Синдром Ламберта-Итона
Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ламберта-Итона — аутоиммунное болезнь, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Основным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и снижение силы мускул, выраженное в большей степени в верхних отделах ног. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Исцеление состоит в удалении опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) и сеансов плазмафереза, предназначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) импульсов по нервно-мышечному синапсу.
Оглавление
Общие сведения
Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ламберта-Итона был детально исследован южноамериканскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое заглавие. Болезнь представляет собой миастенический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными действиями в организме. Возраст заболевших варьирует в границах 20-70 лет, но более нередко поражаются лица старше 40-летнего возраста. Сначала синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ламберта-Итона диагностировался в большей степени у парней, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у парней к 1 случаю у дам. Но современные наблюдения профессионалов в области неврологии проявили уменьшение данной для нас различия.
По разным данным, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) у 50-75% заболевших; более нередко у парней (приблизительно в 70%) и довольно изредка у дам (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. При этом симптоматика миастенического синдрома может на пару лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде всевозможных случаев болезнь Ламберта-Итона смешивается с иными синдромами паранеопластического нрава, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.
Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ламберта-Итона
Предпосылки синдрома Ламберта-Итона
Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных действий (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мускул.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) синдрома Ламберта-Итона
Базу медицинской картины составляет завышенная утомляемость и слабость скелетных мускул, преобладающая в мышцах высшей части ног (мускулы ноги и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, в особенности приметные при подъеме по лестнице и длительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные чувства в области шейки и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные (Вегетативная нервная система — отдел нервной системы, регулирующий деятельность внутренних органов) расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная «утиная походка». Наблюдается понижение сухожильных рефлексов.
Отличительной индивидуальностью синдрома является некое нарастание мышечной силы в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной беспомощности. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Соответствующие для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются изредка.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) синдрома Ламберта-Итона
Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с упором в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначимое понижение глоточного и небного рефлексов.
Электронейромиография описывает понижение амплитуды потенциалов деяния покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при случайных мышечных сокращениях либо на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой выше 10 Гц (единица частоты периодических процессов в Международной системе единиц СИ) (т. н. «парадокс врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц (единица частоты периодических процессов в Международной системе единиц СИ) наблюдается понижение высоты М-ответа, обычное для миастении. Электрофизиологическое исследование дозволяет дифференцировать синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и иной нервно-мышечной патологии.
Так как высока возможность, что болезнь развилось как паранеопластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), рекомендовано обширное обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) на онкомаркеры, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) органов грудной клеточки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) либо МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) позвоночника, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью доказательства аутоиммунного нрава патологии назначаются иммунологические исследования.
Исцеление синдрома Ламберта-Итона
При паранеопластическом генезе синдрома исцеление базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если исцеление опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) проходит удачно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) проводится симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В главном употребляются глюкокортикостероиды. Неплохой эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови (внутренней средой организма человека и животных) циркулирующие в ней аутоантитела.
С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему исцеления включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет скопления в синапсе ацетилхолина. К таковым продуктам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде всевозможных случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными (нерв-тонкий пучок нервных волокон) окончаниями. Но гуанидин не отыскал широкого использования вследствие высочайшей токсичности с побочным действием на почки и костный мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков). Наименее ядовитым фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться появлением парестезий, диареи, тахикардии, завышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина подтверждена клинически, в истинное время он употребляется только в специализированных мед центрах.
