Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 95 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 95 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Моноклональные гаммапатии (Парапротеинемии, Парапротеинемические гемобластозы, Плазмоклеточная дискразия костного мозга)
Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 95 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 95 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Болезни крови

Моноклональные гаммапатии (Парапротеинемии, Парапротеинемические гемобластозы, Плазмоклеточная дискразия костного мозга)

Моноклональные гаммапатии – это группа гематологических болезней, характеризующихся пролиферацией 1-го клона плазматических клеток, секретирующих гомогенные по структуре (моноклональные) иммуноглобулины (М-протеин). Клинические проявления зависят от определенной нозологической единицы и могут включать боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в костях, рецидивирующие носовые кровотечения, почечную дефицитность и пр. Для диагностирования наличия моноклональной гаммапатии довольно проведения электрофореза белков сыворотки. В качестве исцеления применяется химиотерапия, пересадка костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), гемодиализ и пр.

Оглавление

Общие сведения

Моноклональные гаммапатии (плазмоклеточная дискразия костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), парапротеинемические гемобластозы, парапротеинемии) содержат в себе ряд гематологических и системных болезней, в том числе злокачественных. Четкие статистические данные по общей распространенности моноклональных гаммапатий отсутствуют (примерная частота составляет 5-7 случаев на 100 тыс. населения). В большей степени мучаются люди старше 50 лет. Невзирая на гематологическую природу моноклональных гаммапатий, данная группа болезней представляет собой мультидисциплинарную делему.

Моноклональные гаммапатии

Моноклональные гаммапатии

Предпосылки

Четкий этиологический фактор данной группы болезней на нынешний денек остается не выявленным. Выдвигались догадки о недостатке супрессорного звена клеточного иммунитета, деструктивном воздействии радиации и хим мутагенов, но ни одна из теорий так и не получила доказательства. Около половины пациентов имеют разные хромосомные аномалии: делеции q21, 6q25, 13q. Также подтверждением генетической расположенности служит тот факт, что нередки случаи выявления заболеваемости снутри одной семьи.

Патогенез

Общие патогенетические механизмы у моноклональных гаммапатий сходятся только в появившейся по неведомым причинам гиперсекреции плазматическими клеточками моноклонального иммуноглобулина (М-протеина). При рассмотрении каждой нозологической единицы по отдельности отмечаются значимые различия в патогенезе. Для множественной миеломы свойственна деструкция костной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), при макроглобулинемии Вальденстрема наблюдается выраженная гипервязкость крови (внутренней средой организма человека и животных), при амилоидозе происходит отложение аномального белка в ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) почек и остальных органах и т.д.

Кроме перечисленного выше, при неких патологиях М-протеин приобретает черты аутоантител, т.е., владея иммуногенным сродством к определенным структурам организма, этот белок начинает их штурмовать. Сиим объясняются полинейропатии, эндокринные препядствия (гипотиреоз, гипогликемия), сопровождающие моноклональные гаммапатии.

Морфологическим субстратом служат клеточки В-лимфоцитарной полосы, а конкретно, плазматические клеточки, начинающие секретировать аномальные парапротеины. В случае неких болезней (макроглобулинемии Вальденстрема и миеломной заболевания) происходит злокачественное перерождение плазматических клеток, что приводит к неконтролируемой пролиферации и замещению кроветворной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Инфильтрация плазмоцитами печени и селезенки вызывает гепатоспленомегалию.

Моноклональные гаммапатии

Моноклональные гаммапатии

Систематизация

Группа моноклональных гаммапатий включает последующие нозологии:

В отдельную группу выделяются моноклональные гаммапатии с почечным поражением:

Также в отдельную группу выделяются специальные клинические синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом), ассоциированные с моноклональными гаммапатиями: POEMS-синдром, AESOP-синдром, TEMPI-синдром, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Шницлера.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) моноклональных гаммапатий

Диапазон клинических проявлений болезней достаточно широкий. Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) моноклональных гаммапатий начинают появляться равномерно. Длительное время человек может не иметь никаких жалоб. Сначала возникает общая слабость, завышенная утомляемость. У нездоровых с МВ и ММ могут присоединиться В-симптомы (признаки опухолевой интоксикации, соответствующие для онкогематологических заболеваний): лихорадка, ночная потливость, утрата веса.

При вовлечении в патологический процесс гломерулярного аппарата почек из-за значимой протеинурии возникают отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма). Вследствие замещения обычной кроветворной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) развивается анемичный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) – бледнота кожи и слизистых, пониженное артериальное давление. Из-за роста размеров печени, селезенки возникает тяжесть и ноющие боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в правом и левом подреберье. При МВ нередко отмечаются признаки синдрома завышенной вязкости крови (внутренней средой организма человека и животных) – рецидивирующие кровотечения (носовые, десневые). Для ММ свойственны боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в ребрах, плечевых, бедренных костях.

Аутоиммунное поражение миелиновой оболочки нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) стволов вызывает парестезии (покалывание, жжение, онемение в руках и ногах). Образование комплекса антиген/антитело с инсулином приводит к повышению его секреции в поджелудочной железе и развитию симптомов спонтанной гипогликемии – тремора, завышенной тревожности, затуманенности зрения.

Что касается МГНЗ, то ее следует разглядывать как лабораторный парадокс, поэтому что никаких клинических проявлений либо конфигураций в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) не наблюдается. Но, по результатам почти всех исследований видно, что у людей с МГНЗ риск развития МВ либо ММ в пару раз выше, чем в общей популяции.

