PANDAS-синдром (ПАНДАС)

PANDAS-синдром – это нейропсихическая патология аутоиммунной природы, развивающаяся у деток вследствие стрептококковой инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Симптомокомплекс заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) очень разнообразен – от в один момент появившейся тревожности и неврозоподобных назойливых состояний до гиперкинезов и непроизвольного выкрикивания слов. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится на основании психиатрического обследования и лабораторного доказательства наличия стрептококковой инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Исцеление включает лекарства, внутривенное введение иммуноглобулина, психотропные фармацевтические препараты. Время от времени симптоматика стопроцентно регрессирует без терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).

Общие сведения

PANDAS – английская аббревиатура, в какой P значит детское, A – аутоиммунное, N – нервно-психическое, D – расстройство, A – ассоциированное, S – со стрептококковой инфекцией (Инфекция может развиваться в разных направлениях и принимать различные формы). В первый раз термин был применен в 1998 году южноамериканским педиатром С. Шведо и его сотрудниками. По неким источникам, болезнь встречается у 1-го малыша из 200. Настоящая распространенность состояния неведома. Обычно мучаются малыши препубертатного возраста (от 7 до 12 лет). Почаще хворают мальчишки, соотношение с девченками составляет 2,6-4,7:1.

PANDAS-синдром

Предпосылки

Подразумевают, что появление патологии соединено с перенесенной инфекцией (Инфекция может развиваться в разных направлениях и принимать различные формы), вызываемой бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), к примеру, острой ангиной, скарлатиной либо приобретенным тонзиллитом. Из-за особенностей строения клеточной стены амеба способна запускать аутоиммунные реакции, а конкретно – продукцию аутоантител, атакующих собственные клеточки и ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) организма, в том числе клеточки мозга.

{Само по себе} присутствие стрептококковой бактерии в человеческом организме не обеспечивает развитие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), почти все зависит от иммуногенетической расположенности. Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) возникает лишь у лиц, в крови (внутренней средой организма человека и животных) которых имеются специальные аллоантигены D8/17 на В-лимфоцитах. Таковой же маркер находится у нездоровых с иной аутоиммунной патологией, связанной с БГСА, – острой ревматической лихорадкой.

Патогенез

В базе патологических реакций PANDAS-синдрома лежит иммунная аутоагрессия. Вместе с иными патогенными качествами (вирулентность, продукция токсинов) БГСА владеет феноменом молекулярной мимикрии. Строение бактериальной стены стрептококка весьма схоже со строением мембран неких клеток центральной нервной системы.

Антитела, выработанные против БГСА, кроме патогенного возбудителя штурмуют клеточки базальных ганглиев, расположенных в хвостатом ядре, бледноватом шаре, полосатом теле и пр. Эти подкорковые структуры мозга регулируют моторные (регулирование движений, тонус скелетной мускулатуры) и вегетативные (Вегетативная нервная система — отдел нервной системы, регулирующий деятельность внутренних органов) (контроль над частотой дыхания и сердцебиения, деятельностью желудочно-кишечного тракта) функции.

Базальные ганглии принимают конкретное роль в действиях высшей нервной деятельности – памяти, чувственных реакциях, скорости обработки инфы. Поражение этих участков нервной системы обусловливает основную клиническую картину PANDAS-синдрома. По воззрению большинства профессионалов, проникновение аутоантител в мозговую ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) соединено с высочайшей проницаемостью гематоэнцефалического барьера у деток.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Болезнь возникает и протекает остро, что различает ее от большинства нейропсихических расстройств детского возраста иной этиологии. Клиническая картина значительно варьируется. Ребенок становится неусидчивым, раздражительным, чувственно нестабильным, у него резко и нередко изменяется настроение, пропадает концентрация внимания, усугубляется запоминание новейшей инфы и способность к обучению.

Более типичны обсессивно-компульсивные состояния: повторяющиеся деяния (моргание, наклон головы в сторону, пожимание плечами), рвение совершать двигательные ритуалы (высочайшее приподнимание ноги при спускании по лестнице, неоднократное завязывание и развязывание шнурков на обуви). Нарушается засыпание.

Свойственна безосновательная тревожность либо ужас. Нередко встречается спонтанное неконтролируемое выкрикивание слов либо повторяющее цоканье, причмокивание, непроизвольные мышечные подергивания, тики, размашистые неритмичные движения конечностями либо головой (гиперкинезы). Может быть приступообразное нередкое чихание, икота, шмыганье носом в течение нескольких часов.

Отличительная черта PANDAS-синдрома – спонтанное исчезновение симптоматики во время сна. Средняя длительность атаки составляет 10-12 недель, опосля чего же наступает излечение. Время от времени имеется склонность к волнообразному течению, в особенности нередко такое наблюдается при приобретенном тонзиллите, обострение которого приводит к рецидиву нервно-психических проявлений.

