Кожные болезни

Амилоидоз кожи

Амилоидоз кожи – это следствие приобретенного патологического процесса, при котором в коже в виде круглых либо остроконечных очагов откладывается амилоид – несвойственное организму в норме нерастворимое соединение фибриллярного белка и полисахарида. Отложения имеют вид папул, узелков, бляшек телесного, коричневатого либо синюшного колера. В базе диагностики – выявление амилоида в образчиках ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), приобретенных способом биопсии. Исцеление ориентировано на устранение обстоятельств, вызвавших развитие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), нормализацию состояния внутренних органов, устранение местных симптомов поражения дерматологических покровов.

Оглавление

Общие сведения

Устаревшее заглавие амилоидоза, которое встречается в мед литературе «сальная болезнь». Термин «амилоид» в первый раз ввел в воззвание германский исследователь Рудольф Вирхов. Он представил, что содержимое бляшек кожи нездоровых приобретенными вялотекущими заразными болезнями является крахмалом. В предстоящем было установлено, что сложные углеводы составляют только незначимую часть амилоидной молекулы, но термин уже прижился в научной литературе. Согласно статистике, амилоидозом мучается 1% населения Земли. Диагностируется патология в большей степени у парней старше 40 лет. Поражение кожи при системном амилоидозе наблюдается у всякого второго пациента. Случаев первичного местного амилоидоза кожи в мире записанно порядка сотки, из их 7 семейных.

Амилоидоз кожи

Амилоидоз кожи

Предпосылки

Скопление патологического гликопротеида амилоида – следствие нарушения белкового обмена в организме. Причина нарушения обмена протеинов описывает вид амилоида, нрав течения заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), клинические проявления, прогноз для излечения либо стабилизации состояния пациента. Амилоидоз кожи может являться следствием последующих патологических действий:

  • Хроническое воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение). В эту группу заходит ревматоидный артрит и остальные воспалительные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) суставов, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, лепра. Для локализованного дерматологического (лихеноидного) амилоидоза имеют значение некие дерматологические препядствия: экзема, себорейный дерматит, бородавки, лишай, доброкачественные новообразования, нейродермит.
  • Плазмоклеточные дискразии. Плазмоциты в норме – это часть иммунной системы. Мутация приводит к полной перестройке функции этих клеток. Они начинают синтезировать аномальные легкие цепи иммуноглобулинов. Эти белковые молекулы стают предшественниками AL-амилоида. Так развивается первичный амилоидоз.
  • Генетические нарушения. Описан ряд наследных разновидностей амилоидоза, имеющих географическую привязку: «британский», «португальский», «южноамериканский», которые имеют соответствующие дерматологические проявления. Сюда же можно отнести случаи развития изолированного дерматологического амилоидоза у лиц старше 70 лет, не имеющих в анамнезе болезней, осложнением которых могла бы стать амилоидная дистрофия.
  • Приобретенная почечная дефицитность. При ХПН нарушается обмен протеинов. В тканях скапливается бета-2-микроглобулин – предшественник амилоида. Этот белок задерживается не всеми диализаторами. Выявление амилоидной дистрофии у пациентов на гемодиализе просит внимания докторов, подбора наиболее пригодных методик очищения крови (внутренней средой организма человека и животных).

Патогенез

В истинное время описано огромное количество хим действий, приводящих к синтезу разных форм амилоида. Общим для всех этих реакций является увеличение концентрации в крови (внутренней средой организма человека и животных) белков-предшествеников амилоидной фибриллы. Для каждой формы амилоида есть свои белки-предшественники, любой из которых различается степенью амилоидогенности. К числу предшественников относятся транстиретин, B-протеин, бета-2-микроглобулин, островковый амилоидный полипептид и некие остальные белки. Степень амилоидогенности определяется наличием конфигураций в структуре протеина, которые могут стать следствием генетических нарушений либо действий на молекулу повреждающих физических и хим причин.

Гликопротеиды интенсивно выводятся почками, но скорость выведения оказывается недостаточной для очищения плазмы крови (внутренней средой организма человека и животных) от патологических соединений. Они начинают откладываться в стенах сосудов, в межклеточном пространстве паренхимы органов. Скопления амилоида нарушают жизнедеятельность клеток, приводят к сдавлению нервишек, развитию атрофии и замещению специализированных тканей соединительной, дефицитности функции разных систем организма. Подкожная жировая клетчатка и кожа – это главные «депо» амилоидных фибрилл. Их отложения определяются в пунктатах кожи за длительное время до возникновения клинических проявлений патологического процесса.

