Синдром Ашерсона

Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ашерсона – очень редчайшее аутоиммунное состояние, которое является осложнением антифосфолипидного синдрома (АФС) либо системной красноватой волчанки (СКВ) и сопровождается мощным образованием тромбов. Симптоматика многообразна, зависит от пострадавших в итоге тромбоза органов – может быть развитие почечной дефицитности, некрозов кожи, легочной эмболии, инсультов, парезов, инфарктов миокарда. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) делается методом исследования активности свертывающей системы крови (внутренней средой организма человека и животных), иммунологических тестов и исследования анамнеза хворого. Исцеление включает применение антикоагулянтов, антивосполительных средств, плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы.

Общие сведения

Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ашерсона либо трагический антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (КАФС) – весьма редчайшее состояние, за всю историю наблюдений достоверно зафиксировано порядка 300 случаев. Обычно он регится у юных лиц на фоне имеющегося аутоиммунного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), провоцирующим фактором может выступать зараза, оперативное вмешательство, беременность и роды. В числе заболевших преобладают дамы – их количество посреди нездоровых приблизительно вдвое выше, нежели парней. Не считая того, имеются указания на наиболее тяжелое течение патологии и суровый прогноз конкретно у пациентов дамского пола. Какие-либо другие эпидемиологические данные относительно синдрома отсутствуют из-за редкости этого состояния, но его исследование длится.

Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ашерсона

Предпосылки синдрома Ашерсона

Этиология КАФС на нынешний денек буквально не исследована, установлено лишь, что патология возникает на фоне АФС либо СКВ. В очень редчайших вариантах (не наиболее 3-4%) данное состояние осложняет течение ревматоидного артрита, склеродермии, системных васкулитов. Развитие синдрома на фоне болезней соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) обосновывает его аутоиммунный нрав, также при его исследовании были выявлены черты, соответствующие для сепсиса – к примеру, системная воспалительная реакция. Определено несколько причин, которые способны спровоцировать развитие КАФС у нездоровых аутоиммунными болезнями:

• Инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Весьма нередко развитию синдрома предшествовали разные заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) бактериального либо вирусного генеза. Предполагается, что активация иммунитета чужеродными антигенами при СКВ либо АФС вызывает типичный ответ со стороны свертывающей системы.
• Травмы. Пореже патология диагностируется опосля томных травм и в послеоперационном периоде. Как конкретно травматизация тканей провоцирует данное отягощение – пока непонятно.
• Беременность. Вынашивание и рождение малыша является стрессовым фактором, способным вызвать развитие такового состояния при наличии аутоиммунных болезней.
• Некие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Появление злокачественных опухолей, гематологических нарушений, заболеваний ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), печени, почек время от времени тоже содействуют возникновению синдрома. Достоверные предпосылки и механизмы патогенеза неопознаны, имеются только теоретические догадки.

Возникли данные, указывающие на наличие в крови (внутренней средой организма человека и животных) лиц с КАФС особенных аутоантител, несвойственных для большинства пациентов с системными болезнями соединительных тканей. Это антитела против протромбина и особенного белка – бета-2-гликопротеина. 1-ый воспринимает конкретное роль в процессе свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных), 2-ой является сенсором на поверхности клеток сосудистого эндотелия. С учетом этих сведений существует предположение, что синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ашерсона – это редчайшая злокачественная форма аутоиммунного поражения конкретно системы гемостаза.

Патогенез

Из-за редкости синдрома Ашерсона его патогенез пока неясен, имеются только догадки и теоретические допущения по ряду его шагов. По крайним данным, развитие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) начинается с роста титра антител к протромбину и бета-2-гликопротеину под действием инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) либо остальных стрессовых причин. Это активирует процессы образования тромбов, значительно понижает антивосполительную и антитромботическую функции эндометрия. Нефункциональность крайнего, кроме облегченного образования кровяных сгустков, содействует развитию воспалительных нарушений, перетекающих в системную реакцию, аналогичную такой при сепсисе. Каскады иммунологических реакций, в свою очередь, еще посильнее активизируют процессы тромбогенеза и адгезии сгустков крови (внутренней средой организма человека и животных) на сосудистых стенах.

