Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – это состояние, характеризующееся острым гиперметаболизмом скелетных мускул. Возникает под действием препаратов для ингаляционного наркоза, кофеина, сукцинилхолина, стрессовых ситуаций. Проявляется в форме метаболических, кардиоваскулярных, мышечных нарушений. Позже развивается ДВС–синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), полиорганная дефицитность. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится на основании медицинской картины, результатов анализа на КЩС и данных, приобретенных в процессе кофеин-галотанового теста. Исцеление подразумевает устранение всех вероятных триггеров, введение раствора натрия гидрокарбоната, дантролена. Для понижения температуры тела употребляют физические способы.

Общие сведения

Злокачественная гипертермия (ЗГ) – острое патологическое состояние, которое характеризуется значимым усилением метаболических действий, протекающих в поперечнополосатой скелетной мускулатуре. Имеет фармакогенетическое происхождение. Частота встречаемости, по инфы различных источников, варьирует в границах 1 варианта на 3-15 тыщ общих анестезий. У взрослых пациентов этот показатель составляет 1 вариант на 50-100 тыщ анестезий. В действительности случаев больше, но отследить все абортивные формы не представляется вероятным. Не считая того, практикующие докторы не постоянно предоставляют информацию о схожих осложнениях. У парней патология встречается в 4 раза почаще, чем у дам.

Злокачественная гипертермия

Предпосылки

Основная причина развития ЗГ – действие фармацевтических препаратов и товаров, владеющих триггерным действием. К числу фармацевтических средств, способных спровоцировать приступ, относят все ингаляционные анестетики, курареподобные миорелаксанты, кофеин. Находятся обрывочные данные о развитии патологии у людей, подвергшихся сильному психологическому потрясению либо физической перегрузке. Считается, что при всем этом происходит выработка симпатоадреналовых субстанций (адреналин, норадреналин), которые и приводят к развитию криза у предрасположенных к этому людей.

Наиболее склонными к появлению ЗГ числятся люди, имеющие доминантную мутацию гена рианодинового сенсора хромосомы 19. Но известны случаи, когда при наличии очевидных предпосылок к появлению гиперметаболических мышечных реакций, ген, ответственный за дефектный сенсор, у пациента отсутствовал. Расположенность к заболеванию обычно выслеживается у всех родственников по крови.

Патогенез

В базе патогенеза лежит повышение продолжительности открытия мышечных кальциевых каналов. Это приводит к лишнему скоплению ионов кальция в саркоплазме. Нарушаются процессы поляризации и деполяризации, что становится предпосылкой генерализованной мышечной контрактуры (ригидности). Истощаются припасы АТФ, расщепление которой приводит к усиленному потреблению клеточками кислорода и выбросу термический энергии. Развивается тканевая гипоксия, в мышцах скапливается лактат, появляются явления рабдомиолиза. В плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) увеличивается концентрация ионов калия, кальция, магния, миоглобина и креатинфосфокиназы.

Первичное поражение затрагивает лишь скелетную мускулатуру. Но скопление ядовитых товаров разрушения мышечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) в течение часа приводит к формированию полиорганной дефицитности, нарушению гемодинамики, критичным сдвигам кислотно-щелочного баланса. Может развиваться отек (избыточное накопление жидкости в органах) легких и мозга. Происходит пуск каскада воспалительных реакций окислительного типа. Возникает ДВС-синдром, который приводит к развитию укрытых внутренних и внешних кровотечений.

Систематизация

Злокачественная гипертермия может протекать в нескольких клинических вариантах, которые различаются скоростью развития патологических действий и временем, прошедшим от начала действия триггера до манифестации криза. Не считая того, находятся отличия в выраженности и наборе симптомов, тяжести течения. Различают последующие разновидности патологии:

1. Традиционная. Встречается в 20% случаев. Различается развернутой медицинской картиной, возникает конкретно опосля введения продукта, владеющего триггерной активностью. Патология обычно развивается на операционном столе на очах у анестезиолога, имеющего всё нужное для купирования гипертермической реакции. Летальность сравнимо невысока, уровень смертности не превосходит 5%.
2. Абортивная. На ее долю приходится около 75% всех случаев. Различается относительно легким течением, неполным набором медицинской симптоматики. В почти всех вариантах значимого увеличения температуры тела не происходит. Более легкие варианты течения иногда остаются незамеченными либо неверно относятся к иным патологическим состояниям. Летальность – 2-4%.
3. Отсроченная. Встречается в 5% случаев, развивается через день и наиболее опосля контакта с провоцирующим фактором. Протекает сравнимо просто. Опасность для пациента состоит в том, что через 24 часа опосля операции контроль докторов за ним слабеет. Злокачественная гипертермия на исходном шаге развития нередко остается незамеченной либо подвергается неверной диагностике.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) злокачественной гипертермии

Признаки ЗГ делятся на ранешние и поздние. Ранешние появляются конкретно при развитии криза, поздние – через 20 и наиболее минут. Первым симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) является спазм жевательных мускул, сменяющийся генерализованной мышечной контрактурой. Развивается респираторный ацидоз, CО2 в конце выдоха — наиболее 55 мм рт. ст. Усиливается потоотделение, кожа приобретает мраморный колер. Возрастает потребление кислорода. По мере усугубления метаболических нарушений происходят конфигурации в работе сердечно-сосудистой системы: колебания артериального давления, тахиаритмия.