Отягощения

Специальные отягощения, представляющие опасность для жизни хворого, при PANDAS-синдроме очень редки. Клинические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) существенно усугубляют состояние жизни малыша. Из-за отставания в учебе деток время от времени оставляют на 2-ой год или временно переводят на домашнее обучение (педагогический процесс, в результате которого учащиеся под руководством учителя овладевают знаниями, умениями и навыками). В особенности очень болезнь влияет на социализацию в обществе.

Некие расстройства (выраженная тревожность, компульсии) могут стать основой для развития невротических либо психологических отклонений. Непроизвольные движения либо завышенная двигательная активность в ряде всевозможных случаев приводят к травмам. Вероятны суицидальные наклонности либо чрезвычайно брутальное поведение, при которых нездоровой становится небезопасным себе и для окружающих, что просит изоляции пациента и неизменного наблюдения.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Деток с PANDAS-синдромом курируют врачи-педиатры, детские психиатры и неврологи. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) затруднена из-за обилия медицинской картины. Учитывают возраст (7-12 лет), наличие признаков стрептококковой инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (гиперемии глотки, налетов на миндалинах, роста и болезненности шейных лимфатических узлов) либо указание на перенесенную ангину. Для уточнения диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) назначают доп обследование, включающее:

• Лабораторные исследования крови (внутренней средой организма человека и животных). В общем анализе могут находиться признаки воспаления – лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе выявляются серологические маркеры стрептококковой инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) – завышенные титры антистрептолизина-О (АСЛО), анти-ДНКазы B и ревматоидного фактора (РФ (Российская Федерация — государство в Восточной Европе и Северной Азии, наша Родина)).
• Иммунологические и бактериологические исследования. Для доказательства присутствия БГСА в организме используют иммунохроматографическую экспресс-диагностику (стрептатест) и бактериальный посев мазка из зева и миндалин.
• ЭЭГ. При проведении 12-часового видео-ЭЭГ мониторинга на электроэнцефалограмме находится завышенная конвульсивная активность, спайк-волны во время ночного сна.

Определение в крови (внутренней средой организма человека и животных) специфичных антител к базальным ганглиям существенно увеличивает достоверность диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти), но этот анализ фактически не употребляется в медицинской практике. Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) осуществляется с хореей Сиденгама, синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Туретта, височной эпилепсией и пр. Учитывают последующие аспекты PANDAS-синдрома:

• наличие обсессивно-компульсивных нарушений, тиков;
• дебют в препубертатном возрасте;
• острое начало и приступообразное течение;
• связь с БГСА-инфекцией;
• остальные неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) расстройства.

Исцеление PANDAS-синдрома

Зависимо от тяжести симптомов и психологического статуса пациенты могут проходить исцеление амбулаторно или в стационаре. При выраженных нарушениях поведения нужно круглосуточное наблюдение. У части деток происходит спонтанная регрессия расстройств. Особенное внимание уделяется психотерапии: личным беседам, обучению особым методикам контролирования тиков и назойливых движений.

Нарушения сна изменяют немедикаментозными способами – серьезным режимом пробуждения и отхода ко сну, полным исключением потребления кофеина и кофеинсодержащих напитков (кола, «энергетики»), распределением активности в течение денька с включением физических упражнений. Используют последующие фармацевтические препараты:

• Этиотропная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Так как главный предпосылкой PANDAS-синдрома является БГСА-инфекция, для ее эрадикации всем нездоровым назначаются бактерицидные средства – феноксиметилпенициллин, амоксициллин.
• Патогенетическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). С целью угнетения аутоиммунного повреждения базальных ганглиев используются иммуномодулирующие препараты. В легких вариантах довольно приема НПВС. При дезадаптации употребляются глюкокортикостероиды либо иммуноглобулин. При очень томных психологических расстройствах показан плазмаферез либо мощные иммуносупрессанты (микофенолат).
• Симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Для устранения симптомов ОКР эффективны антидепрессанты – ингибиторы СИОЗС. При завышенной тревожности рекомендованы бензодиазепины либо атипичные антипсихотики.

Прогноз и профилактика

PANDAS-синдром имеет подходящий прогноз. Длительность жизни нездоровых не различается от такой в общей популяции. Смертельные финалы являются казуистикой. Все клинические признаки в подавляющем большинстве случаев отлично поддаются исцелению, у неких деток может быть спонтанное излечение без проведения терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).

Для предупреждения обострения приобретенного тонзиллита и последующих за ним нейропсихических атак осуществляется антибиотикопрофилактика и курсы ручного либо аппаратного промывания лакун миндалин. Если, невзирая на эти мероприятия, рецидивы длятся, рекомендуется хирургическое удаление очага персистирующей инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (небных миндалин) – тонзиллэктомия.

Источник