Болезни волос

Складчатая пахидермия кожи головы

Складчатая пахидермия – это болезнь волосистой части головы (ВЧГ), характеризующееся гипертрофией дермы с формированием складок и борозд. Кожа ВЧГ резко утолщена и уплотнена, зрительно припоминает извилины мозга либо скальп бульдога. В области модифицированной кожи могут отмечаться трещинкы, лихенизация, пигментация. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится по клиническим данным, подтверждается гистологическим исследованием дерматологических биоптатов. Для исцеления патологии проводится фармакотерапия основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), предложены хирургические методики (игловатая фасциотомия, подтяжка кожи головы).

Оглавление

Общие сведения

Складчатая пахидермия кожи головы (СПКГ) – прогрессирующее дерматологическое болезнь, протекающее с образованием складчатой деформации скальпа. В первый раз патология описана в 1837 г. французским дерматологом Ж. Алибером под заглавием «бороздчатая кожа». Также болезнь известна, как синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Одри, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) бульдожьей головы. Современное заглавие – складчатая пахидермия – принадлежит германскому дерматологу П. Унна (1907 г.). Идиопатическая СПКГ в 5 раз почаще поражает парней (1:100 000), чем дам (0,026:100 000).

Складчатая пахидермия кожи головы

Складчатая пахидермия кожи головы

Предпосылки

Складчатая пахидермия в современной дерматологии отнесена к полиэтиологическим патологиям, обусловленным генетическими факторами, обретенными общими и дерматологическими болезнями. Главные группы обстоятельств включают:

  1. Генетические нарушения. В качестве вероятных этиофакторов СПКГ именуют мутации гена FGFR2, обусловливающие гипертрофию дермы. Беря во внимание, наиболее высочайший процент заболеваемости посреди парней не исключается Х-сцепленное наследование. Пахидермия коррелирует с синдромами Клиппеля-Треноне, Корнелии де Ланге, Тернера, Нунана, Мартина-Белл, Клайнфельтера, Элерса-Данлоса, пахидермопериостозом и др.
  2. Приобретенные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Содействовать вторичным изменениям дерматологического покрова могут эндокринопатии (акромегалия, сладкий диабет, микседема), системные (амилоидоз), онкологические (лейкоз, лимфома, паранеопластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)), неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) патологии (туберозный склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью)). Гиперплазию соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) может инициировать злоупотребление анаболическими стероидными гормонами.
  3. Дерматозы. Местные трофические нарушения с следующей гиперплазией дермы могут вызываться продолжительными и рецидивирующими заразными действиями: дерматологическим туберкулезом, рожей, дерматомикозами, лепрой, сифилисом, конглобатными угрями. Складчатым утолщением кожи сопровождается церебриформный невус сальных желез, липоматозный невус, цилиндрома, склеромикседема, псориаз кожи головы.
  4. Локальные нарушения лимфотока. У ряда пациентов складчатая пахидермия провоцируется местными нарушением лимфообращения вследствие трофедемы, лимфостаза, перенесенной лимфаденэктомии, травм покровных тканей головы и лица.

Патогенез

На нынешний денек в качестве главных теорий патогенеза складчатой пахидермии ВЧГ рассматриваются три: генетическая, лимфопатологическая и эндокринная. 1-ая подразумевает, что гиперплазию всех слоев дермы вызывают мутации белка-рецептора фактора роста фибробластов-2. 2-ая считает, что СПКГ обоснована прирожденными/обретенными лимфангиэктазиями, приводящими к застою лимфы и лишней складчатости кожи. 3-я связывает доминирование парней и постпубертатное начало заболевания с андрогенной регуляцией.

При патоморфологическом исследовании кожи из очагов складчатой пахидермии определяется обычная гистологическая триада, соответствующая уже для ранешних стадий заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности): отек (избыточное накопление жидкости в органах) дермы, скопление муцина, дегенеративные конфигурации (расщепление, фрагментация) эластических волокон. При тяжеленной запущенной форме СПКГ находится гиперплазия сальных желез и волосяных фолликулов, гипертрофия мышечных волокон, фиброз соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Выявляется эктазия и тромбирование кровеносных и лимфатических сосудов дермы, выраженный гиперкератоз и акантоз.

Складчатая пахидермия волосистой части кожи головы

Складчатая пахидермия волосистой части кожи головы

Систематизация

С учетом этологических причин выделяют первичную и вторичную складчатую пахидермию:

1. Первичная. Является на генном уровне обусловленной. Имеет две разновидности:

  • идиопатическая ‒ развивается в постпубертатном возрасте (до 30 лет) как изолированная патология, почаще встречается у парней;
  • симптоматическая – встречается при ряде прирожденных нервно-психических, офтальмологических, хромосомных болезней.

2. Вторичная. Этиологически связана с заболеваниями внутренних органов, травмами и заразными поражениями кожи головы. Не имеет гендерной расположенности.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) складчатой пахидермии

Клинические признаки первичного варианта складчатой пахидермии стают приметны в период пубертата либо скоро опосля него, вторичные формы могут проявиться в любом возрасте. В собственном развитии патологический процесс проходит несколько стадий.

