Ревматические болезни

Васкулиты у детей

Васкулиты у деток — это группа болезней, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) васкулитов неспецифичны: увеличение температуры тела, общее недомогание, дерматологический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), конфигурации со стороны сердца, почек, ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, нрава воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) базирована на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) ориентированы на угнетение иммунного воспаления.

Оглавление

Общие сведения

Васкулиты у деток относят к редчайшим болезням, но в крайние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает 10-ки патологий. В педиатрии нозологии размещаются в порядке убывания последующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Пореже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Васкулиты у детей

Васкулиты у деток

Предпосылки

Этиология почти всех форм васкулитов у деток на сей день на сто процентов не исследована. Ученые подразумевают, что для ряда нозологий значение имеют заразные агенты: ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД), вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Главную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергенты, бактериальная, вирусная флора, составляющие фармацевтических препаратов.

Предпосылки развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, заболевания Кавасаки неопознаны. В крайнее время интенсивно изучаются прирожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. К примеру, для заболевания Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у деток могут быть:

  • вакцинация
  • лишная инсоляция
  • переохлаждения
  • иммуносупрессия
  • заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Патогенез

База патогенеза васкулита у деток ‒ это повреждение стены сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда либо окклюзия просвета, ишемия (Ишемия (лат. ischaemia, — задерживаю, останавливаю — кровь) — местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором (сужением или полной обтурацией просвета артерии), приводящее к временной дисфункции или стойкому повреждению ткани или органа) соответственного участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько главных шагов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонент «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стене, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют огромное количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, увеличивается проницаемость сосудистой стены, с иной ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клеточками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока (тока внутренней среды организма).

Систематизация

Сейчас употребляется систематизацией васкулитов, утвержденная на 2-й интернациональной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип покоробленных сосудов, клинические индивидуальности. Различают васкулиты:

  • С повреждением больших сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
  • С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
  • С повреждением маленьких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
  • С вовлечением сосудов различного калибра: болезнь Бехчета, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Когана.
  • С изолированным поражением 1-го органа: изолированный аортит, дерматологический лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС (центральная нервная система, головной мозг).
  • На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
  • С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) васкулитов у деток

Болезнь Шенляйн-Геноха

В базе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

  • При дерматологической форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов возникает папулезно-геморрагическая сыпь.
  • Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в больших суставах.
  • При абдоминальной форме васкулита у малыша появляются боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) по ходу кишечного тракта, колики, кровавая рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка).
  • У деток первых лет жизни вероятна моментальная пурпура: в один момент показавшиеся необъятные геморрагии соединяются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются маленькие и средние артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) органов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), почек, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), сердца. Дебют васкулита у деток острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), мелко- либо крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке возникают обычные «узелки» – аневризмы маленьких сосудов.

В 80% случаев поражаются почки: возникает кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) в моче, болезненность поясничной области. Конфигурации в ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) появляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), явления застойной дефицитности кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия больших, средних и маленьких артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), в том числе коронарных. Начало острое: высочайшая лихорадка, резистентная к терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), длительностью до 7-14 суток. Совместно с лихорадкой возникают симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) конъюнктивита, фарингита, стоматита, растут шейные лимфоузлы.

Появляются и прогрессируют дерматологические конфигурации: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных частей, время от времени – пустул, отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) стоп, ладоней. Через 1–4 недельки от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У деток, нездоровых локализованной формой, отмечается упрямый насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит возникает экзофтальм, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой вместе с очаговыми действиями имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная дефицитность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает большие сосудистые стволы – аорту, легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего кровь от сердца к органам). В итоге наступает сосудистая облитерация и ишемия (Ишемия (лат. ischaemia, — задерживаю, останавливаю — кровь) — местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором (сужением или полной обтурацией просвета артерии), приводящее к временной дисфункции или стойкому повреждению ткани или органа) различных систем и органов. У деток развивается синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) периферической дефицитности кровотока (тока внутренней среды организма): боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение), слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), дуги аорты малыша тревожат мигрени, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на 1-ый план выходят боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка) с диареей.

Отягощения

При несвоевременном выявлении и лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) вакулита у деток может быть формирование необратимых действий. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи тянет за собой некротические отягощения прямо до гангрены рук, ног. Долгая ишемия (Ишемия (лат. ischaemia, — задерживаю, останавливаю — кровь) — местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором (сужением или полной обтурацией просвета артерии), приводящее к временной дисфункции или стойкому повреждению ткани или органа) сердца и почек небезопасна инфарктами данных органов. Как итог окклюзии почечных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока (тока внутренней среды организма) в кишечном тракте угрожает пищеварительными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Специфичных исследовательских тестов для большинства васкулитов у деток не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) играет огромную роль для постановки правильного диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти). Полисимптомная картина просит дифференциации со злокачественными действиями, системными болезнями соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, дерматологические проявления различных черт. Первичной диагностикой (процесса заключения о сущности болезни и состоянии пациента) занимается педиатр и детский ревматолог. Размер обследования зависит от предполагаемого диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти). Метод диагностики:

  • Физикальный осмотр. Зрительно определяют наличие и нрав сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация животика болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы гласит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
  • Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических характеристик типично увеличение креатинина, мочевины, СРБ, понижение альбуминов.
  • Иммунологические исследования. При неких формах васкулита у деток в крови (внутренней средой организма человека и животных) определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации зараз: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД).
  • Рентгеновские способы. Для узелкового полиартериита свойственны ангиографические конфигурации — аневризмы висцеральных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). Детям с заболеванием Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) грудной клеточки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе показывает на инфильтрацию либо фиброз легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Аортография при заболевания Такаясу визуализирует сужение поперечника аорты и веток.
  • Биопсия. По свидетельствам осуществляется биопсия вен и артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Исцеление васкулита у деток

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Постельный либо полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия различных видов васкулитов у деток включает:

  • Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные употребляются при почти всех формах заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности): узелковом полиартериите, заболевания Такаясу и Кавасаки, томном течении ГВ.
  • Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на базе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола используются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, заболевания Кавасаки.
  • Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, заболевания Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление).
  • Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано клиентам с аортоартериитом, в острой стадии заболевания Вегенера.
  • Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Хирургическое исцеление

Оперативное вмешательство показано клиентам с отягощениями васкулита, которые не подлежат ограниченной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). При критичных стенозах артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) производится сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной корректировки: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной дефицитностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

Прогноз и профилактика

При вовремя оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни деток подходящий. Наиболее половины пациентов на сто процентов выздоравливают. У других при грамотном подходе удается достигнуть долговременной долголетней ремиссии. Усугубляют прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфичной профилактики васкулитов у деток нет. Неспецифические способы — санация очагов приобретенной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), предупреждение заразных болезней. Детки опосля перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют докторского осмотра и контроля общеклинических анализов.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»