Систематизация

Амилоидоз кожи не является самостоятельным болезнью. Это следствие системного нарушения обменных действий. Дерматологические проявления могут преобладать в медицинской картине заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) либо же отсутствовать. Они могут показаться ранее симптомов поражения внутренних органов либо же стать поздним проявлением АА- (вторичного) либо AL- (первичного) амилоидоза. Систематизация включает:

  1. Системный амилоидоз. Области скопления амилоида размещены везде в организме, в том числе в коже. Процесс может затрагивать лишь дерму либо же распространяется на эпидермис, слизистые оболочки, подкожный жир. Повсевременно прогрессирующее поражение внутренних органов приводит к значительному ограничению физических способностей хворого, что просит принятия конструктивных мер, направленных на достижение ремиссии.
  2. Местный амилоидоз. Является более подходящим вариантом течения заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), потому что актуально принципиальные внутренние органы остаются интактными, и их функция не мучается. Патология не влияет на длительность жизни человека и его физические способности. Изолированный (лихеноидный) дерматологический амилоидоз быть может как первичным, так и вторичным. Первичное изолированное поражение кожи имеет три формы:
  • Узелковая. Амилоид откладывается в коже по всему телу, но соответствующие проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) обхватывают ограниченные участки кожи нижних конечностей и паховой области.
  • Пятнистая. Комплексы белков и полисахаридов откладываются в сосочковом слое дермы, вызывая соответствующие наружные проявления. Местные проявления могут размещаться везде.
  • Узловато-бляшечная. Поражается кожа и подкожная клетчатка, стены сосудов, придатки кожи (потовые и сальные железы, волосяные фолликулы). Соответствующие для данной для нас формы амилоидоза кожи элементы размещаются на ограниченной области нижних конечностей.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) амилоидоза кожи

Первичный системный амилоидоз

Патогномоничный признак — возникновение параорбитальных геморрагий при кашле, натуживании. Это соединено с поражением интимы маленьких сосудов. Капилляры стают ломкими и просто повреждаются. Пореже развивается индурация кожи, напоминающая таковую при склеродермии, образуются папулы, пузырьки, узелки и бляшки. Уплотнения равномерно растут в размерах, соединяются.

Любимая локализация частей – паховые, подмышечные и остальные большие складки кожи, область лобка и бедер. На исходных шагах формирования уплотнений кожа над ними бледноватая, потом равномерно темнеет, начинает шелушиться, становится шершавой. Нарушение трофики кожи в итоге повреждения сосудов и нервишек может стать предпосылкой конфигурации пигментации отдельных участков от полной утраты пигмента до выраженного усиления его продукции, алопеции. Пораженные участки безболезненны, зуд не характерен.

Первичный местный амилоидоз

Локализация очагов отложения амилоида при узелковой форме: передняя поверхность голеней, пореже венечная борозда, головка полового члена. Очаги до 5 мм в поперечнике размещаются довольно плотно, но не соединяются. Поверхность узелков может шелушиться маленькими грязно-серыми чешуйками, содержать роговые шипики. Цвет образований от бледноватого до синюшного. Кожа в месте высыпаний уплотнена и берется в складку с огромным трудом. Пациента волнует истязающий зуд. В итоге расчесов на голенях возникают кровянистые корочки и выраженная лихенификация. Зуд возникает как в месте расположения узелков, так и в области неизмененной кожи в связи с повсеместным отложением амилоида.

При пятнистом амилоидозе поражается вся кожа тела и конечностей, наиболее нередко ‒ высшая часть спины. Пятна имеют буроватый колер, слегка зудят. В неких вариантах сразу с пятнами могут появляться маленькие узелки. Узловато-бляшечный амилоидоз характеризуется развитием одиночных либо множественных узлов до 2 см в поперечнике в большей степени на разгибательных поверхностях голеней. Узлы могут соединяться в единый бугорчатый конгломерат, поверхность которого покрыта роговыми напластованиями и маленькими чешуйками. Истязающий зуд приводит к возникновению линейных расчесов, лихенификации кожи.

Вторичный системный амилоидоз

Белково-полисахаридные комплексы откладываются в коже и образуют уплотнения, имеющие вид дисков различного поперечника. Кожа над уплотнениями поначалу бледноватая, а потом приобретает темно-коричневую либо синюшную расцветку. Зуд может иметь разную степень интенсивности либо отсутствовать совсем. Поражение кожи развивается уже опосля того, как покажутся конфигурации во внутренних органах.

