Онкологические болезни

Болезнь Кастлемана (Ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия)

Болезнь Кастлемана – это лимфопролиферативное болезнь, которое поражает одну либо несколько групп лимфатических узлов. Патология имеет невыясненную этиологию, посреди причин риска выделяют ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-инфекцию, аутоиммунные процессы, инфицирование герпесвирусами. Болезнь проявляется повышением 1-го либо нескольких лимфатических узлов, интоксикационным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), диспепсическими и дизурическими явлениями. Для диагностики заболевания Кастлемана проводится инструментальная визуализация (УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса)), биопсия лимфатических узлов. Исцеление включает хирургическое удаление очагов гиперплазии, полихимиотерапию и иммунотерапию.

Оглавление

Общие сведения

Необыкновенные клинические проявления были в первый раз описаны южноамериканским патологом В. Кастлеманом в 1954 году. Спустя 2 года на базе приобретенных данных выделена нозологическая единица, которая получила заглавие болезнь Кастлемана (БК), либо ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия. В 1972 году установлены морфологические индивидуальности заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и произведено его разделение на гистологические типы. Предполагаемая частота встречаемости – 1 вариант на 100 тыс. населения, всего в литературе описано около 400 нездоровых. У 70% пациентов симптоматика развивается в возрасте до 35 лет.

Болезнь Кастлемана

Болезнь Кастлемана

Предпосылки

В современной онкогематологии нет единой концепции по этиологической структуре заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Ранее высказывались теории дистопированной вилочковой железы, опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) сосудистого происхождения, нетипичного варианта неходжкинской лимфомы. Такие догадки не получили убедительных доказательств. Развитие заболевания Кастлемана у иммунокомпрометированных пациентов связывают с вирусом герпеса 8-го типа (HHV-8).

При исследовании мед историй пациентов с БК установлен ряд ассоциированных патологий, которые увеличивают возможность лимфопролиферативного синдрома. Болезнь Кастлемана смешивается с аутоиммунными действиями, множественной миеломой, POEMS-синдромом (11-24% случаев) и болезнями дерматологических покровов (13%). Независящим фактором риска именуют ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-инфекцию, в особенности ее терминальную стадию при уменьшении уровня CD4-лимфоцитов наименее 200 клеток/мкл.

Патогенез

Главным звеном формирования заболевания Кастлемана именуют гиперпродукцию интерлейкина-6 (IL-6). Вещество участвует в иммунном ответе, действиях кроветворения и развитии острофазовой воспалительной реакции. Интерлейкин вырабатывается различными типами клеток в гиперплазированных лимфатических узлах. С его эффектами на лимфоциты и кровеносные сосуды связывают общие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) интоксикации, которые появляются при мультицентрической форме БК.

Таковыми же механизмами разъясняется вирусная этиология заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). HHV-8 выделяет вирусный интерлейкин-6, который может впрямую связываться с клеточными сенсорами и вызывать ряд неопластических конфигураций. Вирус провоцирует выработку сосудистого эндотелиального фактора роста, который отвечает за повышение проницаемости капилляров и завышенный неоангиогенез.

Систематизация

По расположению очагов лимфатической гиперплазии делят локализованную и мультицентрическую формы. Зависимо от морфологии ранее выделяли два варианта заболевания Кастлемана: гиалино-васкулярный (ГВВ) и плазмоклеточный (ПКВ). Опосля уточнения причинных причин заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) была принята новенькая гистопатогенетическая систематизация, согласно который признано существование 4-х варианта БК:

  • Гиалино-васкулярный локальный. Характеризуется поражение 1-го лимфатического узла, повышением числа лимфоидных фолликулов и усилением кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) интерфолликулярных зон. При гистологическом исследовании определяются гиализинизованные зародышевые центры и отсутствие митозов.
  • Плазмоклеточный локальный. От предшествующего варианта он различается гистологическим строением лимфатических узлов. Определяются расширенные зародышевые центры с узенькой мантийной зоной, гиперплазированные межфолликулярные области.
  • Мультицентрический. Это вид заболевания Кастлемана характеризуется множественным поражением лимфатических узлов, смешанно-клеточной либо плазмоклеточной морфологией. Он сопровождается выраженными местными и общими клиническими признаками.
  • HHV-8-ассоциированный плазмобластный. Особенный вариант мультицентрической формы, который возникает у людей, живущих с ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД). В 84% он смешивается с POEMS-синдромом.

Увеличение шейных лимфоузлов

Повышение шейных лимфоузлов

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Кастлемана

Почаще всего болезнь поражает лимфатические узлы средостения. К обычным локализациям гиперплазии также относят шейные, подмышечные и забрюшинные лимфоузлы. Лимфатический узел имеет поперечник 1-25 см, почаще всего диагностируются опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) размером 6-7 см. Кожа над ним не изменена, личные противные чувства отсутствуют, потому пациенты изредка обращаются к доктору на ранешном шаге.

Мультицентрический и плазмоклеточный варианты патологии часто вызывают системные нарушения здоровья. У нездоровых возникает субфебрильная лихорадка, завышенная потливость, мышечная слабость. Аппетит понижается, потому пациенты равномерно худеют. Гепатомегалия возникает у 63% людей с заболеванием Кастлемана, в 33-79% случаев она смешивается с повышением селезенки.

