Артериовенозные мальформации спинного мозга (Спинальные АВМ)

Артериовенозные мальформации спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) базирована на клинических, томографических и ангиографических данных. Исцеление нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Общие сведения

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и вен без связывающих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) включают АВМ сосудов, расположенных снутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редчайшей патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Более всераспространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Болезнь является врождённым, проявляется почаще у лиц юного и среднего возраста. В 40% случаев смешивается с иными пороками развития.

Артериовенозные мальформации спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)

Предпосылки

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в итоге локального сбоя в формировании сосудов среднего и маленького калибра. Наследная связь не выслеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и интоксикации мамы в период беременности, внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), гипоксия плода, неблагоприятное действие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Раздельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: сверхизбыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, время от времени — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации различаются долгим сокрытым течением. Сосудистая система в области аномалии приспосабливается к работе в создавшихся критериях. С течением времени может быть истончение стен входящих в образование сосудов, появление аневризм (выпячиваний сосудистой стены). Ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) в районе аномалии могут мучиться от приобретенной ишемии (местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором) и гипоксии в итоге механизма обкрадывания, когда кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Потому разглядывают несколько патогенетических устройств, обуславливающих клинику заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Провоцирующие триггеры (перегрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что ухудшает их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Появляются симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) сосудистой миелопатии. С иной стороны, под действием триггеров происходит повышение кровотока (тока внутренней среды организма), в т. ч. в АВМ. Если кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) не успевает сбрасываться из артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) в вены, возникает завышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корни либо мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома либо миелопатии. При истончении сосудистой стены усиление кровотока (тока внутренней среды организма) приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного либо субарахноидального кровоизлияния.

Систематизация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа довольно вариабельных сосудистых аномалий. В медицинской практике определяющее значение в выборе рационального метода хирургического исцеления принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение отыскала последующая систематизация:

По строению — разглядывает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и отводящих (эфферентных) вен, их обоюдное положение. Дозволяет поделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим чертам.

• I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Отлично виден на ангиограммах, кровоток (Кровь — внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью) замедлен.
• II тип (гломусный) — малогабаритный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, часто извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, положение которых тяжело найти при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток (Кровь — внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью) усилен, замедляется в дренажной вене.
• III тип (ювенильный) — редчайшая форма из больших незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и дренирующих вен различного калибра. Кровоток (Кровь — внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью) ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
• IV тип — не имеет маленьких сосудов. Артерия (лат. arteria — артерия, кровеносные сосуды, несущие кровь от сердца к органам) впрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» либо «конец в конец». В крайнем варианте на ангиограммах смотрится как серпантинная дорожка.

По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для осознания степени инвазивности грядущего хирургического вмешательства.

• Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) вполне либо отчасти. Кровоснабжаются только спинальными сосудами.
• Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), не попадают интрамедуллярно. Приток крови (внутренней средой организма человека и животных) и дренирование происходит по корешковым сосудам.
• Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия (лат. arteria — артерия, кровеносные сосуды, несущие кровь от сердца к органам). Редчайший вариант.
• Интрадуральные — размещены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), отток — спинномозговые вены.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) АВМ спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)

Спинальные артериовенозные мальформации имеют длительный латентный период, время от времени длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу иной патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) очень различаются зависимо от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты медицинской картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% нездоровых, почаще в юном возрасте. Обоснована разрывом стены 1-го из не нормальных сосудов с излитием крови (внутренней средой организма человека и животных) в субарахноидальное место либо вещество спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Характеризуется неожиданным острым началом с интенсивной боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области позвоночника, беспомощности в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мускул, иными менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе появляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения смешиваются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Вероятна нефункциональность тазовых органов.

Паралитическая форма различается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) либо с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Может быть начало с корешкового синдрома — мощной боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу либо грудную клеточку (в согласовании с поражённым отделом спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)). Потом присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мускул ног вызывает завышенную утомляемость при ходьбе. С течением времени походка воспринимает спастический нрав. Появляются судороги (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение мышцы), подёргивания мускул нижних конечностей. Последующей стадией заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) является спастическое увеличение тонуса в ногах, усугубление беспомощности, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует прямо до полного поперечного поражения спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется понижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Отягощения

Трудности диагностики, позже начало исцеления содействуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического недостатка в состояние стойких патологических конфигураций. Появляются грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза нездоровой повсевременно находится в кровати, что содействует появлению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) возникла в медицинской неврологии в 60-х гг. XX века, когда в мед практику начала внедрятся спинальная ангиография. Ранее сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали лишь интраоперационно. На данный момент современная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) спинальных АВМ включает:

• Неврологический осмотр. В процессе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Приобретенные данные посодействуют неврологу найти примерную локализацию патологического процесса.
• Люмбальная пункция и анализ спинномозговой воды проводятся при апоплексическом варианте заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Наличие крови (внутренней средой организма человека и животных) в спинальной воды свидетельствует о кровоизлиянии.
• МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Дозволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, найти его объём и размещение.
• Ангиография. Может проводиться с помощью рентгенографии с введением контрастного вещества. Наиболее информативна МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) сосудов спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают избрать адекватный метод исцеления, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), заразной миелопатией, рассеянным склерозом (Причинами склероза могут быть разнообразные процессы: воспаление, расстройства кровообращения, нарушения обмена веществ, возрастные изменения), заболеванием Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант поликлиники АВМ спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) дифференцируют с геморрагическим спинальным инфарктом.

Исцеление АВМ спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие медицинской симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие маленькие размеры, не требуют исцеления, но нуждаются в постоянном наблюдении нейрохирурга. При наличии поликлиники нужно хирургическое исцеление. Используются последующие методики:

• Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Производится под контролем ангиографии. Дозволяет достигнуть частичной облитерации просвета приводящей артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу). Применяется без помощи других и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
• Открытое удаление — хирургическая операция, в процессе которой делается микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) с следующей резекцией сосудистого конгломерата. Принципиальным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).
• Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в недоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает доп исцелением при неполном иссечении образования в итоге открытой операции, частичной облитерации опосля эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение), ведёт к поэтапному склерозированию. Недочетом способа является постепенное «закрытие» сосудистого просвета опосля операции. В этот период (до 2-х лет) возможность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное исцеление осуществляется реабилитологами. Непременно проводится контрольная МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) и ангиография. Сочетание этих исследовательских работ дозволяет выявить остатки аномалии, может быть сохранившиеся опосля удаления, найти степень облитерации опосля эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Верная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и вовремя проведённое исцеление разрешают предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций прямо до полного регресса появившегося неврологического недостатка. В следующем вероятен рецидив, связанный с неполным выключением грешных сосудов из кровотока (тока внутренней среды организма). В течение пары лет опосля нейрохирургического исцеления клиентам нужно наблюдение нейрохирурга. Профилактикой появления АВМ служит исключение неблагоприятных воздействий на плод в период беременности.

Источник