Детские болезни

FIRES-синдром

FIRES-синдром – это эпилептическая энцефалопатия, которая возникает у малышей на фоне фебрильной лихорадки. Этиология и патогенез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) буквально не установлены, но важная роль отводится респираторным инфекциям, воспалительному процессу и поражению зоны гипокампа. Состояние проявляется устойчивыми к медикаментозной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) судорогами (Различают судороги поперечнополосатых (скелетных) мышц, например, при некоторых параличах и гладких мышц — сосудистой стенки), которые сопровождаются угнетением сознания, стойким нарушением когнитивных функций. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) FIRES-синдрома базирована на результатах ЭЭГ, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса), люмбальной пункции. Исцеление в остром периоде – медикаментозный сон и поддержка витальных функций, в периоде восстановления – всеохватывающая когнитивная и двигательная реабилитация.

Оглавление

Общие сведения

Эпилептические синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом) у малышей – животрепещущая неувязка современной педиатрии и неврологии. Один из представителей данной группы болезней – синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) FIRES, аббревиатура которого расшифровывается как «febrile infection-related epilepsy syndrome». Термин употребляется в мед обществе с 2006 года. На сей день в литературе описано 70-80 эпизодов заболевания, ее ориентировочная частота составляет 1 вариант на 100 тыс. детского населения. Но большая часть ученых подразумевают, что настоящая распространенность FIRES-синдрома намного выше.

FIRES-синдром

FIRES-синдром

Предпосылки

Этиология FIRES-синдрома буквально не установлена. Пусковым фактором выступает лихорадка, которая в 59% случаев связана с респираторной заразой, в 7% случаев – с острой пищеварительной заразой. В других вариантах причина увеличения температуры тела остается неведомой. При всем этом заразный агент не участвует в предстоящем развитии заболевания и поражении мозга, что подтверждается бессчетными исследовательскими работами ликвора и биоптатов нервной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).

Есть несколько теорий, объясняющих возникновение FIRES-синдрома. Согласно первой из их, эпилептические приступы обоснованы острым энцефалитом и поражением нервной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) вокруг Сильвиева водопровода. 2-ая теория на 1-ый план выдвигает воспалительно-опосредованные и аутоиммунные повреждения мозгового вещества. В крайние годы рассматривается возможность генетической расположенности, но эта догадка пока не отыскала доказательства.

Патогенез

Главную роль в механизме развития заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) играет двухстороннее поражение гиппокампа, вызванное долгим эпилептическим приступом и лихорадкой. Эта структура размещается в височном отделе мозга и отвечает за функцию памяти. При FIRES-синдроме наблюдается гипокампальный склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью) в сочетании с кортикально-субкортикальной атрофией нервной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), в итоге что мучаются когнитивные способности.

2-ая важная составляющая патогенеза – воспалительный процесс, который вызывает каналопатию в мембранах клеток и нарушает обмен ионов. На фоне воспаления в крови (внутренней средой организма человека и животных) резко увеличивается количество глутамина, простагландинов, цитокинов и остальных биоактивных молекул. Все это приводит к завышенной возбудимости нейронов мозга, содействует формированию стойких эпилептических очагов.

FIRES-синдром у ребенка

FIRES-синдром у малыша

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Возраст дебюта FIRES-синдрома варьирует от 2 до 17 лет. В большей степени хворают школьники, пик диагностики эпилептической энцефалопатии приходится на 8-9-летный возраст. FIRES-синдром манифестирует конвульсивными приступами, которые появляются у ранее здоровых малышей сразу с лихорадкой либо спустя 3-5 суток опосля ее начала. 1-ые судороги (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение мышцы) бывают локальными – подергивание отдельных групп мускул, либо генерализованными – традиционный пароксизм с нарушением сознания.

Посреди парциальных эпилептических приступов преобладает подергивание и отклонение глазных яблок, мышечные спазмы с одной стороны лица. Часто наблюдаются сложные парциальные припадки (внезапно возникающее кратковременное, обычно многократно повторяющееся, четко ограниченное во времени болезненное состояние), которые способны перебегать в генерализованные. На этом шаге у 41% малышей определяют разные двигательные нарушения: мышечную слабость, тремор, дискоординацию движений. У трети пациентов развиваются психологические расстройства, немотивированная злость либо апатия (греч. — без — страсть, состояние, обусловленное безучастным, отречённым отношением к происходящему вокруг).

В течение 24-36 часов опосля дебюта клинические проявления FIRES-синдрома нарастают: приступы стают наиболее томными, частыми и продолжительными. Болезнь перебегает в эпилептический статус, характеризующийся серией конвульсивных пароксизмов, во время которых пациент не приходит в сознание. Продолжительность острого периода – от нескольких дней до 2-3 месяцев. Статус не купируется противосудорожными продуктами и просит погружения хворого в медикаментозный сон.

