Системная склеродермия
Иммунные болезни

Системная склеродермия

Системная склеродермия — диффузная патология соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), для которой свойственны фиброзно-склеротические конфигурации кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Обычными признаками системной склеродермии служат синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, конфигурации со стороны пищевого тракта, сердца, легких, почек. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) системной склеродермии базирована на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Исцеление включает антифиброзные, антивосполительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).

Оглавление

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в базе которого лежит прогрессирующий фибросклероз дерматологических покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Посреди заболеваний соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) занимает 2-ое пространство по частоте встречаемости опосля системной красноватой волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., но принятый термин «склеродермия» был введен в употребление только посреди ХIХ столетия, а детализированное исследование заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошедшего века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз почаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медлительно прогрессирующее течение, с течением времени приводящее к утрате трудоспособности.

Предпосылки

Четкие представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Скопленные наблюдения разрешают только высказывать отдельные этиологические догадки. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты домашней истории системной склеродермии, также наличие у ближайших родственников остальных склеродермических заболеваний, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неведомого генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Вместе с наследной теорией, обширно дискуссируется роль инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), сначала цитомегаловирусной. Некие пациенты связывают дебют заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с перенесенным гриппом либо стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений показывает на триггерную роль хим агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, фармацевтических средств (а именно, блеомицина и остальных цитостатиков). Подтверждено роль вибрационного действия, стресса, остывания и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно прийти к выводу о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем внутри себя сложное взаимодействие эндо- и экзогенных причин с наследной расположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии исследованы лучше этиологии. Главную роль в их играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к увеличению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого диапазона аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Схожая иммунная активация содействует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфичность заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) определяется генерализованным склерозом (Причинами склероза могут быть разнообразные процессы: воспаление, расстройства кровообращения, нарушения обмена веществ, возрастные изменения) органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм дозволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным болезням.

Систематизация

На нынешний денек термином «склеродермия» обозначается группа болезней со схожими патогенетическими механизмами, протекающих с локальным либо генерализованным фиброзом соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). С позиций интернациональной медицинской систематизации выделяют последующие формы склеродермических заболеваний: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная либо генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью)) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается лишь феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично быстрое развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
  • Лимитированная форма протекает с медлительно развивающимися фиброзными переменами, преимущественным поражением дерматологических покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются лишь висцеральные и сосудистые синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом) без обычных дерматологических проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в приобретенной, подострой и острой форме. При приобретенном течении в протяжении почти всех лет единственным указанием на болезнь служит синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Рейно; остальные обычные поражения развиваются равномерно и продолжительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (сердечно-легочный) при незначимых вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии различается быстрым (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для приобретенного варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – наивысшую, сопровождающую течение острой и время от времени подострой форм.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) системной склеродермии

Клиническая специфичность системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития заболевания могут разнообразить от маловыраженных форм с относительно подходящим прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранешным фатальным финалом. В дебюте системной склеродермии, еще до возникновения специфичных поражений, отмечается утрата веса, слабость, субфебрилитет.

Более ранешным признаком заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) служит синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Рейно, соответствующий для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под действием стресса либо остывания пальцы рук резко белеют, потом кожа приобретает синевато-фиолетовую расцветку. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. Опосля разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, возникает чувство ломоты и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в пальцах. Парадокса Рейно при склеродермии может носить системный нрав, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Дерматологический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) находится у большинства нездоровых системной склеродермией. В собственной эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Исходную стадию охарактеризовывает возникновение плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В предстоящем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в итоге чего же лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Нередко обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация либо гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) также нередко сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит заглавие склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Вероятен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мускул при системной склеродермии протекает по типу полимиозита либо невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) (90% случаев), легкие (70%), сердечко (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке) и рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка). Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевого тракта. На этом фоне у нездоровых системной склеродермией повышен риск формирования пищевого тракта Барретта и аденокарциномы. При поражении узкого кишечного тракта возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечного тракта – запоры и пищеварительная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома появляются непроизводительным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной дефицитностью. Поражение легких служит ведущей предпосылкой смертельных исходов у нездоровых системной склеродермией, потому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный либо экссудативный), эндокардит, сердечная дефицитность.

Почечный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) при системной склеродермии почаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными многофункциональными нарушениями. Но у ряда нездоровых в 1-ое пятилетие от дебюта заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) развивается суровое, потенциально смертельное отягощение — острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, быстро нарастающей почечной дефицитность. В числе иных синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Американской коллегией ревматологов разработаны аспекты, на основании которых быть может выставлен диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) системной склеродермии. Посреди их выделяют большенный аспект (проксимальная склеродермия — уплотнение кожи кистей рук, лица и тела) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двухсторонний пневмофиброз). При выявлении 2-ух малых либо 1-го огромного признака клинический диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как снутри группы склеродермических заболеваний, так и посреди остальных системных болезней: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в их конфигурации – неспецифичны. Со стороны крови (внутренней средой организма человека и животных) отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения либо лейкоцитоз, умеренное повышение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические характеристики указывают на признаки воспаления (увеличение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ (Российская Федерация — государство в Восточной Европе и Северной Азии, наша Родина)). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови (внутренней средой организма человека и животных) обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Посреди инструментальных методик для ранешней диагностики системной склеродермии самую большую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить исходные признаки заболевания. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целенаправлено выполнение рентгенографии и КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) легких. Для исследования ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) назначают рентгенографию пищевого тракта, рентгенографию пассажа бария по кишечному тракту. Электрокардиография и ЭхоКГ нужны для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография дозволяет подтвердить миопатические конфигурации. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мускул, почек, легких, перикарда.

Исцеление системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых причин, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными хим агентами, отрешиться от курения и потребления кофеина, приема сосудосужающих средств. Фармакотерапия, ее дозы и продолжительность зависят от медицинской формы, активности и скорости прогрессирования заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) системной склеродермии проводится с внедрением сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью угнетения развития системного фиброза употребляется D-пеницилламин. Антивосполительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при системной склеродермии ориентирована на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной дефицитности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в неких вариантах может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое исцеление – грудная симпатэктомия — показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом), дебют заболевания у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение заболевания имеют наиболее подходящий прогноз и наилучшую выживаемость, при их может быть планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению любые 3–6 месяцев.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»