Болезни органов пищеварения

Аутоиммунный панкреатит

Аутоиммунный панкреатит — это редчайшая системная болезнь поджелудочной железы и остальных органов, вызванная повреждением соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) иммуноглобулинами G4. Проявляется абдоминальной болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения), желтушным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), диспепсией, переменами стула и признаками дефицитности питания. Диагностируется при помощи УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) панкреатической железы, копрограммы, определения уровня иммуноглобулинов и гистологического анализа. Для терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) употребляются кортикостероиды и моноклональные антитела. При неэффективности ограниченного исцеления производится дренирование, стентирование, стомирование панкреатических и желчевыводящих протоков.

Оглавление

Общие сведения

Хотя аутоиммунный панкреатит считается редчайшим болезнью, его толика в структуре приобретенных воспалений (Воспаление (лат. inflammatio) — это комплексный, местный и общий патологический процесс, возникающий в ответ на повреждение клеточных структур организма или действие патогенного раздражителя и проявляющийся в реакция) поджелудочной железы добивается 4-6%. Распространенность заболевания не превосходит 0,0008%. В первый раз патология описана французским клиницистом Г. Сарлесом в 1961 году. В качестве отдельной нозологической единицы болезнь признано в 2001 году опосля разработки этиологической систематизации панкреатита TIGAR-O. Аутоиммунное поражение панкреатической железы у парней выявляется в 2-5 раз почаще, чем у дам. До 85% пациентов заболевает опосля 50 лет. Болезнь часто смешивается с ревматоидным артритом, забрюшинным фиброзом, склерозирующим холангитом и иными аутоиммунными действиями.

Аутоиммунный панкреатит

Аутоиммунный панкреатит

Предпосылки

Этиология аутоиммунного панкреатита не установлена. Обычно болезнь диагностируется способом исключения при выявлении иммуноглобулинов типа G4 и отсутствии остальных вероятных обстоятельств поражения поджелудочной железы. Спецы в сфере медицинской гастроэнтерологии допускают ведомую роль наследной отягощенности, в процессе медико-генетических исследовательских работ установлена ассоциация аутоиммунного процесса с серотипами HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. Из крови (внутренней средой организма человека и животных) пациентов выделен сывороточный протеин массой 13,1 кДа, который считают специфичным антигеном.

В качестве возможных аутоантигенов рассматриваются карбоангидраза, присутствующая в тканях пищеварительных органов, бронхиальном дереве и дистальных почечных канальцах, лактоферрин, выявляемый в панкреатических ацинусах, железах бронхов и желудка, составляющие клеточных ядер и гладкомышечных волокнах, панкреатический ингибитор трипсиногена и трипсина. Не исключена перекрестная сенсибилизация с заразными агентами – найдена молекулярная мимикрия меж антителами к протеинам возбудителя хеликобактериоза и плазминоген-связывающему белку.

Патогенез

Пусковым механизмом конфигураций в панкреатической железе и остальных чувствительных органах становится связь сывороточных Ig G4 с аутоантигенами ацинарных клеток, обычных эпителиоцитов панкреатических, желчных, слюнных протоков и др. Антигенное повреждение сопровождается нарушением апоптоза клеточных частей иммунной системы. Главным звеном патогенеза аутоиммунного панкреатита считается скопление в соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) персистирующих активированных Т- и В-лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов, провоцирующее фиброзно-склеротические процессы.

При цитологическом исследовании в панкреатической строме выявляются признаки фиброза и склероза при отсутствии псевдокист и конкрементов. Из-за лимфоплазмоцитарной, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрации стены протоков уплотнены, сужены, при продолжительном течении аутоиммунного процесса фрагментированы. Распространение воспалительной инфильтрации на дольки поджелудочной железы приводит к потере дольчатой структуры органа и нередко смешивается с флебитом. Как и при остальных вариантах приобретенного панкреатита, вероятна кальцификация паренхимы и стромы.

Систематизация

При классификации форм аутоиммунного панкреатита учитывают распространенность фиброзно-склеротического процесса, наличие сопутствующих поражений остальных органов, морфологические индивидуальности воспаления. При очаговом варианте заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) повреждены отдельные участки панкреатической паренхимы, в большей степени головка органа. Обычно поражено не наименее 1/3 железы (сегментарная форма панкреатита). Для диффузной формы патологии типично вовлечение всего органа.

