Рубцующий пемфигоид конъюнктивы

Рубцующий пемфигоид конъюнктивы – хроническое болезнь глаз аутоиммунного генеза, характеризующееся продолжительно протекающими воспалительными действиями с следующим склерозированием. Симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) являются покраснение и отек (избыточное накопление жидкости в органах) слизистой оболочки глаз, возникновение пузырьков и эрозий на поверхности роговицы и склеры, ограничение подвижности глазных яблок, в томных вариантах – слепота и симблефарон. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) основывается на результатах офтальмологического осмотра, биомикроскопии конъюнктивы и гистологического исследования тканей слизистой. Исцеление многокомпонентное, включающее местное и системное применение кортикостероидов, антивосполительных и рассасывающих средств.

Общие сведения

Рубцующий пемфигоид конъюнктивы является изолированной формой приобретенного аутоиммунного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), поражающего в большей степени дерматологические покровы и слизистые оболочки. Подтверждением этого служит нередкое выявление отдельных поражений слизистых ротовой полости, носовых ходов, кожи вместе с глазными проявлениями. Частота встречаемости колеблется в границах 1:11 000-1:60 000 населения Земли, дамы мучаются от данного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) в среднем вдвое почаще парней. Рубцующийся пемфигоид считается патологией старшего возраста – практически 85% нездоровых старше 55 лет. В неких регионах он является одной из главных обстоятельств полученной слепоты.

Рубцующий пемфигоид конъюнктивы

Предпосылки рубцующего пемфигоида конъюнктивы

Как и в случае остальных форм рубцующего пемфигоида, этиология этого состояния исследована недостаточно, предпосылки, по которым возникает болезнь, неопознаны. Есть догадки о воздействии ряда эндо- и экзогенных причин на развитие патологии, но ни одна из их не является принятой. В истинное время известны только предрасполагающие состояния и причины риска, при наличии которых возможность поражения глаз возрастает. Их перечень повсевременно дополняется, делается предстоящее исследование заболевания. Конъюнктивальная форма пемфигоида возникает при наличии последующих событий:

• Генетические причины. У значимого процента нездоровых находится особенная разновидность гена головного комплекса гистосовместимости (ГКГС либо HLA) — DQB1*0301. Так как этот белковый антиген участвует в распознавании «собственных» клеток и препятствует развитию аутоиммунных реакций, предполагается, что данный тип гена увеличивает риск развития заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
• Возрастные причины. Подавляющее большая часть нездоровых с рубцующимся поражением конъюнктивы – старые лица в возрасте от 55 до 90 лет. Причина в том, что с годами возрастает риск иммунологических нарушений, проявлением которых выступает данное состояние.
• Наружные причины. Увидена связь меж развитием пемфигоида конъюнктивы и некими проф патологиями, связанными с действием органической пыли либо солнечного излучения на глаза. Предполагается, что хроническое раздражение слизистых оболочек глаз увеличивает возможность появления заболевания.
• Сопутствующие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). В анамнезе почти всех нездоровых определяются нередкие поллинозы, конъюнктивиты, иридоциклиты, остальные аллергические и офтальмологические заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Они содействуют раздражению тканей глаз, облегчая развитие пемфигоида.

Патогенез

Достоверно подтверждено, что главную роль в развитии пемфигоида конъюнктивы играют аутоиммунные патологические процессы. Определенное воздействие может оказывать попадание на слизистые экзогенных антигенов, способных селективно прикрепляться к элементам прозрачной зоны – 1-го из слоев конъюнктивальной оболочки. При их достаточном накоплении возникает иммунологическая реакция, характеризующаяся повреждением межклеточных частей. В наиболее всераспространенном варианте объектом атаки иммунной системы стают собственные антигены организма (аутоантигены) – белковые комплексы в составе десмосом (структур, обеспечивающих соединение клеток меж собой).

