Урологические болезни

Гипоплазия почек

Гипоплазия почек – это прирожденный порок развития, который характеризуется уменьшением массы органа наиболее чем на 20%. Предпосылки аномалии буквально не установлены. Болезнь проявляется острой либо приобретенной почечной дефицитностью, признаками пиелонефрита, артериальной гипертензией. При обычной выделительной функции гипоплазия быть может случайной находкой. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) базирована на данных инструментальной визуализации (УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), нефросцинтиграфия), лабораторных анализов крови (внутренней средой организма человека и животных) и мочи. Исцеление включает поддерживающую, гипотензивную и нефропротекторную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), в томных вариантах показана нефрэктомия, трансплантация почки.

Оглавление

Общие сведения

Прирожденные аномалии развития почек и мочевыводящих путей (ВАМП) составляют до 24% в структуре пороков развития, стают предпосылкой 65% случаев приобретенной почечной дефицитности у малышей. Гипоплазия составляет 10% от всех разновидностей ВАМП, встречается с частотой 1 вариант на 400 новорожденных. У 75% пациентов наблюдается однобокое поражение органа, у 25% – двухстороннее. Гипоплазия почек у малышей – животрепещущая неувязка в практической нефрологии ввиду высочайшего риска осложнений и необратимого понижения мочевыделительной функции.

Гипоплазия почек

Гипоплазия почек

Предпосылки

Гипоплазия почек у малышей рассматривается как мультифакториальная неувязка, которая включает негативное воздействие наследной расположенности, генетических аномалий (CAKUT-синдром), тератогенных наружных действий. Патология ассоциируется с наличием болезней почек и сладкого диабета у мамы, внутриутробными инфекциями, воздействием ионизирующего излучения и токсических веществ. Но в 40-60% случаев причину узнать не удается.

Патогенез

В процессе эмбрионального развития мочевой системы выделяют три шага. На первом из их формируется передняя, либо головная (в части тела человека или животного в которой находится мозг), почка, которая размещается в краниальной части тела эмбриона. Ее проток впадает в клоаку. На 2-ой стадии развивается туловищная, либо первичная, почка (вольфово тело), расположенная на обычном месте. Она состоит из 20-25 сегментарных извитых канальцев ­– метанефридиев.

Неизменная, либо окончательная, почка начинает формироваться из метанефрогенной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) на 2-м месяце внутриутробного развития и продолжает расти в течение всего периода беременности. При недостатках в зародышевой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) происходит гипоплазия. Вследствие этого орган имеет уменьшенные размеры и нормальную гистологическую структуру. Если уменьшение в размерах сопровождается морфофункциональным недоразвитием, диагностируется дисплазия почек.

По морфологическим признакам выделяют нормонефроническую и олигомеганефроническую гипоплазию почек у малышей. В первом случае размеры органа уменьшаются пропорционально, количество почечных чашечек сокращается до 5 и наименее (при норме от 10). При олигомеганефроническом пороке масса органа и количество его долек уменьшаются, но наблюдается гипертрофия клубочков, дилатация проксимальных канальцев.

Гипоплазия почки у ребенка

Гипоплазия почки у малыша

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Клиническая картина гипоплазии почек у малышей определяется типом поражения (однобокое, двухстороннее), сохранностью почечной функции, активностью компенсаторных реакций. Часто порок выступает случайной находкой при УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн). 1-ый пик выявляемости приходится на период новорожденности – 28 дней опосля родов. Наиболее 55% случаев, проявившихся в этот период, характеризуются двухсторонней гипоплазией, оставшиеся 45% – однобокое поражение с резким понижением функции недоразвитой почки.

Детки с гипоплазией почек появляются с низкой массой тела, признаками задержки развития и внутриутробной гипоксии. Патология проявляется рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса), олигурией либо полиурией, бледностью и сухостью кожи, понижением рефлексов. Свойственна тахикардия, одышка и цианоз при плаче. Если состояние сопровождается дисплазией соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), вероятны видимые аномалии лицевого черепа, патологии формирования скелета.

При однобокой гипоплазии и отсутствии критичных нарушений мочевыделения болезнь долгое время протекает бессимптомно. 2-ой пик диагностики прирожденного порока приходится на школьный возраст – старше 7 лет. К этому периоду нарастают признаки декомпенсации состояния. Патология проявляется, отеками на лице, болями в животике либо пояснице, тошнотой (Тошнотa — тягостное ощущение в подложечной области и глотке, нередко предшествует рвоте) и рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса), отсутствием аппетита. Количество дневной мочи понижается прямо до анурии.

При гипоплазии почек часто развивается воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) – пиелонефрит. У малыша появляются боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике и нередкие позывы к мочеиспусканию, моча становится мутной и содержит осадок. Наблюдается общая слабость, лихорадка, мощная жажда. Часто присоединяются инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) нижних мочевыводящих путей. Равномерно происходит рубцевание почечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) (нефросклероз) и утрата ее функциональности с развитием приобретенной заболевания почек.

