программку обследования, в которую входят последующие способы:

  • Аудиологическое обследование. Для оценки слуховых возможностей у деток хоть какого возраста, в том числе у новорожденных, разработаны неопасные и четкие инструментальные испытания. В практической оториноларингологии употребляют отоакустическую эмиссию, оценку слуховых вызванных потенциалов, тимпанометрию.

  • МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) височных костей. Магнитно-резонансная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) употребляется для неинвазивной диагностики структур внутреннего уха, выявления прирожденных аномалий, исключения обретенных патологий, которые способны вызывать тугоухость. Исследование не несет лучевой перегрузки, что расширяет диапазон его показаний в педиатрической практике.

  • Анализы на инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). При подозрении на внутриутробное инфицирование проводят прямые способы диагностики: вирусологический, бактериологический, полимеразную цепную реакцию, чтоб найти возбудителя в исследуемом материале. Также используются непрямые способы для обнаружения специфичных антител с оценкой уровня их авидности.

  • Консультация генетика. Если прирожденная глухота сопровождается множественными стигмами эмбриогенеза и пороками развития внутренних органов, нужно исключить наследные синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом), генетические и хромосомные аномалии. По свидетельствам ребенку проводят кариотипирование, секвенирование генома и остальные особые виды диагностики.

Скрининг слуха у новорожденного

Скрининг слуха у новорожденного

Исцеление прирожденной глухоты

Всем детям с таковой патологией рекомендовано проводить кохлеарную имплантацию в очень ранешном возрасте. Это обеспечивает лучшую слухоречевую реабилитацию пациента, делает подходящие условия для психологического развития и формирования ума. При отсутствии противопоказаний и общем удовлетворительном состоянии пациента слухопротезирование разрешено в возрасте от 12 месяцев.

Кохлеарные импланты инсталлируются во внутреннем ухе при помощи хирургического вмешательства. По окончанию послеоперационного периода к аппарату подключает звуковой микропроцессор, который дозволяет слышать звуки. Для заслуги неплохого свойства аудиосигналов проводится узкая настройка кохлеарной имплантов. Подбор личных характеристик функционирования устройства дозволяет создавать в восприятии малыша очень естественные по тональности и громкости звуки.

Детям с прирожденной глухотой будет нужно постоянные занятия с сурдопедагогом и логопедом. Опосля кохлеарной имплантации пациенты обучаются принимать звуковую информацию, выявлять разные источники звука, также равномерно учатся речи. При неплохом развитии слуховых и речевых способностей ребенок потом может посещать общеобразовательную школу, при сопутствующих психоневрологических нарушениях рекомендованы коррекционные классы.

Прогноз и профилактика

Благодаря развитию медицины и усовершенствованию технологии кохлеарной имплантации прирожденная глухота удачно поддается корректировки. Чем ранее найти нарушение слуха и начать особое исцеление, тем выше шансы на настоящее формирование речи и неплохую социальную адаптацию пациента. Профилактика патологии подразумевает рациональное ведение беременности и родов, скрининг дам на небезопасные виды зараз, исключение тератогенных причин.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»