Болезни уха, горла, носа

Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины – это группа прирожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием или отсутствием всей раковины либо ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней либо верхней трети хряща внешнего уха, в том числе свернутым либо сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфичными аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) основывается на данных анамнеза, беспристрастного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии либо ABR-теста, компьютерной томографии (Томография др.-греч. — сечение — получение послойного изображения внутренней структуры объекта). Исцеление хирургическое.

Оглавление

Общие сведения

Аномалии развития ушной раковины – относительно редчайшая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в разных частях планетки находится в границах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Посреди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 малышей. Наиболее чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический нрав. У 75-93% пациентов поражено лишь 1 ухо, из их в 2/3 случаев – правое. Приблизительно у трети нездоровых пороки развития ушной раковины смешиваются с костными недостатками лицевого скелета. У мальчишек подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз почаще, чем у девченок.

Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины

Предпосылки

Недостатки внешнего уха – итог нарушений внутриутробного развития плода. Наследные пороки встречаются относительно изредка и входят в состав на генном уровне обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значимая часть аномалий формирования раковины уха обоснована воздействием тератогенных причин. Болезнь провоцируют:

  • Внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Включают заразные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны просачиваться через гематоплацентарный барьер. В этот перечень входят цитомегаловирус, парвовирус, бледноватая трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
  • Физические тератогены. Прирожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследовательских работ, долгое пребывание в критериях больших температур (гипертермия). Пореже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
  • Вредные привычки мамы. Относительно нередко нарушение внутриутробного развитие малыша провоцирует приобретенная спиртная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и остальных табачных изделий. Посреди наркотиков более значимую роль играет наркотик.
  • Медикаментозные средства. Побочным эффектом неких групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таковым медикаментам относятся лекарства из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на базе йода и лития, антикоагулянты и гормональные (Гормоны — биологически активные вещества органической природы) средства.
  • Заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) мамы. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обоснованы нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции мамы в период беременности. В список входят последующие патологии: декомпенсированный сладкий диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью).

Патогенез

В базе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение обычного эмбрионального развития мезенхимальной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), расположенной вокруг эктодермального кармашка – I и II жаберной дуги. В обычных критериях ткани-предшественники внешнего уха образуются к концу 7 недельки внутриутробного развития. На 28 акушерской недельке наружный вид внешнего уха соответствует таковому у новорожденного малыша.

Воздействие тератогенных причин в этот временной просвет является предпосылкой прирожденных изъянов хряща ушной раковины. Чем ранее было оказано негативное действие – тем тяжелее его последствия. Наиболее поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Действие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается томными пороками либо полным отсутствием раковины и внешной части слухового прохода.

Аномалия ушной раковины

Аномалия ушной раковины

Систематизация

В медицинской отоларингологии используют систематизации, основывающиеся на клинических, морфологических конфигурациях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Главные цели деления патологии на группы – упрощение оценки многофункциональных способностей пациента, выбора стратегии исцеления, решения вопросца о необходимости и необходимости слухопротезирования. Обширно употребляется систематизация Р. Танзера, которая содержит в себе 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

  • I – анотия. Представляет собой полное отсутствие тканей раковины внешнего уха. Обычно, сопровождается атрезией слухового канала.
  • II – микротия либо полная гипоплазия. Ушная раковина находится, но очень недоразвита, деформирована либо не имеет определенных частей. Выделяют 2 главных варианта:
  1. Вариант Акомпозиция микротии с полной атрезией канала внешнего уха.
  2. Вариант Вмикротия, при которой слуховой проход сохранен.
  • III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
  • IV – недоразвитие высшей части ушной раковины. Морфологически представлена 3-мя подтипами:
  1. Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
  2. Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением высшей части задней поверхности раковины с кожей головы.
  3. Подтип С – полная гипоплазия верхней трети раковины. Вполне отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.
  • V – лопоухость. Вариант прирожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В систематизацию не включены локальные недостатки определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение либо повышение мочки. Также в нее не заходит диспропорциональное повышение уха за счет хрящевой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в систематизации соединено с низкой распространенностью этих пороков по сопоставлению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Патологические конфигурации можно выявить уже в момент рождения малыша в родовом зале. Зависимо от медицинской формы симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) имеют соответствующие отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте размещается непонятный хрящевой бугорок. Эта форма нередко комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, почаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и ввысь вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При разных подтипах слуховой проход может сохраняться либо быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается недостатками либо недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными сзади тканями теменной области. Пореже высшая часть раковины стопроцентно отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости внешнее ухо фактически стопроцентно сформировано, но контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол меж костями черепа и хрящом составляет наиболее 30 градусов, из-за что крайняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты изъянов мочки уха включают аномальное повышение по сопоставлению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении появляется два либо наиболее лоскутка, меж которыми имеется маленькая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к размещенным сзаду дерматологическим покровам.

Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется маленьким образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со выравниванием завитка. При «ухе макаки» внешний край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена либо стопроцентно отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Отягощения

Отягощения аномалий развития ушной раковины соединены с несвоевременно проведенной корректировкой деформаций слухового канала. Имеющаяся в таковых вариантах выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте либо выраженным полученным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические недостатки плохо влияют на социальную адаптацию малыша, что в неких вариантах становится предпосылкой депрессий либо остальных психологических расстройств.

Стенозы просвета внешнего уха усугубляют выведение отмерших клеток эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы) и ушной серы, что делает подходящие условия для жизнедеятельности патогенных микробов. Как итог формируются рецидивирующие и приобретенные внешние и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, остальные бактериальные либо грибковые поражения региональных структур.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Постановка диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) хоть какой патологии данной группы основывается на наружном осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии малыша направляют на консультацию к отоларингологу для исключения либо доказательства нарушений со стороны звукопроводящего либо звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программка состоит из последующих исследовательских работ:

  • Оценка слухового восприятия. Базисный способ диагностики. Проводится с помощью звучащих игрушек либо речи, резких звуков. В процессе теста доктор оценивает реакцию малыша на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны всякого уха.
  • Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обосновано необходимостью осознания сущности исследования. При изолированных поражениях внешнего уха либо их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа понижаются оба параметра.
  • Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить многофункциональные способности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования добавочно употребляется ABR-тест, сущность которого заключается в оценке реакции структур ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) на звуковой раздражитель.
  • КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими переменами звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) производится в 3-х плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопросец о необходимости и объеме операции.

Результаты коррекции аномалии ушной раковины

Результаты корректировки аномалии ушной раковины

Исцеление аномалий развития ушной раковины

Главный способ исцеления – оперативный. Его цели – устранение косметических недочетов, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и размера операции основывается на нраве и выраженности недостатка, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени завершается формирование ушной раковины, а соц интеграция еще не играет настолько принципиальной роли. В детской отоларингологии употребляются последующие хирургические методики:

  • Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины производится 2-мя главными методами – с помощью синтетических имплантатов либо аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII либо VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
  • Меатотимпанопластика. Сущность вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая корректировка его входного отверстия. Более всераспространенная методика – по Лапченко.
  • Слухопротезирование. Целенаправлено при тяжеленной тугоухости, обоестороннем поражении. Используются традиционные протезы либо кохлеарные имплантаты. При невозможности восполнить кондуктивное нарушение слуха с помощью меатотимпанопластики употребляются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический итог зависят от степени выраженности недостатка и своевременности проведенного оперативного исцеления. Почти всегда удается достигнуть удовлетворительного косметического эффекта, отчасти либо стопроцентно убрать кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, оптимального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения действия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и исцеления болезней из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»