Болезни крови

Острый лейкоз

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клеточки, вытесняющие обычные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями разных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для доказательства диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) нужно исследование гемограммы, пунктата костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Базу исцеления острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление).

Оглавление

Общие сведения

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой обычное костномозговое кроветворение вытесняется не много дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их следующим скоплением в периферической крови (внутренней средой организма человека и животных), инфильтрацией тканей и органов. Определения «острый лейкоз» и «приобретенный лейкоз» отражают не только лишь продолжительность течения заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является более нередкой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и малышей – 3:1. При всем этом у лиц старше 40 лет статистически почаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у малышей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Острый лейкоз

Предпосылки острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клеточки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клеточки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранешней стадии незрелых (бластных) форм с предстоящей пролиферацией крайних. Образующиеся опухолевые клеточки замещают обычные ростки гемопоэза в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела), а в предстоящем выходят в кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) и разносятся в разные ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клеточки несут внутри себя схожие морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Предпосылки, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято гласить о факторах риска, повышающих возможность развития острого лейкоза. Сначала, это генетическая расположенность: наличие в семье нездоровых с острым лейкозом фактически утраивает риск заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у близких родственников. Риск появления острого лейкоза увеличивается при неких хромосомных аномалиях и генетических патологиях — заболевания Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Возможно, что активация генетической расположенности происходит под действием разных экзогенных причин. В числе крайних могут выступать ионизирующая радиация, хим канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, применяемые в онкологии. Часто острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) остальных гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной заболевания. Подмечена связь острых лейкозов с предыдущими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими болезнями (некими формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Систематизация острого лейкоза

В онкогематологии принята интернациональная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая разные формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) зависимо от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие другие формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и малышей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с доминированием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обоснован пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (исходную) — преобладают общие неспецифические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности).
  • II (развернутую) — характеризуется верно выраженными клиническими и гематологическими симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) гемобластоза. Включает: дебют либо первую «атаку», неполную либо полную ремиссию, рецидив либо излечение
  • III (терминальную) – характеризуется глубочайшим угнетением обычного гемопоэза.

Острый лейкоз

Острый лейкоз

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза быть может неожиданной либо стертой. Приемлимо начало, характеризующееся высочайшей лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» нездоровые отмечают упрямые боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в мышцах и костях, артралгии. Время от времени исходная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ либо ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит либо гиперпластический гингивит. Достаточно нередко болезнь находится случаем при профилактическом исследовании гемограммы либо ретроспективно, когда острый лейкоз перебегает в последующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемичный, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом).

Анемичные проявления обоснованы нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и завышенной кровоточивостью – с иной. Они включают бледнота дерматологических покровов и слизистых, постоянную вялость, головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве), сердцебиение, завышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В критериях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета просто присоединяются разные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека): пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В базе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Спектр геморрагических проявлений колеблется от маленьких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), так и остальных органов. У нездоровых острым лейкозом наблюдается повышение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме наименее 5% (неполная ремиссия – наименее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как излечение. В случае роста бластных клеток в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) наиболее 20%, их возникновения в периферической крови (внутренней средой организма человека и животных), также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического исцеления и невозможности заслуги клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несопоставимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягеньких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Предпосылкой погибели нездоровых стают некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), инфекционно-септические отягощения.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) и костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Для гемограммы при лейкемии свойственна анемия, тромбоцитопения, высочайшая СОЭ, лейкоцитоз (пореже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен парадокс «лейкемического зияния» — промежные стадии меж бластами и зрелыми клеточками отсутствуют.

С целью доказательства и идентификации разновидности острого лейкоза производится стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). При исследовании миелограммы направляет внимание повышение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, подавление красноватого ростка кроветворения (не считая случаев о. эритромиелоза) и абсолютное понижение либо отсутствие мегакариоцитов (не считая случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток разрешают буквально установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов делается спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клеточки, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) лимфатических узлов, печени и селезенки. Не считая гематолога, нездоровые острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, окулистом, отоларингологом, дантистом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови (внутренней средой организма человека и животных), проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия ориентированы на исключение ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-инфекции, заразного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Миелограмма ребенка с острым миелоидным лейкозом

Миелограмма малыша с острым миелоидным лейкозом

Исцеление острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом вылечивают в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Нездоровые с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов опосля физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Конкретно исцеление острых лейкозов проводится поочередно; главные этапы терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (объединение) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и употребляются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При подходящей ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Потом, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) осуществляется еще в течение не наименее 3-х лет. Вместе с химиотерапией при остром лейкозе нужно проведение сопроводительного исцеления, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, заразных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае удачного исцеления достигается ликвидирование клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что содействует индукции долгого безрецидивного периода и излечения. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза быть может проведена трансплантация костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) опосля подготовительного кондиционирования методом химиотерапии и полного облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, внедрение современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% нездоровых; из их у 20-30% удается достигнуть полного излечения. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах наиболее благоприятен, чем при миелобластных.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»