Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым повышением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) интоксикации, повышением лимфоузлов, печени и селезенки, завышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за понижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе нередко развиваются заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Может быть поражение ЦНС (центральная нервная система, головной мозг). Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследовательских работ. Исцеление – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).
Оглавление
Общие сведения
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – часто встречающееся онкологическое болезнь детского возраста. Толика ОЛЛ составляет 75-80% от полного количества случаев заболеваний системы кроветворения у малышей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчишки мучаются почаще девченок. Взрослые пациенты хворают в 8-10 раз пореже малышей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых часто является осложнением приобретенного лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ идентичен с иными наточенными лейкозами. Отличительной индивидуальностью является наиболее нередкое поражение оболочек головного и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Исцеление производят спецы в области онкологии и гематологии.
В согласовании с систематизацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от полного количества случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). 1-ый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В следующем возможность развития ОЛЛ увеличивается опосля 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от полного количества случаев заболевания. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.
Острый лимфобластный лейкоз
Предпосылки острого лимфобластного лейкоза
Конкретной предпосылкой острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, владеющих способностью к неконтролируемому размножению. Клон появляется в итоге хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками меж 2-мя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) либо амплификации (образования доп копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, появляются еще во внутриутробном периоде, но для окончания процесса формирования злокачественного клона часто требуются доп наружные происшествия.
В числе причин риска появления острого лимфобластного лейкоза обычно сначала указывают лучевые действия: проживание в зоне с завышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) остальных онкологических болезней, бессчетные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, также доказанность наличия зависимости меж разными лучевыми действиями и развитием острого лимфобластного лейкоза очень различаются.
Так, связь меж лейкозами и лучевой терапией (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) в наши деньки считается доказанной. Риск появления острого лимфобластного лейкоза опосля радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет опосля окончания курса лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Связь меж рентгенологическими исследовательскими работами и развитием острого лимфобластного лейкоза в истинное время остается на уровне догадок. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.
Почти все исследователи указывают на вероятную связь меж ОЛЛ и заразными болезнями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Есть две главные догадки. 1-ая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, но болезнь возникает лишь при наличии расположенности. 2-ая – предпосылкой развития острого лимфобластного лейкоза могут стать различные вирусы, риск развития лейкоза у малышей увеличивается при недочете контактов с патогенными микробами в ранешном возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе догадки не подтверждены. Достоверные сведения о наличии связи меж лейкозами и вирусными болезнями получены лишь для Т-клеточных лейкозов у взрослых нездоровых, живущих в странах Азии.
Возможность развития острого лимфобластного лейкоза увеличивается при контакте мамы с некими токсическими субстанциями в период гестации, при неких генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических болезней в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некие спецы отмечают вероятное негативное воздействие курения.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) острого лимфобластного лейкоза
Болезнь развивается быстро. К моменту постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обосновано бурной пролиферацией клеток злокачественного клона в протяжении 1-3 прошлых месяцев. В течение недельки количество клеток возрастает приблизительно в два раза. Различают несколько синдромов, соответствующих для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемичный, геморрагический, заразный.
Интоксикационный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) содержит в себе слабость, утомляемость, лихорадку и утрату веса. Увеличение температуры может провоцироваться как главным болезнью, так и заразными отягощениями, которые в особенности нередко развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) при остром лимфобластном лейкозе проявляется повышением лимфоузлов, печени и селезенки (в итоге лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике. Повышение размера костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться предпосылкой ломящих костно-суставных болей.
О наличии анемичного синдрома свидетельствуют слабость, головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела), бледнота кожи и учащение сердечных сокращений. Предпосылкой развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе стают тромбоцитопения и тромбозы маленьких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах просто появляются необъятные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются завышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У неких нездоровых острым лимфобластным лейкозом появляются желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса) и дегтеобразным стулом.
Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе появляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться разные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением размера легких. Дыхательная дефицитность почаще находится при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и мозга, почаще отмечаются во время рецидивов.
При вовлечении ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) выявляются положительные менингеальные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) и признаки увеличения внутричерепного давления (отек (избыточное накопление жидкости в органах) дисков зрительных нервишек, боль в голове, тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке) и рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка)). Время от времени поражение ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется лишь опосля исследования цереброспинальной воды. У 5-30% мальчишек возникают инфильтраты в яйцах. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редчайших вариантах наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечного тракта.
С учетом особенностей медицинской симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: исходный, разгара, ремиссии, терминальный. Длительность исходного периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледнота кожи. Вероятны мигрени, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все вышеперечисленные соответствующие синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом). В период ремиссии проявления заболевания исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния хворого и заканчивается смертельным финалом.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) острого лимфобластного лейкоза
Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) и данных миелограммы. В периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и наиболее процентов от полного количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клеточки, определяется выраженное подавление эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.
В программку обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клеточки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) острого лимфобластного лейкоза проводят с иными лейкозами, отравлениями, состояниями при томных заразных заболеваниях, заразным лимфоцитозом и заразным мононуклеозом.
Исцеление и прогноз при остром лимфобластном лейкозе
Основой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) являются химиопрепараты. Выделяют два шага исцеления ОЛЛ: шаг интенсивной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) и шаг поддерживающей терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Шаг интенсивной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) острого лимфобластного лейкоза содержит в себе две фазы и продолжается около полугода. В первой фазе производят внутривенную полихимиотерапию для заслуги ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не наиболее 5% бластов в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) и отсутствие бластов в периферической крови (внутренней средой организма человека и животных). Во 2-ой фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления либо прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также производят внутривенно.
Длительность шага поддерживающей терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период хворого выписывают на амбулаторное исцеление, назначают препараты для перорального приема, производят постоянные обследования для контроля над состоянием костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) и периферической крови (внутренней средой организма человека и животных). План исцеления острого лимфобластного лейкоза составляют персонально с учетом уровня риска у определенного хворого. Вместе с химиотерапией употребляют иммунохимиотерапию, радиотерапию и остальные методики. При низкой эффективности исцеления и высочайшем риске развития рецидивов производят трансплантацию костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз наименее благоприятен.
