Болезнь Пламмера (Тиреотоксическая аденома, Токсический многоузловой зоб)

Болезнь Пламмера – это эндокринная патология, обусловленная развитием аденомы щитовидной железы, интенсивно продуцирующей тиреоидные гормоны. Проявляется симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) гипертиреоза: понижением массы тела, одышкой, слабостью, сонливостью (Гиперсомния — термин, обозначающий наличие избыточной продолжительности сна), тахикардией, аритмией. В диагностический комплекс заходит консультация и осмотр эндокринолога, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) и сцинтиграфия щитовидной железы, анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) на тироксин, трийодтиронин и тиреотропный гормон. Исцеление проводится хирургическими способами (пореже медикаментозно), клиентам старого возраста показана терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) радиойодом, этаноловая склеродеструкция узлов щитовидной железы.

Общие сведения

Болезнь Пламмера (тиреотоксическая аденома, токсический многоузловой зоб) получила свое заглавие по фамилии южноамериканского физиолога, врача-эндокринолога Генри Стенли Пламмера. В 1913 году он опубликовал работу, в какой обрисовал патологическое состояние, проявляющееся тиреотоксикозом, но лишенное неких традиционных признаков диффузного токсического зоба и хорошее от него по механизмам происхождения. Заболеваемости больше подвержены дамы, гендерное соотношение составляет 4:1. Редчайшие случаи токсической аденомы регистрируются посреди подростков и малышей. Общие эпидемиологические характеристики выше в эндемических по зобу областях.

Болезнь Пламмера

Предпосылки

Природа тиреотоксической аденомы полиэтиологична и не постоянно быть может установлена достоверно. Считается, что главную роль в появлении эндокринопатии играют соматические мутации клеток железы и наружные провоцирующие действия (интоксикации, ионизирующая радиация). Встречаемость конфигураций генов, ведущих к развитию синдрома, учащается в регионах с йодным недостатком. Предположительно, мутации запускают активацию домена рТТГ в тироцитах независимо от силы естественных регулирующих сигналов гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) и аутоанатител к рецепторам ТТГ, определяемых при аутоиммунных триеопатиях. Мутации ТТГ-рецепторов, расположенных на эпителии щитовидной железы, приводят к гиперактивации отдельных секреторных клеток, которые начинают автономно и бесконтрольно продуцировать тиреоидные гормоны.

Патогенез

Болезнь Пламмера сопровождается тиреотоксикозом, который вызван лишним созданием йодированных гормонов клеточками автономной аденомы. Главным звеном патогенеза являются мутации рецепторов тиреотропина, приводящие к их аутоактивации – возможности усваивать большее количество йода и синтезировать тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3) без регулирующего действия тиреотропного гормона. Развивается гиперплазия и гиперфункция отдельных эпителиальных клеток. В предстоящем под действием причин роста тироциты пролиферируют, формируя качественную гормонально-активную эпителиальную опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) – токсическую тиреоаденому. Очередной патогенетический механизм образования опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) – конфигурации гена G-белка, повышающего многофункциональную активность отдельных фолликулов.

Тиреотоксикоз возникает в большей степени вследствие воздействия трийодтиронина. Уровень ТТГ и тиролиберина остается обычным или понижается. При длительном течении заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) угнетается выработка тиреотропина гипофизом (Гипофиз состоит из двух крупных различных по происхождению и структуре долей: передней — аденогипофиза и задней — нейрогипофиза) – срабатывает закон оборотной связи. На морфологическом уровне для заболевания Пламмера типично микрофолликулярное строение аденом. Если формируется многоузловое образование, наряду с соответствующими микрофолликулярными опухолями могут возникать макрофолликулярные.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Пламмера

Отличительная изюминка заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) – доминирование в медицинской картине нарушений сердечного ритма и миопатии. У пациентов определяется синусовая тахикардия и трепетание предсердий – кардиологические синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом), которые лично переживаются как более частое сердцебиение, дискомфорт, чувство тяжести либо боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в области сердца. При томном течении заболевания возникает чувство нехватки воздуха, одышка, слабость, головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела), понижение работоспособности.

Тиреотоксическая миопатия проявляется мышечной слабостью, гипотрофией, дрожью, пореже – миалгиями. Понижение тонуса диафрагмальной мускулы увеличивает одышку. Обычная ранее физическая перегрузка становится непосильной. Офтальмологические расстройства представлены симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) Грефе (отделение верхнего века от радужки при взоре ввысь) и симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) Мебиуса (неспособность сфокусироваться на близко расположенных объектах).

Меняется эмоциональное состояние нездоровых: они стают чрезвычайно возбудимыми, чувственно неустойчивыми, нередко рыдают, провоцируют конфликты, испытывают беспричинный ужас и беспокойство. Понижается целенаправленность поведения, ускоряется речь и мыслительные процессы, но концентрация внимания усугубляется. Наблюдается суетливость, бессонница, тремор пальцев рук.