На поздних стадиях заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) клинические проявления зависят от локализации гиперплазированной лимфатической ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Поражение узлов средостения сопровождается охриплостью голоса, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клеточке. Разрастание внутрибрюшных лимфоузлов вызывает боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания.

Отягощения

Более небезопасной признана мультицентрическая форма, которая часто сопровождается полиорганной дефицитностью – главный предпосылкой смерти пациентов с синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Кастлемана. Ситуация усугубляется при сочетании заболевания с саркомой Капоши и ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-инфекцией, на фоне которых присоединяются оппортунистические инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Общая 5-летняя выживаемость находится на уровне 55%.

При локальных формах главный неувязкой остается нарушение функции примыкающих органов. Поражение внутрибрюшных узлов чревато развитием механической пищеварительной непроходимости, нарушением поступления желчи в 12-перстную кишку. При поражении средостения вероятна дыхательная дефицитность. При всем этом характеристики выживаемости намного лучше: 94,5% пациентов живут подольше 5 лет опосля постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти).

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

При заболевания Кастлемана требуется консультация врача-онкогематолога. Поначалу проводится сбор жалоб и анамнеза, дальше производится физикальный осмотр, Зрительно и пальпаторно определяется лимфаденопатия, при этом узлы могут быть разной плотности – от мягенькой до каменисто жесткой. В программку расширенной лабораторно-инструментальной диагностики входят последующие способы:

  • УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) лимфатических узлов. Ультразвуковая диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) назначается на первом шаге обследования, чтоб дифференцировать воспалительные и опухолевые процессы. При помощи сонографии удается изучить размеры, контуры и внутреннюю структуру лимфоузла.
  • КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса). Инструментальная визуализация употребляется для выявления лимфоидной гиперплазии, определения размеров и локализации пораженных лимфоузлов. На снимках опухолевая масса смотрится как гомогенное новообразование с четкими контурами и интенсивным скоплением контрастного вещества.
  • Биопсия лимфоузлов. Для исследования гистологической структуры опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) и верификации диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) назначается эксцизионная биопсия, так как тонкоигольная пункционная биопсия недостаточно информативна. Уточнить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) дозволяет иммуногистохимическое исследование эталона ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).
  • Анализы крови (внутренней средой организма человека и животных). В гемограмме обнаруживают лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемию и увеличение СОЭ. Типично возрастание уровня С-реактивного белка и остальных острофазовых характеристик. В иммунограмме выявляют увеличение интерлейкина-6, при мультицентрическом варианте определяют высочайший уровень иммуноглобулином А, М G.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Для постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) заболевания Кастлемана производится непростая дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) меж различными лимфопролиферативными патологиями. Нужно исключить:

При выраженном интоксикационном синдроме исключают реактивные иммунолимфопролиферативные процессы при вирусных, бактериальных и паразитических инвазиях.

Поражение лимфоузлов средостения на рентгенограмме

Поражение лимфоузлов средостения на рентгенограмме

Исцеление заболевания Кастлемана

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Медикаментозное исцеление – способ выбора при мультицентрических формах патологии Ситуация осложняется отсутствием единых клинических советов, потому способы терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) подбираются онкогематологами в личном порядке с учетом клинических особенностей всякого варианта. На современном шаге развития медицины назначают такие группы препаратов:

  • Цитостатики. Чтоб приостановить клеточную пролиферацию, при употребляются препараты алкилирующего деяния, противоопухолевые лекарства антрациклинового ряда, полусинтетические производные подофиллотоксина.
  • Моноклональные антитела. Более исследована активность анти-CD20-антител (ритусуксимаб), которые обеспечивают стойкую ремиссию у 71% пациентов с томными формами синдрома Кастлемана. К новеньким фронтам терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) относят прием анти-IL-6-антител.
  • Ингибиторы протеосом. Медикаменты понижают уровень интерлейкина 6 в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных), тем понижая выраженность клинических симптомов и усиливая ответ на комбинированную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).
  • Антивирусные лекарства. При доказанной корреляции заболевания Кастлемана с инфицированием герпесвирусами назначаются этиотропные препараты. ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-положительным клиентам непременно проводится антиретровирусная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) по одной из обычных схем.

Хирургическое исцеление

При локализованных формах заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) рекомендовано радикальное оперативное вмешательство – удаление пораженного лимфоузла с следующей гистоморфологической диагностикой (процесса заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Лучших результатов добиваются при гиалино-васкулярном типе опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), которая не дает рецидивов. При мультицентрическом процессе хирургическое исцеление назначается для удаления особо больших очагов, которые вызывают компрессию примыкающих органов.

Прогноз и профилактика

У большинства пациентов с локализованными формами заболевания Кастлемана удается достигнуть полного исцеления. При мультицентрических вариантах прогноз наименее подходящий, в особенности в группе нездоровых со сниженным иммунным статусом. Опосля исцеления пациенты находятся под диспансерным наблюдением доктора в течение 3 лет. Так как этиологические причины заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) буквально не установлены, специфичных профилактических мероприятий не создано.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»