Отягощения

Моноклональные гаммапатии характеризуются огромным числом осложнений. Более томные неблагоприятные последствия наблюдаются у нездоровых с онкогематологическими болезнями. При ММ отмечаются спонтанные переломы трубчатых костей, компрессионные переломы позвоночника с следующей компрессией нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) корешков, что приводит к параплегиям, недержанию мочи и самопроизвольной дефекации.

При МВ вероятны геморрагический инфаркт и парапротеинемическая кома. У данных нездоровых имеется 15% появления базально-клеточного рака кожи. Прогрессирование гломерулонефрита и амилоидоза может привести к приобретенной почечной дефицитности. Из-за дефицитности антител существенно возрастает частота (до 50%) заразных осложнений (пневмонии, сепсис). МГНЗ фактически не имеет осложнений, кроме вероятного риска развития в предстоящем ММ и МВ (приблизительно 1% новейших случаев в год).

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

В подавляющем большинстве случаев курацией пациентов с моноклональными гаммапатиями занимаются врачи-гематологи и нефрологи. При сборе жалоб обращается внимание на наличие В-симптомов, которые могут указывать на онкогематологическую патологию. Важны также анамнестические данные – уточняется, диагностировалась ли у кого-то из близких родственников моноклональная гаммапатия.

При физикальном обследовании проводится измерение температуры тела, проверка на отечность, пальпация лимфатических узлов, селезенки, печени. Для доказательства наличия моноклональной гаммапатии и для уточнения определенной нозологии назначается:

  • Общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных). В клиническом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) отмечается существенное повышение СОЭ (прямо до 70-80 мм/час), нередко находится анемия.

  • Анализы мочи. В общем анализе мочи находится протеинурия и гематурия, в особенности выраженная при амилоидозе. Приблизительно у половины нездоровых ММ в моче способом иммунофиксации выявляется белок Бенс-Джонса.

  • Биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных). В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) наблюдается повышение содержания общего белка, в большей степени за счет гамма-глобулинов, гиперкальциемия, гипогликемия, при наличии нефропатии повышена концентрация креатинина и мочевины. Индикатором активной опухолевой прогрессии выступает повышение лактатдегидрогеназы.

  • Электрофорез. При электрофорезе белков сыворотки находится М-градиент, легкие и томные цепи иммуноглобулинов (лямбда, каппа).

  • Гормональные (Гормоны — биологически активные вещества органической природы) исследования. При подозрении на эндокринную патологию назначаются анализы на ТТГ, вольный Т4, антитела к ТПО. Для инсулинового аутоиммунного синдрома типично увеличение уровня инсулина, понижение содержания С-пептида и наличие антител к инсулину.

  • Рентген. При ММ на рентгенографии отмечаются признаки генерализованного остеопороза, множественные очаги костной деструкции.

  • Цитогенетические исследования. Способами кариотипирования и флуоресцентной гибридизации у почти всех нездоровых удается выявить разные мутации.

  • Гистологические исследования. В трепанобиоптате у пациентов МВ и ММ отмечаются лимфоплазмоцитарная инфильтрация, фиброз стромы, число атипичных плазматических клеток превосходит 10%. При амилоидозе в биоптате почки находится отложение белка амилоида, признаки гломерулопатии, положительная расцветка конго-красным.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

В разноплановых клинических ситуациях нужно проводить дифференциальную диагностику с таковыми болезнями, как неходжкинские лимфомы, миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), болезнь Гоше, потому что при данных патологиях также может наблюдаться секреция моноклонального иммуноглобулина.

Забор костного мозга

Забор костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)

Исцеление моноклональных гаммапатий

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Зависимо от нозологии, также от тяжести состояния хворого, исцеление может проводиться как амбулаторно, так и в критериях стационара. В случае МГНЗ терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) не требуется, нужно только наблюдение за пациентом и постановка на учет у врача-гематолога для отслеживания вероятного развития онкогематологической патологии. При других разновидностях моноклональных гаммапатий употребляются последующие виды исцеления:

  • Химиотерапия. Для элиминации патологического клона плазмоцитов используются разные схемы химиотерапии (низкодозовые, высокодозовые) с учетом заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), возраста хворого, наличия сопутствующей патологии и пр. Употребляются алкилирующие агенты, аналоги нуклеозидов в сочетании с глюкокортикостероидами.

  • Таргетная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). В качестве специфичного исцеления, направленного на определенные звенья патогенеза, назначаются ингибиторы внутриклеточных протеасом, генно-инженерные био препараты, моноклональные антитела к опухолевым маркерам (CD20, CD38, CD138).

  • Экстракорпоральная детоксикация. С целью удаления излишка моноклональных иммуноглобулинов проводятся сеансы плазмафереза. Нездоровым с появившейся приобретенной почечной дефицитностью (почаще всего на фоне амилоидоза) показан гемодиализ.

  • Сопроводительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Для замедления процесса костной деструкции нездоровым ММ назначаются бисфосфонаты. При гипотиреозе применяется заместительная гормональная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) левотироксином с предстоящим мониторингом уровня ТТГ.

Хирургическое исцеление

Клиентам среднего возраста с маленькими рисками неблагоприятного прогноза желательно проведение аутотрансплантации стволовых клеток костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Главным видом исцеления амилоидоза является трансплантация почки.

Прогноз и профилактика

Более неблагоприятный прогноз отмечается у пациентов, страдающих МВ, ММ и амилоидозом почек. Главными причинами смертельного финала у таковых нездоровых выступают заразные отягощения, парапротеинемическая кома, почечная дефицитность. Самой доброкачественной считается МГНЗ. Первичной профилактики моноклональной гаммапатии не существует. Вторичная профилактика включает динамическое наблюдение у гематолога, мониторинг уровня фракций белков сыворотки крови (внутренней средой организма человека и животных).

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»