Возрастает скорость метаболизма, потому нездоровые испытывают приливы жара, нередко потеют, плохо переносят жару и завышенную влажность воздуха, теряют вес, невзирая на то, что их аппетит усиливается, а калорийность рациона вырастает. Температура тела обычная либо завышенная до субфебрильных значений. Нарушаются половые функции: у парней понижается потенция, у дам менструальный цикл становится нерегулярным, месячные кровотечения сопровождаются сильными болями, обмороками. У представителей обоих полов возрастает риск бесплодия.

Отягощения

При разрастании аденомы и отсутствии исцеления заболевания Пламмера возрастает риск перерождения доброкачественной опухолевой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) в злокачественную. Фолликулы трансформируются в карциноматозные копии, которые служат основой для развития рака щитовидной железы, в особенности его брутальных форм. По данным статистики, частота данного отягощения посреди взрослых пациентов составляет от 2 до 5%. Иной неувязкой являются побочные эффекты от исцеления радиойодом. Патофизиологи подразумевают, что таковая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) может служить провоцирующим фактором аутоиммунной тиреопатии, к примеру, заболевания Грейвса-Базедова, тиреоидита Хашимото. Сочетание этих болезней с заболеванием Пламмера встречается в 2-4% случаев всех аутоиммунных патологий щитовидной железы.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Обследование пациентов проводит врач-эндокринолог. Главными диагностическими задачками являются определение тиреотоксикоза и дифференциация заболевания Пламмера с клинически похожими аутоиммунными тиреопатиями – заболеванием Грейвса, тиреоидитом Хашимото. Всеохватывающее исследование включает последующие способы:

• Клинический опрос. Пациенты предъявляют жалобы, соответствующие для тиреотоксикоза – вялость, чувство жара, приступы учащенного сердцебиения, усиление жажды и аппетита, завышенная температура. Типично, что посреди симптомов особо подчеркиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы.
• Физикальное обследование. Пальпация области шейки обнаруживает образование окрестностью формы с ровненькими четкими контурами. Узел почаще эластический, гладкий, не вызывает боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), сдвигается в момент глотания. В процессе аускультации диагностируется тахикардия. При осмотре не выявляется эндокринная офтальмопатия и/либо претибиальная микседема.
• Инструментальное обследование. По итогам УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) щитовидной железы определяется круглое новообразование (точный ободок, однородная гиперэхогенная структура). При радионуклидном исследовании наблюдается низкое скопление либо полное отсутствие продукта в ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), которая не заходит в состав узла.
• Лабораторные испытания. По результатам анализов крови (внутренней средой организма человека и животных) выявляется завышенный либо высочайший уровень трийодтиронина, обычная или равномерно завышенная концентрация тироксина. Характеристики уровня ТТГ снижены. Титры аутоантител к тиреопероксидазе и тиреоглобулину не превосходят нормы.

Исцеление заболевания Пламмера

Схема терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) постоянно подбирается персонально. На нынешний денек в медицинской эндокринологии более всераспространенными методами исцеления аденомы являются ограниченный, хирургический и радиоактивный. Необходимость и сохранность того либо другого вмешательства оценивается доктором персонально зависимо от размеров опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), прогрессирования патологии, возраста пациента. Известны четыре тактических подхода:

1. Медикаментозное исцеление. Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) проводится тиреостатическими продуктами в тех вариантах, когда активность опухолевого процесса ерундова, новообразование маленьких размеров, не наблюдается динамики роста, также, если нужно достигнуть ремиссии перед хирургическим вмешательством. Действие тиреостатиков ориентировано на ингибирование отдельных стадий биосинтеза йодсодержащих гормонов.
2. Хирургическая операция. Большинству пациентов показано оперативное устранение опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). Размер операции зависит от величины аденомы, ее локализации. Проводится энуклеация узла, резекция толики железы либо тиреоидэктомия. Опосля операции функции равномерно восстанавливается функционирование железистых тканей (не считая варианта тиреоидэктомии).
3. Радиойодтерапия. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству клиентам старше 50-60 лет назначается терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) радиоактивным йодом. Недочеты этого способа – риск развития гипотиреоза и присоединения аутоиммунных тиреопатий.
4. Этаноловая деструкция узлов. При маленьких токсических аденомах могут применяться чрескожные склерозирующие инъекции этанола. Интервалы меж сеансами и количество вводимого спирта определяется в процессе курса процедур. Данный метод исцеления является относительно новеньким, исследования его эффективности и сохранности длятся.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и предназначении адекватной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) болезнь Пламмера не представляет угрозы для здоровья и жизни пациента. Хирургическими и ограниченными способами может быть стопроцентно убрать опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) и вернуть функции железистой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), а малигнизация аденом – довольно редчайшее явление. Существует ряд мер, которые способны понизить возможность развития данного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Рекомендуется придерживаться питания с достаточным поступлением йода, по предназначению доктора принимать йодсодержащие препараты, избегать ионизирующего облучения, поступления токсинов в организм.

Источник