На исходной (мягенькой) стадии возникает преходящий отек (избыточное накопление жидкости в органах) тканей головы, кожа приобретает тестообразную густоту. Ее поверхность гладкая, блестящая, розовая с легким цианотичным цветом. На последующей стадии – промежной – отек (избыточное накопление жидкости в органах) сохраняется повсевременно, дерматологический покров утолщается, его расцветка белеет. Конечная стадия (уплотнения) характеризуется потерей эластичности дермы, ее разрастанием и утолщением. В участках складчатой пахидермии развивается гиперкератоз, образуются трещинкы кожи, возникают пигментные пятна.

Дерматологические конфигурации почаще затрагивают теменно-затылочную зону, пореже – лицо. Рельеф скальпа припоминает поверхность коры мозга. Складки (гребни) кожи имеют высоту 1-2 см, ширину 2-4 см, разбиты меж собой бороздами-углублениями. Направление складок обычно продольное (от маковки к затылку), в затылочной области складки могут иметь поперечное размещение. При первичной СПКГ гребни и борозды идут параллельно друг дружке, при вторичной, обычно, асимметричны.

Первичная симптоматическая складчатая пахидермия нередко бывает ассоциирована с неврологическими (олигофрения, микроцефалия, ДЦП, эпилепсия), психиатрическими (шизофрения), офтальмологическими патологиями (катаракта, косоглазие, пигментный ретинит, слепота).

Отягощения

Модифицированный рельеф кожи головы в виде гребней и борозд представляет приметный эстетический недостаток, доставляет пациенту психические переживания, делает затруднения при проведении гигиенических процедур и в выборе прически. Пациенты со складчатой пахидермией часто сетуют на зуд, болезненные трещинкы, мокнутие кожи в межскладочном пространстве, противный запах. На участках модифицированной кожи головы просто развиваются рецидивирующие инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (фолликулит, импетиго), себорея, образуются папилломы.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) складчатой пахидермии обычно выставляется врачом-дерматологом на основании медицинской картины. Кожа головы уплотненная и гибкая на ощупь, при попытке растяжения складки не поддаются расправлению. В области дерматологических гребней волосы редчайшие, но, меж складками волосяные стержни утолщены, вырастают в виде густых пучков. Способом подтверждающей диагностики служит биопсия дермы с гистологическим исследованием образцов.

Для поиска сопутствующих болезней, которые могут спровоцировать гипертрофию кожи головы, производится инструментально-лабораторное обследование:

  • анализы крови (внутренней средой организма человека и животных): ОАК, БАК (глюкоза, СРБ), ИФА (IgE общий, antiTP IgG), гормональные (Гормоны — биологически активные вещества органической природы) исследования (тиреоидная панель, СТГ, тестостерон), онкомаркеры (РЭА, альфа-фетопротеин);
  • КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) черепа и турецкого седла для исключения внутричерепных поражений;
  • МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мягеньких тканей головы перед планированием хирургического исцеления;
  • лабораторная генодиагностика с консультацией генетика.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

При соответствующих конфигурациях дерматологического покрова лица и головы нужно исключать заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), способные давать схожую клиническую картину:

Складчатая пахидермия до и после лифтинга кожи головы

Складчатая пахидермия до и опосля лифтинга кожи головы

Исцеление складчатой пахидермии

Симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Единой схемы исцеления СПКГ не создано. Целительные мероприятия зависят от жалоб и пожеланий пациента. Принципиально соблюдать местную гигиену кожи головы, чтоб избежать скопления секрета, мацерации, противного аромата, вторичных зараз. При развитии заразных действий проводят курс антибиотикотерапии, назначают препараты ретиноевой кислоты, советуют целительные шампуни с пиритионом цинка для ухода за кожей головы.

При вторичной пахидермии основное внимание уделяется терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) причинного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Для исцеления дерматита употребляют топические ГКС, для улучшения трофики тканей – вазодилататоры, антигипоксанты, корректоры микроциркуляции. Проводят физиопроцедуры: электрофорез и ультрафонофорез с лидазой, лазеротерапию.

Хирургическое исцеление

Пластические операции производятся с целью улучшения наружного вида. Но они не предупреждают прогрессирование складчатой пахидермии. Для эстетической корректировки употребляются последующие методики:

  • Чрескожная игловатая фасциотомия. Дозволяет ослабить натяжение дерматологических складок за счет нанесения глубочайших насечек иглами для инъекций.
  • Лифтинг кожи головы. Подразумевает иссечение излишков дермы, образующих складки, с следующим лифтингом кожи в продольном и поперечном направлении. При широких резекциях для следующего закрытия недостатка может потребоваться установка тканевых экспандеров, пересадка вольных дерматологических лоскутов.

Прогноз и профилактика

Первичная складчатая пахидермия является прогрессирующим болезнью, которое не поддается полному исцелению. При помощи мед процедур и правильного ухода может быть только сделать лучше наружный вид, убрать противные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) и отягощения. Случаев злокачественной трансформации кожи не отмечено.

Прогноз вторичной формы складчатой пахидермии связан с течением основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Профилактика также связана с исключением вероятных обстоятельств (травм, заразных дерматитов кожи головы, потребления стероидов), предупреждением системных болезней.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»