Отягощения

Чем ранее произошла манифестация заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), тем выше риск неблагоприятных последствий. В неонатальном и грудном возрасте при гипоплазии почек у малышей вероятна полиорганная дефицитность, вследствие чего же есть высочайшая возможность смертельного финала. Причинами погибели выступает острая почечная дефицитность (55%), сердечно-легочная дефицитность (19%), вторичные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (26%), которые вызывают гнойный менингит либо сепсис.

У малышей старшего возраста аномалия почек осложняется приобретенной ренальной дефицитностью. Самое опасное состояние – уремическая кома, возникающая при накоплении ядовитых товаров азотистого обмена в организме. С течением времени у пациентов развивается анемия, задержка роста и хрупкость костей, метаболический ацидоз. Вследствие ХПН возникает стойкая артериальная гипертензия, иммунная дефицитность, расстройства умственного развития.

Суровую опасность представляет поражение контрлательной почки вследствие пиелонефрита, гидронефроза, постстрептококкового гломерулонефрита и остальных всераспространенных патологий. Так как на здоровый орган приходится основная перегрузка по фильтрации крови (внутренней средой организма человека и животных), при его заболевании стремительно нарастают признаки ХПН и уремии. Также при единственной функционирующей почке существует завышенный риск развития мочекаменной заболевания.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Первичный осмотр проводится врачом-неонатологом либо педиатром, опосля чего же пациента направляют к детскому нефрологу. Гипоплазия почек у малышей не имеет патогномоничных симптомов. При физикальном осмотре определяются общие признаки почечной патологии, сопутствующие аномалии развития скелета, может быть несоответствие антропометрических характеристик и психомоторного развития возрастной норме. Для постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) проводятся исследования:

  • УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) почек. При ультразвуковом сканировании определяется уменьшение размеров и размера одной либо обеих почек, вероятны нарушения структуры почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы. В томных вариантах находится нефросклероз и сморщивание пораженного органа. Диагностику дополняют УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) мочевого пузыря для исключения сочетанных аномалий.

  • КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) почек. Компьютерная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) – наиболее четкий способ визуализации гипоплазии органа, оценки его внутренней структуры и состояния окружающих тканей. При противопоказаниях к КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) либо по мере необходимости избежать доп рентгеновского облучения назначают МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса).

  • Экскреторная урография. При рентгенографии с контрастированием определяют уменьшение чашек и лоханки, понижение многофункциональной активности гипоплазированного органа. Для уточнения почечной функции проводится динамическая сцинтиграфия, которая указывает понижение секреторно-экскреторной функции.

  • Лабораторные исследования. В анализе мочи определяется понижение плотности, протеинурия, цилиндрурия. При развитии воспаления находится лейкоцитурия. В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) выявляется завышенный креатинин и мочевина, уровни которых коррелируют со степенью нарушения почечной функции. Также вероятна гипопротеинемия, понижение уровня кальция и увеличение концентрации фосфора.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Гипоплазию дифференцируют с иными прирожденными аномалиями почек у малышей: аплазией/ агенезией, поликистозом, тазовой либо подвздошной дистопией. Нужно исключить аномалии формы и размеров органа: подковообразную, галетообразную, L- и S-образную почку. При расширенной диагностике инспектируют наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса, стеноза мочеточника, мегалоуретера и остальных пороков нижних мочевых путей.

Гемодиализ при почечной недостаточности

Гемодиализ при почечной дефицитности

Исцеление гипоплазии почек

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Специфичное исцеление отсутствует. Фармакотерапию подбирают с учетом проявлений заболевания: лекарства при развитии пиелонефрита, гипотензивные медикаменты при гипертонии, нефропротекторы при приобретенной почечной нефункциональности. Детки с гипоплазией находятся на диспансерном учете у врача-нефролога, часто сдают анализы и проходят обследования для контроля функции почек. При ухудшении состояния будет нужно заместительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) (гемодиализ).

Хирургическое исцеление

Удаление гипоплазированной почки (нефрэктомию) проводят при полном выключении ее функции и наличии вторичных структурных конфигураций. Операция нужна для сохранения здоровья контралатерального органа, поддержания обычной работы мочевыделительной системы. При двухстороннем поражении единственный метод конструктивного исцеления – трансплантация, а при невозможности ее проведения назначается бессрочный гемодиализ.

Прогноз и профилактика

При однобокой гипоплазии почки прогноз зависит от степени нарушения ее функции. Своевременная корректировка осложнений и поддерживающая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) обеспечивает не плохое состояние жизни. При двухсторонних пороках большая часть пациентов гибнут в 1-ые 1-3 года, наибольшая длительность жизни – 10-20 лет. Профилактика заключается в избегании тератогенных причин во время беременности, постоянном наблюдении будущей мамы в женской консультации.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»