Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) – группа гематологических болезней, при которых наблюдаются цитопения, диспластические конфигурации костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) и высочайший риск появления острого лейкоза. Соответствующие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови (внутренней средой организма человека и животных), гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) и т. д. Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) может представлять значимые затруднения. Исцеление – переливание компонент крови (внутренней средой организма человека и животных), химиотерапия, иммуносупрессивная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), пересадка костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).

Общие сведения

Миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) – группа болезней и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высочайшим риском развития острого лейкоза. Возможность развития возрастает с годами, в 80% случаев данный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины мучаются несколько почаще дам. У деток миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) фактически не встречается. В крайние десятилетия гематологи отмечают повышение заболеваемости посреди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что предпосылкой «омоложения» заболевания могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнешнего времени исцеление миелодиспластического синдрома было лишь симптоматическим. Сейчас спецы разрабатывают новейшие способы терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), но действенное исцеление данной нам группы заболеваний все еще остается одной из самых сложных заморочек современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в главном, зависит от особенностей течения заболевания, наличия либо отсутствия осложнений. Исцеление производят спецы в сфере онкологии и гематологии.

Миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Предпосылки и систематизация миелодиспластического синдрома

С учетом обстоятельств развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется в большей степени у пациентов старше 60 лет. Предпосылки появления установить не удается. В числе причин риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, завышенный уровень радиации при выполнении проф обязательств либо проживании в неблагоприятной экологической зоне, нередкий контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некие наследные и прирожденные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Предпосылкой развития становится химиотерапия либо радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). В число фармацевтических средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант различается наиболее высочайшей резистентностью к исцелению, наиболее высочайшим риском развития острого лейкоза и наиболее неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции систематизации ВОЗ различают последующие типы миелодиспластического синдрома:

• Рефрактерная анемия. Сохраняется наиболее полугода. В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) бласты отсутствуют или единичные. В костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) дисплазия эритроидного ростка.
• Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется наиболее полугода. В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) бласты отсутствуют. В костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) дисплазия эритроидного ростка.
• Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют или единичные, выявляются панцитопения и повышение количества моноцитов. В костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) диспластические конфигурации наименее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной полосы, бластов наименее 5%, телец Ауэра нет.
• Рефрактерная анемия с излишком бластов-1. В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) тельца Ауэра отсутствуют, бластов наиболее 5%, цитопения и повышение количества моноцитов. В костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) дисплазия одной или нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
• Рефрактерная анемия с излишком бластов-2. В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) повышение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) дисплазия одной или нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
• Неклассифицируемый миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) цитопения, бласты отсутствуют или единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) дисплазия 1-го мегакариоцитарного или гранулоцитарного ростка, бластов наиболее 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
• Миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) анемия, бластов наиболее 5%, вероятен тромбоцитоз. В костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) наиболее 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) миелодиспластического синдрома

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах может быть долгое бессимптомное либо стертое течение. Из-за слабенькой выраженности клинических проявлений некие нездоровые не обращаются к докторам, и миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) находится во время проведения еще одного мед осмотра. При доминировании анемии наблюдаются слабость, одышка, нехорошая переносимость физических нагрузок, бледнота дерматологических покровов, головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела) и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает завышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже возникают петехии. Вероятны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом либо стрептодермией. В томных вариантах может быть развитие пневмонии либо сепсиса. Заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) часто вызываются грибками, вирусами либо условно-патогенными бактериями. У всякого 5-ого пациента с миелодиспластическим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) выявляется повышение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) миелодиспластического синдрома

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) выставляется с учетом данных лабораторных исследовательских работ: анализа периферической крови (внутренней средой организма человека и животных), биопсии костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) с следующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) нездоровых миелодиспластическим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) обычно находится панцитопения, пореже выявляется дву- либо одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная или макроцитарная анемия, у 60% — нейтропения и лейкопения. У большинства нездоровых миелодиспластическим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) количество клеток обычно обычное или завышенное. Уже на ранешних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, быть может обычным или увеличенным. В следующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У неких нездоровых признаки дисплазии костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) выражены весьма слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ нездоровых выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и иными наточенными лейкозами.

Исцеление и прогноз при миелодиспластическом синдроме

Стратегия исцеления определяется выраженностью медицинской симптоматики и лабораторных конфигураций. При отсутствии очевидных признаков анемии, геморрагического синдрома и заразных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, также при высочайшем риске появления острого лейкоза назначают сопроводительную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), химиотерапию и иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). По мере необходимости производят пересадку костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).

Сопроводительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) является самым всераспространенным способом исцеления миелодиспластического синдрома. Предугадывает внутривенные инфузии компонент крови (внутренней средой организма человека и животных). При продолжительном применении может стимулировать увеличение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности актуально принципиальных органов, потому переливания гемокомпонентов создают при одновременном приеме хелаторов (фармацевтических средств, связывающих железо и содействующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела). Химиотерапию используют при невозможности трансплантации костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Высочайшие дозы препаратов употребляют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, также при рефрактерных анемиях с излишком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела), низкие – при невозможности пересадки костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Вместе с перечисленными средствами клиентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Более надежным методом заслуги настоящей долговременной ремиссии является трансплантация костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в постоянных переливаниях компонент крови (внутренней средой организма человека и животных), выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость нездоровых миелодиспластическим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет наиболее 11 лет; с самым высочайшим – около 8 месяцев. Возможность отторжения костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) опосля трансплантации – около 10%.

Источник