Мощное образование тромбов происходит за куцее время – от нескольких часов до 2-3 недель, сопровождается эмболией поначалу микроциркуляторного русла, а потом и сосудов наиболее большого калибра. Могут поражаться все органы и ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), почаще всего вовлекаются почки, кожа, легкие, мозг, желудочно-кишечный тракт, включая печень и поджелудочную железу. Из-за эмболии возникает ишемия (Ишемия (лат. ischaemia, — задерживаю, останавливаю — кровь) — местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором (сужением или полной обтурацией просвета артерии), приводящее к временной дисфункции или стойкому повреждению ткани или органа) участков пораженных органов, которая потом сменяется некрозами и инфарктами. Это приводит к нарушению функции, что отражается на клинических проявлениях КАФС – вероятна почечная дефицитность, кровохаркание, кровоизлияния и некрозы кожи, инсульты. Из-за громоздкого тромбообразования истощается количество причин свертывания, что приводит к гипокоагуляции и кровотечениям.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) синдрома Ашерсона

Клинические проявления синдрома довольно многообразны, так как зависят от превалирующего поражения того либо другого органа, да и имеются некие общие для всех случаев черты. Болезнь характеризуется быстрым течением, тромбы в микроциркуляторном русле образуются всего за несколько часов либо дней. У 2-ух третей нездоровых появляются дисциркуляторные нарушения в почках, проявляющиеся болями в пояснице, уменьшением размера выделяемой мочи, возникновением аромата аммиака изо рта из-за развившейся острой почечной дефицитности. Приблизительно у такового же количества пациентов выявляются багряные пятна, некрозы кожи в области ногтевого ложа, на кистях, стопах, голенях, пореже на других участках тела.

У 60% нездоровых синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ашерсона проявляется поражением сосудов легких либо мозга. В первом случае свойственны расстройства речи и памяти, утраты сознания, центральные параличи. Часто возникает ишемический либо геморрагический инфаркт. Тромбозы в легких приводят к развитию респираторного дистресс-синдрома – мощной одышке, глубочайшему учащенному дыханию, чувству нехватки воздуха, всераспространенному цианозу. При инфаркте легкого наблюдается кровохарканье, хрипы, кашель, мощные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в груди. Крайний симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) также характерен для поражения сердца, которое регится в 50-55% случаев КАФС. Отмечается стенокардия, нарушения сердечного ритма, время от времени находится симптоматика инфаркта миокарда.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животике, обострениями язвенной заболевания, диспептическими расстройствами (нарушением аппетита, тошнотой (Тошнотa — тягостное ощущение в подложечной области и глотке, нередко предшествует рвоте), рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса)). При томных тромбозах сосудов печени может быть развитие желтухи, при поражении поджелудочной железы – формирование медицинской картины острого панкреатита (опоясывающие боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, высочайшая температура тела). Томным осложнением является тромбоэмболия мезентериальных сосудов, которая может спровоцировать перитонит либо гангрену кишечного тракта. Редчайшим (приблизительно 15% случаев) последствием состояния является надпочечниковая дефицитность, сопровождающаяся пигментацией дерматологических покровов, слабостью, падением артериального давления.

Очень изредка при данном синдроме возникает изолированное поражение какой-нибудь системы либо органа, обычно он протекает в виде полиорганной дефицитности с неврологическими, нефрологическими, желудочно-кишечными и дерматологическими проявлениями. У нездоровых стремительно развиваются расстройства ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) (утрата сознания, инфаркт, кома), ОПН, некрозы разных участков кожи, дыхательная и сердечно-сосудистая дефицитность. При своевременной госпитализации и проведении реанимационных мероприятий тромбообразование сменяется завышенной кровоточивостью из-за появления коагулопатии употребления. Это проявляется подкожными и внутрисуставными кровоизлияниями, кровотечениями в органах ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ).

Отягощения

Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ашерсона сам по для себя является серьезнейшим осложнением аутоиммунных патологий. Посреди спровоцированных им симптомов самую большую опасность для жизни хворого представляет полиорганная дефицитность, церебральная кома, поражение почек, легких либо сердца. Без своевременных реанимационных мероприятий может наступить погибель из-за поражения той либо другой актуально принципиальной системы организма. В критериях стационара при стабилизации хворого в позднем периоде могут развиваться суровые кровотечения и гемолитическая анемия. Опосля перенесенного эпизода КАФС в ряде органов появляются склеротические конфигурации, обуславливающие приобретенную дефицитность и нарушение их функций.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) синдрома Ашерсона в современной иммунологии считается довольно сложной процедурой, предпосылкой этого является стремительность развития заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и его схожесть с некими иными патологиями (ДВС-синдромом, тромбоцитопенической пурпурой). Потому некие врачи-иммунологи считают, что встречаемость данного состояния в пару раз выше официальной, но значимая часть случаев не фиксируется из-за скоропостижной погибели пациентов либо неверной диагностики. Процедурами, направленными на выявление специфичных признаков КАФС, являются:

• Иммунологическое исследование крови (внутренней средой организма человека и животных). У нездоровых непременно обнаруживаются антифосфолипидные антитела, также иммуноглобулины против неких белков плазмы, клеточных ядер, рецепторов эндотелия. Высокоспециализированные лаборатории средством иммуноферментного анализа могут определять антитела к бета-2-гликопротеина и протромбину – их наличие с высочайшей степенью вероятности показывает на синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ашерсона.
• Исследование системы гемостаза. Время свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных) у пациентов с КАФС обычно несколько понижено, что обосновано коагулопатией употребления опосля массированного тромбообразования. В рамках биохимического анализа крови (внутренней средой организма человека и животных) может быть выявление понижения уровня неких причин свертывания.
• Биопсия органов-мишеней. Обычно берут эталон тканей почек, пореже остальных органов (кожи, селезенки, слизистой желудка). Подтверждением наличия заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) являются признаки тромбоза в сосудах маленького и среднего калибра, выявление тромбоэмболий, признаков ишемии (местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором) либо инфаркта.

Вспомогательную роль в диагностике играют лабораторные и инструментальные исследования, направленные на исследование функций пораженных органов. Это могут быть неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) испытания, ЭЭГ, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) и УЗДГ сосудов почек, электрокардиография и ЭхоКГ, спирография и рентгенография легких. Для наиболее четкого определения диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) и адекватного исцеления могут потребоваться доп консультации узеньких профессионалов – дерматолога, нефролога, кардиолога, невропатолога. Дифференциальную диагностику создают с иными аутоиммунными патологиями и болезнями, сопровождающимися тромбозами сосудов (ДВС-синдромом, HELLP-синдромом).

Исцеление синдрома Ашерсона

Терапевтические мероприятия делят на две группы – процедуры, направленные на компенсацию дефицитности органов (стабилизацию общего состояния) и фактически патогенетическое исцеление. К первой группе относят большущее число методик – предназначение гемодиализа, ноотропных средств, оксигенотерапию и остальные. Патогенетическое исцеление КАФС предугадывает ослабление действий тромбогенеза, уменьшение выраженности системного воспаления, устранение из кровотока (тока внутренней среды организма) провоцирующих антител и остальных активных в иммунологическом плане компонент. Это достигается последующими мероприятиями:

• Уменьшение тромбообразования. Понижение активности системы гемостаза делается предназначением обычных антикоагулянтов – низкомолекулярного гепарина, варфарина. При низком либо недостающем эффекте от их внедрения добавочно употребляются фибринолитические средства, при всем этом необходимо учесть завышенный риск развития кровотечений.
• Понижение активности воспаления. В качестве антивосполительных препаратов при КАФС используют глюкокортикоидные средства. Они отлично заблокируют образование ряда воспалительных медиаторов, специфичных конкретно для этого патологического процесса.
• Нейтрализация брутальных антител. Плазмаферез и переливание донорской плазмы содействуют чистке крови (внутренней средой организма человека и животных) от аутоантител, понижают интенсивность проявлений патологии. При всем этом также миниатюризируется риск неких осложнений – к примеру, гемолитической анемии.

Перечисленные выше способы исцеления постоянно употребляются в комплексе, тогда их эффективность максимальна. Выбор методик осуществляется с учетом общего состояния хворого, многофункциональной активности его актуально принципиальных органов. Есть экспериментальные подходы к исцелению синдрома с применением простациклинов и антагонистов опухоль-некротизирующего фактора альфа (TNF-α). Их предназначение в отдельных вариантах обеспечило полезный эффект, но достоверно оценить эффективность способа не удается из-за недостающего количества данных.

Прогноз и профилактика

Официальные статистические данные по летальности синдрома Ашерсона указывают на суровый прогноз состояния – наиболее 50% нездоровых погибают от полиорганной дефицитности и других осложнений. В крайние годы эта цифра миниатюризируется из-за улучшения способов диагностики и исцеления патологии. Специфичных способов профилактики не существует, лицам, имеющим доказанные диагнозы (заключение о сущности болезни и состоянии пациента, выраженное в принятой медицинской терминологии) АФС, СКВ, ревматических болезней нужно часто проверяться у иммунолога. Так как время от времени КАФС возникает у относительно здоровых людей, рекомендуется проведение анализа на содержание антифосфолипидных антител перед хирургическими вмешательствами либо при беременности. Их обнаружение свидетельствует о завышенном риске данного отягощения, что может посодействовать в его своевременном определении и оперативном начале исцеления.

Источник