Нейролейкоз

Нейролейкоз — осложняющее лейкемию поражение нервной системы, обусловленное инфильтрацией лейкозными клеточками нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) структур. Проявляется менингеальным симптомокомплексом, признаками внутричерепной гипертензии, очаговым неврологическим (относящимся к болезням центральной нервной системы) недостатком, нефункциональностью периферических нервишек. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) «нейролейкоз» устанавливается по данным неврологического осмотра, анализа цереброспинальной воды, церебральной томографии (Томография др.-греч. — сечение — получение послойного изображения внутренней структуры объекта), краниографии, исследования костномозгового пунктата. Исцеление включает введение цитостатиков в спинномозговое место, облучение мозга. Отлично проведение профилактической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).

Общие сведения

Нейролейкоз (нейролейкемия, НЛ) является результатом метастазирования лейкозных клеток в головной и спинной мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков). Более нередко выступает осложнением острого лимфобластного лейкоза у малышей до 15 лет. Приобретенные варианты лейкемии осложняются НЛ намного пореже острых. Большая часть случаев приходится на период ремиссии основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), пореже нейролейкоз возникает в острой фазе. Нередки пациенты, у каких симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) поражения ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) выступают первыми признаками лейкоза. Частота появления отягощения тесновато связана с длительностью жизни нездоровых (при резвом течении лейкемии оно не успевает развиться). В среднем встречаемость НЛ посреди заболевших лейкозом составляет 5-10%. Понизить заболеваемость до такового уровня позволило введение в практику исцеления профилактической эндолюмбальной инфузии цитостатиков.

Нейролейкоз

Предпосылки нейролейкоза

НЛ возникает вследствие вторичного поражения центральной и периферической нервной системы раковыми клеточками крови (внутренней средой организма человека и животных) (миело-, лимфобластами). Метастазы — инфильтраты из бластных частей крови (внутренней средой организма человека и животных) — могут формироваться в оболочках и мозговом веществе, спинальных корешках, черепно-мозговых и периферических нервишках. Факторами, увеличивающими риск развития нейролейкемии, выступают детский возраст пациента, лимфобластная форма острого лейкоза, высочайший лейкоцитоз в дебюте заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), выраженная гепатоспленомегалия.

Патогенез

Проникновение лейкозных клеток в нервные (относящиеся к пучкам нервов) ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) происходит контактным и диапедезным путём. В первом случае клеточки распространяются на мозговые оболочки из костей черепа и позвоночника. При разрушении оболочек они инфильтрируют подлежащее мозговое вещество. Диапедезный механизм вызван завышенной проницаемостью стен сосудов, вследствие что циркулирующие с током крови (внутренней средой организма человека и животных) бласты перебегают из сосудистого русла в нервную ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями), образуя в ней метастатические инфильтраты. Морфологически нейролейкоз характеризуется многоочаговыми лейкемическими инфильтратами, глиозом, демиелинизацией нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) волокон. Образование лейкозных очагов в мозговом веществе приводит к увеличению внутричерепного давления, сдавлению церебральных и спинальных структур, выпадению функций поражённого участка. Инфильтрирование желудочковой системы небезопасно развитием окклюзионной гидроцефалии. Инфильтраты нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) стволов вызывают их дисфункцию. Зависимо от локализации поражений формируется клиническая картина, включающая общемозговые и очаговые симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности).

Систематизация

Обилие вариантов локализации лейкемических очагов приводит к широкой вариабельности медицинской симптоматики. Потому предложено систематизировать нейролейкоз на последующие формы:

• Лейкозный менингит является следствием лейкозной инфильтрации церебральных оболочек. Манифестирует наточенными менингеальными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного). Может выступать первым проявлением острой формы лейкоза.
• Лейкозный менингоэнцефалит — итог многоочагового поражения оболочек и мозгового вещества. Типично сочетание менингита, внутричерепной гипертензии, нефункциональности черепно-мозговых нервишек.
• Псевдотуморозная форма встречается пореже. Обоснована наличием локального лейкозного очага. Имитирует клинику внутримозговой опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью).
• Периферическая форма возникает при локализации инфильтратов в стволах периферических нервишек. Протекает по типу моно- и полиневропатий.

Аспектами НЛ выступают клинические проявления и обычные конфигурации спинномозговой воды. Наличие/отсутствие данных признаков легло в базу систематизации нейролейкемического синдрома на:

• Полный — находится клиническая симптоматика и специальные конфигурации ликвора.
• Неполный — имеется один из критериев. Вариант 1 предполагает отсутствие патологических отклонений в ликворе при наличии клинических проявлений. Вариант 2 — латентное течение на фоне обычных нарушений ликворного состава.
• Сокрытый — отсутствует клиника, ликвор в норме. Отмечается отёчность дисков зрительных нервишек при офтальмоскопии. По данным нейровизуализации в церебральном веществе выявляются очаговые конфигурации.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) нейролейкоза

Случаи менингиальной и менингоэнцефалитической формы НЛ различаются острым началом. Свойственны насыщенная боль в голове, светобоязнь, рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), нарастающая вялость, заторможенность. Наблюдается увеличение тонуса затылочных мускул. Нефункциональность черепных нервишек обоснована их конкретным поражением либо сдавлением в критериях возрастающей интракраниальной гипертензии. Может отмечаться затуманивание зрения, двоение, косоглазие, опущение верхнего века, нарушение содружественного движения глазных яблок, асимметрия лица, расстройство слуха. Вероятны эпилептические приступы.