Сенсибилизация организма в случае рубцующего пемфигоида ведет к образованию ряда антител классов G и M, которые попадают в межклеточное место конъюнктивы, связывают белки десмосом и межклеточного матрикса. Иммунные комплексы способны активировать систему комплемента и Т-лимфоциты, из-за чего же возникает ряд цитотоксических реакций, разрушающих межклеточное соединение с образованием поначалу микроскопичных, а потом и приметных пузырьков. Длительное воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) провоцирует фибробласты – клетки-предшественники соединительной рубцовой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). На месте иммунологической реакции появляются участки склероза, которые клинически определяются как рубцы, снижающие прозрачность конъюнктивальной оболочки и приводящие к ее деформации.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) рубцующего пемфигоида конъюнктивы

Болезнь фактически постоянно имеет обоесторонний нрав, но поражение глаз возникает не сразу – срок меж возникновением признаков патологии на одном, а позже на другом органе зрения может составлять месяцы и даже годы. Приблизительно у трети нездоровых за несколько месяцев до развития глазных нарушений отмечаются эрозивные поражения губ, слизистой полости рта, нередко неверно определяемые как герпетические высыпания либо стоматит. Начальные проявления пемфигоида конъюнктивы сходны с обыденным конъюнктивитом – наблюдается покраснение, наличие слизистого, а в следующем слизисто-гнойного отделяемого, зуд и жжение. Течение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) воспринимает приобретенный нрав, исцеление классическими антивосполительными продуктами не оказывает клинически важного эффекта.

Неспецифические воспалительные проявления сменяются возникновением буллезных и эрозивных образований, которые довольно стремительно исчезают и потому не постоянно регистрируются врачом-офтальмологом. Появляются разрастания соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), вызывающей склерозирование конъюнктивы, образование спаек меж веками и глазным яблоком. Подвижность глаз ограничивается, движения стают болезненными, при однобоком поражении это может стимулировать косоглазие. Прогрессирование пемфигоида приводит к полному сращиванию конъюнктивального мешка (симблефарон), резкому сужению глазной щели и фактически полной неподвижности глаз. Деформация краев век становится предпосылкой трихиазиса – неверного направления роста ресниц, которые, разрастаясь в сторону глазного яблока, добавочно раздражают его оболочки.

Рубцовые конфигурации ведут к нарушению образования слезливой воды и ее обычной циркуляции по поверхности конъюнктивы. Часто возникает облитерация носослезного канала, наблюдается слезотечение, которое потом сменяется синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) сухого глаза. Этот процесс провоцирует помутнение слизистой оболочки и роговицы глаза, существенно усугубляет зрение хворого. С течением времени ксерофтальмия может стать предпосылкой мощной дистрофии роговой оболочки и ее прободения, что практически постоянно приводит к слепоте. Остальным вариантом поражения роговицы при рубцующем пемфигоиде выступает образование бельма либо лейкомы.

Отягощения

Более суровым осложнением пемфигоида конъюнктивы является слепота, возникающая из-за дистрофических действий в роговице, сращения глазного яблока с веками и общих трофических нарушений органов зрения. Некие исследователи разглядывают симблефарон, заворот век и ксерофтальмию как отягощения данного состояния, но, по воззрению большинства профессионалов, развитие аутоиммунного процесса постоянно ведет к таковым последствиям при отсутствии исцеления. Остальным осложнением могут выступать вторичные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) глаз, занесенные при расчесывании. Как отделенное последствие поражения конъюнктивы время от времени разглядывают развитие пемфигоида на коже, слизистых оболочках рта, носа, половых органов.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) рубцующего пемфигоида конъюнктивы

Определение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) при высококачественной диагностике не составляет труда из-за специфики проявлений. Обычно используют общий и офтальмологический осмотр, биомикроскопию конъюнктивы, взятие мазка-отпечатка для следующего гистологического и гистохимического исследования. В ряде всевозможных случаев сбор анамнеза дозволяет уточнить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) средством выявления предвестников рубцующего пемфигоида либо особенностей течения поражения глаз. Диагностический метод включает последующие составляющие:

