Женская гипоспадия

Женская гипоспадия — это прирожденный анатомический недостаток в виде укорочения уретры и смещения мочеиспускательного отверстия (меатуса) в преддверие влагалища либо на его переднюю стену. При незначимой аномалии может быть бессимптомное течение. В других вариантах патология может проявляться болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения), резью, жжением в области гениталий, болезненным мочеиспусканием, чувством переполнения мочевого пузыря, тяжестью над лобком, недержанием мочи. Диагностируется при помощи гинекологического осмотра, видеокольпоскопии. Для корректировки недостатка обычно делают безоперационную пластику мочеиспускательного отверстия, транспозицию уретры.

Общие сведения

Женская гипоспадия — редчайшая аномалия развития задней стены уретры, обусловленная нарушением ранешних шагов органогенеза урогенитального тракта. В более томных вариантах заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) мочеиспускательный канал отсутствует, во влагалище впадает устье мочевого пузыря. Низкая распространенность дамских форм гипоспадии по сопоставлению с мужскими разъясняется различными механизмами и сроками появления порока.

У дам пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует задней уретре парней и формируется из урогенитального синуса до 8-12 недельки, когда условия развития плода являются наиболее размеренными. Но статистика быть может занижена из-за нередкого отсутствия симптоматики и гиподиагностики расстройства, связанной с низкой осведомленностью медработников о роли аномалии в появлении рецидивирующих циститов.

Женская гипоспадия

Предпосылки

В отличие от мужского варианта заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), этиология прирожденной эктопии меатуса у дам остается фактически неизученной. По воззрению большинства профессионалов в сфере урогинекологии, аномалия является результатом дизэмбриогенеза на 6-12 недельках гестационного срока. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза дамского варианта гипоспадии не установлена. Возможными причинами отклонений в дифференциации урогенитального синуса, из которого образуются нижняя часть влагалища и женская уретра, являются наружные повреждающие действия на ранешних шагах гестации — воздействие производственных ядовитых веществ, медикаментов, радиации, заразных агентов, к примеру, токсоплазм.

Не исключено, что формирование уретры может нарушаться в итоге дисгормональных состояний с лишней продукцией тестостерона организмом мамы либо плода. В пользу данной для нас теории свидетельствует незавершенность органогенеза урогенитального синуса у пациенток с прирожденным адреногенитальным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов). Дифференцировка мочеполового синуса также может мучиться при предназначении беременной синтетических эстрогенов, о чем свидетельствует наиболее нередкое выявление гипоспадии у дам, мамы которых в период беременности воспринимали диэтилстильбэстрол.

Патогенез

Женская гипоспадия является следствием неверного развития уретрального канала, а именно – его задней стены. Под действием пока неустановленных причин в I триместре беременности у зародыша происходит неполная дифференциация урогенитального синуса, нарушаются апоптоз и пролиферация эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы) дорзальной части уретры. В итоге формируется недостаток уретровлагалищной перегородки и внешних половых органов – мочеиспускательный канал укорачивается и раскрывается на фронтальной стене вагины либо в преддверии влагалища. Локализация и тяжесть недостатка определяются временем повреждающего действия. Чем позднее был нарушен эмбриогенез, тем меньше выражена эктопия внешнего отверстия уретры.

Систематизация

Главным аспектом классификации клинических форм женской гипоспадии является степень эктопии уретрального отверстия, от которой впрямую зависит выраженность медицинской симптоматики. Схожий подход оптимален для выбора стратегии ведения пациентки и более пригодного метода корректировки аномалии. Урологи-клиницисты различают последующие варианты патологии:

• Вестибулярная (частичная) гипоспадия. Из-за отсутствия части нижней стены уретрального канала меатус сдвинут к входу во влагалище. Является более подходящим вариантом заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), становится случайной диагностической находкой при появлении воспалительных конфигураций со стороны внешних гениталий, не нуждается в хирургическом лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания).
• Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия. Вследствие истончения уретровагинальной перегородки до 2-3 мм нижняя стена меатуса и высшая часть входа в вагину стают единым образованием. Обычно расстройство смешивается с дефицитностью сфинктера мочевого пузыря, провоцирует нередкие урогенитальные воспаления и просит хирургической корректировки.
• Вагинальная (полная) гипоспадия. Более томная форма аномалии, при которой женская уретра существенно укорочена и раскрывается прямо в вагину. В самых сложных вариантах, сопровождающихся неизменным недержанием мочи, с влагалищем соединена шея мочевого пузыря. Значительно усугубляет состояние жизни пациентки. Исцеление может быть лишь оперативными способами.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) женской гипоспадии

Частичное смещение уретрального отверстия часто протекает бессимптомно. При недостающем гигиеническом уходе, высочайшей сексапильной активности, нередкой смене половых партнеров может быть появление местных воспалительных конфигураций с жжением, зудом в области внешних гениталий, дизурическими явлениями, влагалищными выделениями. Соответствующим признаком женской вестибуловагинальной гипоспадии является значимая выраженность расстройств и точная связь клинических симптомов воспаления с половым актом.

Обычно пациентки сетуют на возникновение значимого дискомфорта, болей, рези, жжения при мочеиспускании, чувства переполненного мочевого пузыря, болезненности над лобком спустя несколько часов опосля секса. Может быть недержание мочи при физических отягощениях и волнении. Полная гипоспадия проявляется неизменным подтеканием мочи из влагалища, мацерацией промежности и преддверия влагалища с болями, жжением, резью.