При отсутствии остальных аутоиммунных заболеваний панкреатит именуют изолированным. В случае системного поражения нескольких органов молвят о синдромальном аутоиммунном панкреатическом воспалении. С учетом гистологической картины различают два главных варианта заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), любой из которых различается соответствующими клиническими чертами:

  • Лимфоплазмоцитарно-склерозирующая форма панкреатита. Преобладает инфильтрация иммуноглобулин-продуцирующими клеточками, выраженный фиброз стромы органа и облитерирующий флебит. Смешивается с IgG4-ассоциированной аутоиммунной патологией. Типично нередко рецидивирующее течение с прогрессированием склеротических конфигураций.
  • Протоково-концентрический идиопатический панкреатит. Морфологически проявляется нейтрофильной инфильтрацией с клеточными скоплениями, напоминающими микроабсцессы. Флебит и фиброз выражены меньше. Уровень сывороточных IgG4 обычно в норме. В 30% случаев ассоциирован с язвенным колитом. Протекает без рецидивов. Встречается в 3,5-4 раза пореже.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) аутоиммунного панкреатита

Клиническая картина заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) различается от обычного воспаления поджелудочной железы. При аутоиммунном варианте поражения органа боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) наименее интенсивные, тупые, не соединены с погрешностями в рационе питания. Болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) развивается лишь у половины пациентов. Иной принципиальный симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) аутоиммунного панкреатита — механическая желтуха, которая возникает в среднем у 60-80% нездоровых и проявляется желтушным окрашиванием кожи и склер, дерматологическим зудом, обесцвечиванием кала.

Аутоиммунная панкреатическая патология нередко сопровождается диспепсическими расстройствами: тошнотой (Тошнотa — тягостное ощущение в подложечной области и глотке, нередко предшествует рвоте), конфигурацией нрава стула (обильный вонючий кал серого цвета), вздутием животика. При прогрессировании заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) возникает нарушение всасывания и недостаток питательных веществ, который проявляется понижением массы тела пациентов, безбелковыми отеками лица и нижних конечностей. На поздних стадиях панкреатита развивается неизменная жажда, полиурия (симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) нарушения обмена глюкозы).

Отягощения

У большинства нездоровых аутоиммунный панкреатит протекает с вовлечением в патологический процесс остальных органов и тканей. Почаще всего болезнь распространяется на билиарную систему с развитием склерозирующего холангита и бескаменного холецистита. На связь этих нозологических форм с панкреатитом показывает обычная лимфогистиоцитарная инфильтрация стен желчевыводящих путей и неплохой ответ на гормональную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Время от времени поражается печень с формированием псевдоопухоли либо цирроза.

Частым осложнением панкреатического аутоиммунного воспаления является сладкий диабет, который возникает вследствие постепенного некроза клеток островков Лангерганса, сопровождающегося резким понижением выработки инсулина. Наиболее редчайшие последствия заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) — иммунокомплексное поражение почечной паренхимы по типу тубулоинтерстициального нефрита, интерстициальная пневмония. Циркуляция антител IgG в крови (внутренней средой организма человека и животных) приводит к склерозу (Склероз не является самостоятельным заболеванием, а служит патоморфологическим проявлением другого основного заболевания) тканей слюнных желез.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Постановка правильного диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) представляет затруднения, что разъясняется редчайшей встречаемостью патологии и многообразием ее клинических проявлений. Почти всегда диагностический поиск при аутоиммунном панкреатите ориентирован на исключение остальных форм панкреатического воспаления. Более информативными являются такие способы исследования, как:

  • Исследование кала. В копрограмме определяются обычные признаки мальабсорбции и мальдигестии: огромное количество непереваренных частиц еды и мышечных волокон, завышенное содержание жирных кислот. Добавочно проводят анализ на фекальную эластазу, который дозволяет подтвердить наличие панкреатита.
  • Серологические реакции. Исследование крови (внутренней средой организма человека и животных) на специальные антитела выявляет гипергаммаглобулинемию — увеличение уровня IgG и IgG4 в пару раз, что является патогномоничным симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) аутоиммунного поражения 1-го типа. Также обнаруживаются антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
  • Сонография. Обычное исследование подтверждает болезнь лишь в запущенной стадии. При эндоскопическом УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) поджелудочной железы визуализируется очаговое либо диффузное уплотнение ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), чередование участков расширения и сужения панкреатического протока («колбасовидная» ПЖ).
  • Томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта). Аутоиммунный тип панкреатита характеризуется диффузным повышением органа в размерах либо наличием ограниченного опухолевидного образования, деформацией контуров протоков. МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) поджелудочной железы также применяется для контроля эффективности терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) глюкокортикостероидами.
  • Гистологическое исследование. Цитологический анализ — «золотой эталон» в диагностике аутоиммунного воспаления. При морфологическом обследовании обнаруживают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию вокруг панкреатических протоков, участки деструкции паренхимы, вовлечение в процесс сосудистой сети.

Характеристики общего анализа крови (внутренней средой организма человека и животных) при панкреатите аутоиммунного типа обычно без конфигураций. В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) выявляют неспецифические признаки поражения билиарного тракта и печени: увеличение уровня печеночных ферментов, липазы и амилазы, повышение концентрации билирубина за счет конъюгированной фракции. При подозрении на аутоиммунное поражение легких проводят рентгенографию, при нарушении функции почек — анализ мочи по Зимницкому.

До этого всего, болезнь нужно дифференцировать с раком поджелудочной железы, в особенности у пациентов старше 60 лет. В пользу аутоиммунного воспаления свидетельствует увеличение специфичных антител в крови (внутренней средой организма человека и животных), обычные УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн)-признаки, воспалительная инфильтрация панкреатической ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) по результатам гистологии. Дифференциальную диагностику также производят с первичным склерозирующим холангитом, раком желчных путей. Для обследования пациента с аутоиммунным вариантом панкреатита привлекаются врач-гастроэнтеролог, онколог, иммунолог.

Исцеление аутоиммунного панкреатита

Так как у части нездоровых может быть спонтанное исцеление с полным восстановлением экзокринной и эндокринной панкреатических функций, медикаментозную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) проводят лишь при наличии соответственных показаний. При бессимптомном течении предназначение фармацевтических средств оправдано в случае выявления персистирующего образования панкреатической железы, стойком изменении печеночных характеристик в сочетании с признаками склерозирующего холангита. Рекомендованные схемы исцеления аутоиммунного варианта панкреатита обычно включают:

  • Глюкокортикостероиды. Стероидные гормоны являются продуктами первой полосы и часто в течение 2-3 недель оказывают длительный терапевтический эффект. При отсутствии очевидного фиброза размеры и структура поджелудочной железы могут стопроцентно восстановиться. Предназначение стероидов действенно не только лишь при признаках панкреатита, да и при аутоиммунном поражении остальных органов.
  • Моноклональные антитела. Показаны при резистентном течении заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) либо наличии противопоказаний к стероидной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Синтетические иммуноглобулины Ig G1-k используются для связывания В-лимфоцитарного CD-антигена. Резвое уменьшение количества В-лимфоцитов сопровождается падением уровня Ig G4 и индукцией ремиссии аутоиммунного панкреатического воспаления.

В симптоматической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) с учетом клинических проявлений употребляют панкреатические ферменты, сахароснижающие средства и блокаторы протонной помпы. Для купирования болевого синдрома рекомендованы нестероидные антивосполительные средства, миотропные спазмолитики. Клиентам со стойкой компрессией производится стентирование головного панкреатического протока, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, назобилиарное дренирование при РПХГ. При безуспешности малоинвазивных техник проводится панкреатоеюностомия, холецистоэнтеростомия.

Прогноз и профилактика

Финал заболевания зависит от степени поражения тканей, тяжести осложнений. Хотя стероидная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) дозволяет достигнуть ремиссии наиболее чем у 90% нездоровых, прогноз аутоиммунного панкреатита относительно неблагоприятный, у части пациентов происходит необратимое понижение эндокринной и экзокринной функций органа. Из-за недостаточно изученного этиопатогенетического механизма меры специфичной профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений принципиально вовремя выявлять и вылечивать аутоиммунные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) пищеварительного тракта.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»