Процессы миолиза и расщепления АТФ, развивающиеся в спазмированных мышцах, приводят к резкому росту температуры тела. Обычно этот показатель не превосходит 40°C. Известны случаи лихорадки, достигавшей 43-45°C, что становилось предпосылкой смерти хворого. Из-за лишнего скопления калия усиливаются нарушения сердечного ритма. Моча становится темного цвета, концентрированной, может отмечаться анурия. Состояние обратимо, если целительные мероприятия были начаты впору. В неприятном случае у хворого развиваются отягощения.

Отягощения

Злокачественная гипертермия может становиться предпосылкой инфаркта миокарда, полиорганной дефицитности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Инфаркт развивается как следствие электролитных нарушений и генерализованного мышечного спазма. Большие участки некроза миокарда приводят к появлению кардиогенного шока и асистолии. Полиорганная дефицитность характеризуется нарушением функции актуально принципиальных структур, что в 80% случаев приводит к смерти хворого. При ДВС-синдроме в сосудистом русле образуются микротромбы, которые содействуют усилению полиорганной дефицитности. В предстоящем ресурс свертывающей системы истощается, появляются томные кровотечения.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) уже развившейся ЗГ проводится на основании имеющихся симптомов, также данных лабораторного обследования. Расположенность к появлению криза определяется по результатам специфичных способов тестирования. Метод обследования пациента включает:

• Сбор анамнеза. Найти наличие расположенности к заболеванию можно при подготовке к операции. Для этого проводится кропотливый опрос пациента и его родных. О высочайшем риске молвят, если посреди родственников по крови хворого находятся люди, ранее перенесшие гипертермический криз, неожиданную погибель во время проведения наркоза, имеющие эпизоды не поддающихся объяснению судорог в анамнезе.
• Лабораторную диагностику. При ЗГ в крови (внутренней средой организма человека и животных) обнаруживаются признаки метаболического ацидоза (pH наименее 7,25, недостаток оснований наиболее 8 ммоль/л), рост концентрации КФК до 20 тыс. Ед/л и наиболее, концентрации ионов калия наиболее 6 ммоль/л. Патологические конфигурации в плазме нарастают по мере развития процесса. Нормализация характеристик происходит в течение суток с момента купирования криза.
• Кофеин-галотановый тест. Является специфичным анализом, выявляющим склонность к появлению мышечной контрактуры. В процессе теста биоптат мускулы помещают в емкость, заполненную триггерными смесями. При наличии расположенности к ЗГ мышечная ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) сокращается, возникает контрактура. Тест проводится лишь клиентам, входящим в группу риска, так как процедура забора биоматериала различается травматичностью.
• Генетическое обследование. Клиентам с отягощенным анамнезом показано генетическое исследование. Оно ориентировано на выявление гена, отвечающего за расположенность к развитию генерализованных мышечных контрактур. Положительным считается исследование, в процессе которого обнаруживаются мутации генов RYR1 и CACNA1S. В качестве общего скринингового способа генетический анализ не употребляется ввиду высочайшей цены и технической трудности работы.

На генном уровне обусловленные приступы ригидности скелетной мускулатуры должны дифференцироваться с анафилактическими реакциями, признаками недостаточной анальгезии, церебральной ишемией, тиреоидным кризом, злокачественным нейролептическим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), дефицитностью вентиляции. Бесспорный признак ЗГ – понижение выраженности симптомов скоро опосля введения дантролена.

Исцеление злокачественной гипертермии

Эффективность исцеления впрямую зависит от времени, прошедшего с момента развития приступа до начала реанимационных мероприятий. В критериях операционной помощь нездоровому оказывают на месте, прервав операцию. Если криз развился в палате, пациента экстренно транспортируют в ОРИТ. Оставление пациента в палате общего типа неприемлимо. Исцеление заключается в использовании неспециализированных и этиотропных фармакологических способов, аппаратном пособии, применении физических методов гипотермии. Главные мероприятия включают:

• Прекращение контакта с триггером. Подачу ингаляционного наркоза прекращают, контуры наркозно-дыхательного устройства продувают незапятанной дыхательной консистенцией. Подмена аппарата, контура, интубационной трубки не делается. Употребляется способ гипервентиляции 100% кислородом. Минутный размер дыхания при всем этом в 2-3 раза превосходит норму. Продолжительность процедуры составляет 10-15 минут.
• Этиотропную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Клиентам с диагнозом «злокачественная гипертермия» показано введение дантролена – релаксанта, владеющего способностью перекрыть рианодиновые сенсоры. Средство понижает внутриклеточную концентрацию Ca, тормозит передачу нервно-мышечного импульса, приводит к резвому устранению симптомов криза. Продукт вводится дозированно, до нормализации состояния хворого.
• Симптоматическую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Зависит от имеющейся медицинской картины. Для поддержания гемодинамики может употребляться титрованная подача дофамина через инъектомат. Понижение температуры тела проводят методом наложения на область проекции больших сосудов пузырей со льдом, введения прохладных инфузионных смесей. Для корректировки КЩС вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната. Выведение избытка электролитов, токсинов и поддержание функции почек просит введения петлевых диуретиков.

Прогноз и профилактика

Прогноз подходящий, если злокачественная гипертермия была вовремя увидена и купирована. При продолжительном пребывании пациента в состоянии метаболического ацидоза и гипоксии может быть ишемическое поражение центральной и периферической нервной системы, нарушения в работе сердечно-сосудистого аппарата прямо до атриовентрикулярной блокады, инфаркта миокарда, фибрилляции. При абортивной форме шансы на благополучный финал существенно выше, чем при традиционной.

Специфичная профилактика заключается в кропотливом предоперационном обследовании, направленном на установление факта расположенности хворого к мышечным контрактурам. Людям с подтвержденной генетической мутацией рекомендован отказ от кофе и кофеиносодержащих напитков, минимизация психических стрессов в ежедневной жизни.

Источник