Опосля окончания эпилептического статуса наступает 2-ой период заболевания – неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) последствия, вызванные повреждением мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). В восстановительной фазе на 1-ый план выходят умственные нарушения: утрата ранее имевшихся моторных и речевых способностей, затруднения в освоении новейших познаний. Часто сохраняется чувственная неустойчивость, трудности с концентрацией внимания, стремительная утомляемость при решении умственных задач.

Отягощения

Эпилептический статус ­– угрожающее жизни состояние, которое чревато отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах) мозга, вклинением и ущемлением ствола мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), смертельным финалом. В список вероятных осложнений этого состояния заходит тромбоз церебральных сосудов, кровоизлияние в мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), внутричерепная гипертензия. Долгое пребывание в реанимационном отделении увеличивает риск аспирационной пневмонии, нозокомиальной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), почечной и печеночной дефицитности.

Уровень смертности в первой фазе FIRES-синдрома добивается 30%. Возможность неблагоприятного финала прямо пропорциональна продолжительности пребывания в коматозном состоянии. У 90-100% выживших потом формируется фармакорезистентная эпилепсия, которой может предшествовать «светлый» просвет продолжительностью 2-6 месяцев. Как минимум у 2/3 пациентов развивается интеллектуальная отсталость разной степени тяжести.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Детки с конвульсивным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) нуждаются в неотложной мед помощи, госпитализации в стационар, критической консультации детского невролога. При осмотре уделяют свое внимание на индивидуальности эпилептического приступа, инспектируют уровень сознания, оценивают наличие гипорефлексии, парезов либо остальных неврологических символов. Для диагностики синдрома FIRES будет нужно подробный анамнез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и жизни, результаты последующих способов исследования:

  • Электроэнцефалография. В остром периоде FIRES-синдрома определяют диффузную дельта-активность с высочайшими амплитудами, неспешную активность в лобных отведениях. В приобретенной фазе находится фокальная эпилептиформная активность.

  • МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга. Острая фаза проявляется отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах) мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) или отсутствием всех специфичных конфигураций. Спустя несколько месяцев на снимках можно найти гиперинтенсивность в области гипокампа и миндалевидного тела.

  • Люмбальная пункция. В спинномозговой воды определяют низкий плейоцитоз за счет лимфоцитов, незначимое увеличение уровня белка, до этого всего провоспалительных маркеров. При микробиологических анализах не обнаруживаются следы вирусов либо антител к ним.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

При постановке окончательного диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) FIRES-синдром дифференцируют с иными эпилептическими состояниями детского возраста – синдромами IHHE, Дузе, Леннокса-Гасто. Нужно исключить первичную эпилепсию, которая имеет эндогенную природу и не связана с наружными факторами. При нетипичной медицинской картине дифференциальную диагностику проводят с мышечной дистонией пароксизмальной миоплегией, синкопальным состоянием, синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Туретта.

ЭЭГ ребенку

ЭЭГ ребенку

Исцеление FIRES-синдрома

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Противосудорожные препараты неэффективны для устранения эпилептического статуса. В течение всего острого периода заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) пациент находится в состоянии медикаментозного сна, который дозволяет надзирать симптоматику и понизить повреждение мозга. Проводится непрерывный мониторинг витальных функций, респираторная поддержка при помощи ИВЛ, введение симптоматических препаратов.

Действенные схемы медикаментозной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) не разработаны, потому доп исцеление назначается на базе клинического опыта и научных публикаций. Описаны случаи удачного внедрения глюкокортикостероидов в больших дозах, внутривенных иммуноглобулинов, плазмафереза. Для поддержания функций мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) используют препараты пиридоксина, биотина, микроэлементов. В приобретенной фазе заболевания показаны противосудорожные препараты для контроля эпилепсии.

Реабилитация

Опосля восстановления сознания ребенок поновой обучается ходить, гласить, управляться с личной гигиеной и иными бытовыми вопросцами. Переходный период занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. Сразу с общей реабилитацией начинают восстановление когнитивных возможностей. Детям, перенесшим FIRES-синдром, требуются занятия с коррекционными преподавателями, логопедами, психологами. Для устранения психоэмоциональных нарушений используют медикаменты.

Прогноз и профилактика

FIRES-синдром различается томным течением и неблагоприятными финалами. Суровую делему составляет резистентная эпилепсия, которая в сочетании с умственными нарушениями часто становится предпосылкой инвалидизации пациентов. Отдаленный прогноз зависит от степени поражения мозговой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), эффективности и своевременности реабилитации. Так как этиопатогенез конкретно не исследован, меры профилактики пока не разработаны.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»