При псевдотуморозном варианте нейролейкоз протекает с доминированием очаговой симптоматики. Зависимо от расположения участка поражения наблюдается односторонняя слабость конечностей (гемипарез), нарушение речи (моторная афазия), экстрапирамидная симптоматика (гиперкинезы), приступы джексоновской эпилепсии с судорогами (Различают судороги поперечнополосатых (скелетных) мышц, например, при некоторых параличах и гладких мышц — сосудистой стенки) либо чувствительными расстройствами 1-2-х конечностей. Периферическая форма характеризуется парестезиями, сниженной чувствительностью, мышечной слабостью, понижением сухожильных рефлексов в зоне иннервации поражённых нервишек. Проявления могут свидетельствовать о ограниченном поражении 1-го нервного ствола (к примеру, невропатия большеберцового нерва).

Отягощения

Нарастание лейкемической инфильтрации в ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) ведёт к смерти нейронов с усугублением неврологических отклонений и формированием необратимых нарушений. Серьёзным осложнением является сдавление мозга вследствие возрастающей внутричерепной гипертензии (в т. ч. по механизму окклюзионной гидроцефалии). Масс-эффект со сдавлением церебрального ствола провоцирует расстройство витальных функций, выступает предпосылкой смертельного финала.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Трактовка неврологической симптоматики у пациентов с установленной лейкемией не вызывает исследовательских затруднений. Трудности диагностики соединены со вариантами, когда нейролейкоз имеет скрытое течение либо является вариантом дебюта гемобластоза. Диагностический метод включает:

• Осмотр невролога. Дозволяет выявить ригидность мускул затылка, менингиальные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) Брудзинского, Кернига, двигательные и чувствительные нарушения, расстройства речи, патологию периферических и черепных нервишек. Приобретенные результаты разрешают, найти тип и уровень поражения НС.
• Рентгенография черепа. Описывает остеопороз и пористость костей свода у пациентов со сокрытой формой НЛ.
• Исследование цереброспинальной воды. Материал получают путём люмбальной пункции. Нейролейкоз характеризуется подъёмом количества клеточных частей (цитозом) выше 5 кл/мкл, наличием в ликворе бластных клеток. Подобные конфигурации наблюдаются у 90% нездоровых.
• Томографические исследования. Способы нейровизуализации имеют решающее значение в вариантах сокрытой нейролейкемии, при выявлении конфигураций цереброспинальной воды без соответственной поликлиники заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) мозга визуализирует очаги инфильтрации как гиподенсивные. Церебральная МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) подтверждает наличие инфильтратов, дозволяет наиболее буквально оценить их размер и размещение. Но нейровизуализация не диагностирует природу инфильтратов, потому интерпретируется в комплексе с иными диагностическими данными.
• Стернальная пункция. Нужна для получения эталона костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), его следующего анализа. Результаты миелограммы разрешают подтвердить наличие лейкоза, оценить состояние кроветворения.

Нейролейкоз нужно дифференцировать от опухолей мозга, менингитов и энцефалитов заразной этиологии, периферическую форму — от синдрома Гийена-Барре, полиневропатий другого генеза.

Исцеление нейролейкоза

Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) осуществляется спецами в области гематологии и неврологии при участии радиологов. Трудности исцеления обоснованы нехороший проницаемостью гематоэнцефалического барьера для противоопухолевых фармпрепаратов. Базисным способом выступает эндолюмбальное введение цитостатиков (метотрексата) в композиции с краниальным облучением. В процессе исцеления достигается полная санация ликвора. Лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) содействует смерти образовавшихся опухолевых инфильтратов. По свидетельствам вместе с цитостатиком добавочно вводят противоопухолевый продукт (цитарабин) либо глюкокортикостероид (преднизолон). Интратекальное введение отменяют опосля троекратного получения обычных результатов анализа ликвора.

Побочные нейротоксические эффекты цитостатической и радиологической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) могут вызвать временное ухудшение общего состояния хворого. Вместе с базисной терапией (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) проводится купирование побочных реакций, симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) антиконвульсантами, дегидратирующими средствами и пр.

Прогноз и профилактика

Обычно всеохватывающее активное исцеление дозволяет достигнуть регресса неврологической симптоматики в течение 3-4-х недель. Предстоящий прогноз тесновато связан с течением основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Часто предупредить нейролейкоз дозволяет своевременная профилактическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), которую рекомендуется начинать в период индукции ремиссии. Превентивная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) включает курсовое эндолюмбальное введение цитостатического продукта с повторными однократными инфузиями при проведении реиндукционного исцеления.

Источник