Отягощения

Почаще всего женская гипоспадия осложняется урогенитальными воспалениями — вульвитом, вульвовагинитом, кольпитом, вагинальным дисбиозом, уретритом, приобретенным и посткоитальным рецидивирующим циститом, пореже — экзо- и эндоцервицитом, пиелонефритом, еще пореже — стенозом уретры, детрузорно-сфинктерной диссинергией, камнями влагалища. Риск развития воспалительных болезней впрямую связан со степенью смещения уретрального отверстия. При вестибуловагинальной и вагинальной формах гипоспадии вероятны субдепрессивные состояния, остальные чувственные расстройства, разные виды дамских сексапильных дисфункций — понижение либидо, фригидность, вагинизм.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

При бессимптомном течении аномалия размещения уретрального отверстия обычно становится случайной находкой при плановом гинекологическом осмотре в женской консультации. В всех вариантах нередкого беспричинного воспаления внешних гениталий, мочевого пузыря и уретры рекомендуется исключить гипоспадию. Достаточная настороженность по поводу вероятного наличия патологии дозволяет стремительно диагностировать это расстройство. Более информативными способами диагностики женской гипоспадии числятся:

• Беспристрастное исследование. Осмотр на кресле дает первичную беспристрастную информацию. Зрительно внешнее мочеиспускательное отверстие смещено к входу в вагину либо не определяется. Слизистая гениталий может смотреться покрасневшей и мацерированной. У женщин может быть отсутствие девственной плевы либо ее расщепление по высшей части, зияние влагалища. При полной гипоспадии меатус выявляется при помощи влагалищных зеркал в нижней либо средней трети фронтальной вагинальной стены.
• Кольпоскопическое исследование. Видеокольпоскопия дает возможность детально изучить индивидуальности эктопированного мочеиспускательного отверстия и оценить состояние слизистой влагалища у дам с вагинальной формой расстройства. Исследование обычно проводится на шаге предоперационной подготовки для уточнения анатомических особенностей аномалии, выявления вероятных воспалительных и диспластических действий в эпителиальных клеточках.

В ряде всевозможных случаев для детализированного определения анатомических черт поражения добавочно назначают цистоскопию, рентгеноконтрастные исследования (уретрографию, цистографию), при сложных деформациях — МСКТ цистоуретрографию. Так как гипоспадия может сочетаться с аномалиями развития скелета, иными пороками мочевыделительной и женской репродуктивной систем, рекомендованы УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) органов малого таза, почек, рентгенография крестца и поясничного отдела позвоночника.

Расстройство дифференцируют с мочеполовым синусом, гипермобильностью дистального отдела уретры, дистопией меатуса при ожирении, спазме приводящих мускул, инволюционной вульвовагинальной атрофии и пролапсе промежности, пузырно-влагалищными, мочеточнико-влагалищными, уретро-влагалищными мочеполовыми свищами. Обычно пациентку ведут уролог и акушер-гинеколог, при наличии спеца — урогинеколог.

Исцеление женской гипоспадии

Выбор докторской стратегии зависит от формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Дамам с вестибулярной эктопией меатуса показано динамическое наблюдение, кропотливый туалет гениталий с внедрением мягеньких гигиенических средств для понижения риска инфицирования. При осложненном течении частичной гипоспадии, выявлении вестибуловагинального и вагинального вариантов расстройства рекомендованы современные малоинвазивные способы и традиционные хирургические вмешательства:

• Безоперационная пластика мочеиспускательного отверстия. Введение биодеградирующего геля показано нерожавшим пациенткам с вестибулярной гипоспадией, стращающим рецидивирующим посткоитальным циститом. Введение гелеобразной гиалуроновой кислоты в область меатуса и по ходу дистальной трети уретры дозволяет сдвинуть мочеиспускательное отверстие к клитору и зафиксировать его за счет увеличения ригидности тканей.
• Транспозиция уретры. В процессе операции эктопированный меатус вкупе с дистальной частью мочеиспускательного канала сдвигается в новое ложе на 1-1,5 см поближе к клитору. Транспозиция обеспечивает некое удлинение уретры, более эффективна при вестибуловагинальной гипоспадии у рожавших дам. В сопоставлении с безоперационной методикой наблюдаются стойкие, а не временные результаты.

Более сложным является исцеление пациенток с полной гипоспадией и глубочайшим расположением недостатка уретровагинальной перегородки, у каких происходит слияние влагалища и мочевого пузыря. В таковых вариантах для восстановления обычной анатомии дамских мочеполовых органов делают пластику влагалища, мочеиспускательного канала, шеи мочевого пузыря.

Прогноз и профилактика

При частичной и субтотальной женской гипоспадии финал подходящий. Пациенткам с незначимым смещением меатуса соблюдение правил ухода за гениталиями дозволяет избежать воспалительных действий. Эффект опосля первого введения биодеградирующего геля сохраняется не наименее 5-6 месяцев, опосля что безоперационную пластику можно повторить с внедрением наиболее стойких форм продукта. Радикальное оперативное исцеление при вестибуловагинальной эктопии мочеиспускательного отверстия дает стойкий хороший результат не наименее чем у 80-85% дам.

Наиболее суровый прогноз у пациенток, страдающих полной гипоспадией. Эффективность хирургического вмешательства, по различным данным, составляет от 21 до 50%, при всем этом вероятны разные отягощения. В связи с неясностью этиологии первичная профилактика отсутствует. Дамам с рецидивирующим циститом, отказавшимся от проведения операции, рекомендован прием низких доз бактерицидных препаратов (нитрофуранов, производных фосфоновой кислоты).

Источник