Урологические болезни

Амилоидоз почек (Амилоидная дистрофия почек, Амилоидный нефроз)

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма), гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и финалом в приобретенную почечную дефицитность. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) включает исследования мочи, крови (внутренней средой организма человека и животных) и копрограммы; проведение УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) почек и биопсии. Назначается диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом), проводится фармацевтическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) и корректировка первичных нарушений; в томных вариантах может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

Оглавление

Общие сведения

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех болезней почек. Амилоидоз почек служит более частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве разных органов скапливается особенное гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Вместе с гломерулонефритом является главный предпосылкой развития нефротического синдрома.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек

Предпосылки

Этиология идиопатического амилоидоза почек почти всегда остается неведомой; время от времени болезнь развивается при множественной миеломе. Не считая почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечный тракт, селезенка, сердечко.

Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы. Обычно он ассоциирован с приобретенными, продолжительно протекающими патологиями:

  • инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией);
  • гнойно-деструктивными действиями (брохоэктатической заболеванием, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом);
  • системными болезнями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, заболеванием Бехтерева);
  • болезнями кишечного тракта (язвенным колитом, заболеванием Крона);
  • опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др.

Предпосылкой диализного варианта заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) выступает долгое проведение пациенту гемодиализа. Домашний наследный амилоидоз встречается при повторяющейся заболевания, часто в странах средиземноморского бассейна (а именно, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся опосля 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обоснованы опухолями эндокринной системы, заболеванием Альцгеймера, сладким диабетом 2-го типа и др. причинами.

Патогенез

Посреди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная догадка и догадка локального клеточного синтеза. Болезнь характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), в большей степени в клубочках, амилоида – особенного гликопротеида с высочайшим содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Систематизация

В согласовании с этиопатогенетическими механизмами выделяют 5 форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.

  • При первичном (идиопатическом) амилоидозе предпосылки и механизмы остаются неведомыми.
  • Семейные (наследные) формы обоснованы генетическим недостатком образования в организме фибриллярных белков.
  • Вторичный (обретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (приобретенных инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.).
  • В базе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков.
  • Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

Идиопатическая, домашняя, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как отягощение основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Зависимо от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка разные формы заболевания («А») принято обозначать последующими аббревиатурами:

  • АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин);
  • АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig);
  • АTTR-тип (домашний, старческий; в амилоиде – белок транстиретин);
  • Аβ2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) амилоидоза почек

При данной патологии смешиваются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). В течении заболевания выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие соответствующую клиническую симптоматику.

В латентной стадии, невзирая присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (зараз, гнойных действий, ревматических заболеваний и др.). Латентная стадия может продолжаться до 3-5 и наиболее лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию возникает нарастающая утрата белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, увеличение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки растут, стают плотными, получают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом (Причинами склероза могут быть разнообразные процессы: воспаление, расстройства кровообращения, нарушения обмена веществ, возрастные изменения) и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с обычной тетрадой признаков – громоздкой протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но почаще АД бывает обычным либо пониженным. Часто отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию приобретенной почечной дефицитности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма).

Отягощения

Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов). Финалом данной стадии нередко является смерть пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве), слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечного тракта развивается упрямая диарея.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

В ранешний доклинический период диагностировать амилоидоз почек очень трудно. В данной стадии ценность отдается лабораторным способам – исследованию мочи и крови (внутренней средой организма человека и животных):

  • Анализ мочи. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
  • Исследование крови (внутренней средой организма человека и животных). Биохимические характеристики крови (внутренней средой организма человека и животных) характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, увеличением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), увеличением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) — лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ.
  • Анализ кала. При исследовании копрограммы часто выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значимого содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале огромного количества крахмала).
  • Инструментальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) может региться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая нефункциональность. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) брюшной полости выявляет повышение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) определяется гипотония пищевого тракта, ослабление перистальтики желудка, убыстрение либо замедление пассажа бария по кишечному тракту. На УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) почек визуализируется их повышение (огромные жировые почки).
  • Биопсия. Достоверным способом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата опосля расцветки конго красноватым при следующей электрической микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленоватое свечение, свойственное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В неких вариантах делается биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Исцеление амилоидоза почек

В терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) вторичного процесса большую роль играет удачливость исцеления основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). В случае полного стойкого излечивания первичной патологии часто регрессируют и симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) амилоидоза почек. Клиентам требуется изменение пищевого рациона: нужно долгое, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (в особенности при почечной и сердечной дефицитности); завышенное потребление углеводов; еды, богатой витаминами (в особенности витамином С) и солями калия.

Патогенетическими продуктами являются производные 4-аминохинолина, десенсибилизирующие средства, колхициновые алкалоиды, комплексообразующие средства и др. Симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при амилоидозе почек включает предназначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Необходимость использования кортикостероидов и цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться приобретенный почечный диализ либо трансплантация почки.

Прогноз и профилактика

Прогноз почти во всем определяется течением основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Усугубляет прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных зараз, старый возраст. При развитии сердечной либо почечной дефицитности выживаемость составляет наименее 1 года. Критериями излечения служат своевременное воззвание к врачу-нефрологу и ранешняя диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) амилоидоза почек, активное исцеление и полное устранение основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Профилактика просит своевременного исцеления хоть какой приобретенной патологии, которая может определить развитие амилоидного нефроза.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»