• Осмотр и сбор анамнеза. Общий осмотр обычно без особенностей, только у 30% нездоровых определяются язвенно-эрозивные поражения полости рта, слизистых оболочек половых органов, кожи. У неких пациентов такие состояния, уже исчезнувшие на момент осмотра, могут быть выявлены в процессе составления анамнеза. Спец уточняет продолжительность воспалительного поражения глаз, сопоставляет ее с имеющейся медицинской картиной.
• Офтальмологический осмотр. Доктор-офтальмолог выявляет одно- либо двухстороннее поражение (зависит от продолжительности течения патологии) глаз в виде воспаленной конъюнктивы с серозно-гнойным отделяемым. В запущенных вариантах обнаруживаются признаки рубцевания, наличие спаек меж глазным яблоком и слизистой век. При томном течении выявляется ксерофтальмия, помутнение роговицы, симблефарон и понижение остроты зрения прямо до слепоты.
• Биомикроскопия конъюнктивы. При внимательном исследовании слизистой глаз обнаруживают ее раздражение, наличие в конъюнктивальной полости слизистого секрета, время от времени – сращения. В роговице зависимо от стадии процесса патологические конфигурации отсутствуют или выявляются признаки дистрофии – наличие помутнений, неоваскуляризации и остальных нарушений.
• Гистологическое исследование. Исследование мазка-отпечатка с пораженного глаза показывает на наличие пузырей под эпителиальным покровом, в их полости находится жидкость с примесью эозинофилов, акантолиз отсутствует. В подслизистом слое развивается лимфоцитарная инфильтрация различной степени выраженности. При гистохимическом исследовании в биоптате определяются иммунные комплексы на базе IgG и IgM.

Дифференциальную диагностику пемфигоида конъюнктивы проводят с обычным конъюнктивитом, глазными проявлениями буллезного пемфигоида, пузырчатки, синдрома Стивенса-Джонсона. Для этого употребляют данные анамнеза (обыденный конъюнктивит продолжается не наиболее нескольких недель) и общего осмотра – наличия либо отсутствия дерматологических проявлений, по чертам которых определяют основное болезнь.

Исцеление рубцующего пемфигоида конъюнктивы

Специфичная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) пемфигоида и, а именно, его глазных проявлений, пока не разработана, потому исцеление ориентировано на уменьшение симптомов и предотвращение томных осложнений. Его принципами является понижение активности воспалительных действий в конъюнктиве, уменьшение выраженности рубцевания и склерозирующих явлений, устранение уже имеющихся нарушений. С данной нам целью употребляют несколько групп препаратов, которые могут назначаться как местно, так системно. Исцеление поначалу делается в критериях стационара. Опосля стабилизации состояния и уменьшения выраженности симптомов перебегают на амбулаторную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). В процессе целительных мероприятий употребляют последующие группы препаратов:

• Антивосполительные средства. Глюкокортикостероиды (преднизолон) владеют выраженным антивосполительным действием, их назначают местно (в виде капель, мазей), в вариантах томного течения – системно. Отличительной индивидуальностью внедрения кортикостероидов при пемфигоиде являются завышенные дозы и долгие курсы исцеления. Вспомогательную роль могут играться нестероидные антивосполительные средства.
• Цитостатические препараты. Цитостатики употребляют в сложных вариантах для резвого и надежного уменьшения иммунных реакций и действий склерозирования. В почти всех вариантах лишь их предназначение дозволяет избежать таковых томных осложнений, как симблефарон либо слепота.
• Рассасывающие средства. При наличии имеющихся спаек может быть их устранение с внедрением рассасывающих препаратов на базе неких ферментов (к примеру, гиалуронидазы). Медикаменты расщепляют макромолекулы, входящие в состав рубцовой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), облегчая ее разрушение.

Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) рубцующего пемфигоида непременно обязана быть всеохватывающей, кроме перечисленных выше средств она может включать в себя слезозамещающие смеси (для профилактики и исцеления ксерофтальмии), противогрибковые и бактерицидные препараты (против вторичной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека)). Вовнутрь показано употребление витаминов А, Е, группы В, может быть внедрение биогенных стимуляторов (сок красное по Филатову). Время от времени для устранения спаек, корректировки зрения и век требуется хирургическое вмешательство.

Прогноз и профилактика

Прогноз рубцующего пемфигоида конъюнктивы постоянно суровый, так как при неверном подходе к исцелению либо его отсутствии может быть развитие томных осложнений – к примеру, слепоты. Всеохватывающая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), включающая антивосполительные средства, цитостатики и вспомогательные препараты, дозволяет существенно ослабить симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и фактически стопроцентно приостановить его прогрессирование. Немаловажное воздействие на прогноз оказывает срок воззвания хворого к спецу – ранешняя диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) дает возможность начать исцеление до развития рубцовых конфигураций, которые манят за собой ухудшение зрения. Способов действенной профилактики глазных форм пемфигоида на нынешний денек не существует.

Источник