Вторичный местный амилоидоз

Наружные проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), обычно, отсутствуют. Гликопротеиды скапливаются в коже относительно умеренно без образования приметных уплотнений. Амилоид выявляется при гистологическом исследовании образцов, взятых как из внутренних органов, так и из дерматологических покровов. Сдавление нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) окончаний кожи может вызывать зуд разной степени интенсивности.

Отягощения

При системных действиях на 1-ый план выходят нарушения в работе внутренних органов, что в итоге приводит к погибели пациента. Существенно усугубляет состояние жизни зуд, который изматывает человека, вызывает нарушения сна, понижение работоспособности и социальной активности. Отложение амилоида и сопутствующее воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) приводят к значительному повышению языка в размерах и уплотнению его тканей. Нарушается артикуляция, процесс жевания и глотания. Продолжительно имеющиеся дерматологические бляшки, пятна и узелки представляют собой косметический недостаток, по поводу которого пациент может испытывать весь диапазон негативных переживаний.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Заподозрить болезнь разрешают дерматологические проявления, нарушения со стороны внутренних органов, конфигурации в результатах лабораторных и инструментальных способов исследования у пациентов из группы риска. Для доказательства диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) зависимо от преимущественной локализации поражения проводится:

  • Биопсия внутренних органов. Эталоны ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) берут со слизистой десен, внутренней поверхности толстой кишки, из печени, почек. Выявление амилоида дозволяет на основании 1-го исследования поставить верный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) и начать исцеление. Достоверность способа при взятии образцов слизистых составляет 70%, почки — 100%.
  • Биопсия подкожной жировой клетчатки. Наиболее щадящий способ по сопоставлению с забором образцов тканей внутренних органов. Его можно употреблять у лиц со склонностью к кровотечениям. У нездоровых первичным амилоидозом нередко наблюдается дефицитность X-фактора свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных), что ограничивает способности докторов по проведению инвазивных исследовательских процедур. Выявить амилоид в биоптате кожи удается в 80% случаев.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) дерматологических проявлений амилоидоза в медицинской дерматологии проводится с рядом болезней: веррукозный красноватый тонкий лишай, микседематозный лихен, узловатый веррукозный нейродермит. В сложных вариантах к диагностике подключаются докторы онкологи, гематологи, ревматологи. Может потребоваться выполнение пункции костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) для выявления мутировавших плазматических клеток и амилоида.

Исцеление амилоидоза кожи

Эффективен полный подход к терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Ее размер определяется нравом клинических проявлений, степенью выраженности местных симптомов, наличием сопутствующих болезней. Прогноз при естественном течении амилоидной дистрофии неблагоприятен, потому докторская стратегия может включать:

  • Системную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Она сначала ориентирована на угнетение приобретенного воспаления, понижение продукции белков-предшественников. 2-ой весомый нюанс — резорбция амилоидных отложений диметилсульфоксидом. Развитие сердечной, почечной, печеночной дефицитности является основанием для предназначения поддерживающей терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).
  • Местное исцеление. Для уменьшения зуда и убыстрения рассасывания бляшек назначаются примочки с колхицином, димексидом, преднизолон в виде мази. Большенный размер узлов является показанием для лазерного либо хирургического их удаления. Отказ пациента от общего исцеления при наличии показаний делает местное исцеление амилоидоза неэффективным и существенно усугубляет прогноз.

Прогноз и профилактика

Дерматологические проявления амилоидной дистрофии не небезопасны для жизни. С ними пациент может жить десятилетиями. Прогноз в отношении генерализованной формы амилоидоза постоянно усмотрительный. Поражение почек, сердца, органов дыхательной системы стремительно приводит к смертельному финалу. Разработаны способы профилактики диализного амилоидоза, который развивается у лиц с нарушением функции почек. Есть эффект от выявления пациентов, угрожаемых по развитию амилоидоза, и ранешнего начала исцеления. В группе риска люди, страдающие ревматоидным артритом, иными системными болезнями соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), приобретенными гнойно-воспалительными действиями в костях, легких, мягеньких тканях. Стабилизация состояния пациента по основному заболеванию является более действенным методом приостановить развитие дерматологических проявлений амилоидной дистрофии.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»