Метгемоглобинемия
Метгемоглобинемия – состояние, характеризующееся завышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови (внутренней средой организма человека и животных) и тканевой гипоксией. Развитие метгемоглобинемии сопровождается акроцианозом, слабостью, головными болями, головокружением, сердцебиением, одышкой при перегрузке. Соответствующим признаком метгемоглобинемии служит коричнево-шоколадный цвет крови (внутренней средой организма человека и животных). Для доказательства диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) проводится оценка симптоматики, лабораторные исследования и испытания. При тяжеленной степени метгемоглобинемии показана кислородотерапия, введение аскорбиновой кислоты, раствора метиленового голубого, в ряде всевозможных случаев — обменная гемотрансфузия.
Оглавление
Общие сведения
Метгемоглобинемия – повышение уровня гемоглобина, содержащего окисленное железо (метгемоглобин – MtHb), в эритроцитах крови (внутренней средой организма человека и животных). Метгемоглобин относится к так именуемым дисгемоглобинам — дериватам гемоглобина, не способным транспортировать кислород. В обыденных критериях в крови (внутренней средой организма человека и животных) находится маленькое количество метгемоглобина — не наиболее 1% от общего содержания Hb. При метгемоглобинемии эндогенные механизмы оказываются не способными регулировать концентрацию дисгемоглобина, в итоге что мучается кислородно-транспортная функция эритроцитов. В гематологии метгемоглобинемии разделяются на наследные и обретенные. 1-ые из их всераспространены посреди коренного населения Аляски, Гренландии, Якутии; частота развития обретенных метгемоглобинемий неведома.
Метгемоглобинемия
Предпосылки метгемоглобинемии
В процессе метаболических перевоплощений в крови (внутренней средой организма человека и животных) здоровых людей в весьма маленьких количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вкупе с тем, в эритроцитах содержится ряд причин, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превосходящем 1,0-1,5% от общего Hb. А именно, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Потому при метгемоглобинемии, до этого всего, мучается кислородно-транспортная функция крови (внутренней средой организма человека и животных), следствием которой служит тканевая гипоксия.
Наследные формы метгемоглобинемии представлены или ферментопатиями (прирожденной низкой активностью либо отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), или М-гемоглобинопатиями (синтезом не нормальных белков, содержащих окисленное железо).
В структуре обретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы. Метгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть соединены с передозировкой фармацевтических средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и др.) либо отравлением хим агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высочайшим содержанием нитратов и др.).
Завышенный уровень MtHb в крови (внутренней средой организма человека и животных) наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что соединено с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом (Стресс от англ. stress — давление, нажим, напор; гнёт; нагрузка; напряжение) в родах. Но даже при тяжеленной гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не настолько выражен и клинически значим, чтоб послужить предпосылкой метгемоглобинемии. Но при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах, в критериях метаболического ацидоза у малышей первого года жизни может просто развиться обретенная эндогенная метгемоглобинемия.
О смешанной форме патологии молвят в этом случае, если метгемоглобинемия развивается под действием экзогенных причин у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследной формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) метгемоглобинемии
Признаки наследной метгемоглобинемии стают приметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых малыша (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) приметен цианоз. Не считая наследной метгемоглобинемии, у малышей нередко выявляются остальные прирожденные аномалии — конфигурации конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр. Часто детки отстают в психомоторном (связанное с нервно-двигательным аппаратом, с двигательным возбуждением) развитии.
Зависимо от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений прирожденной и полученной метгемоглобинемии может существенно разнообразить.
При концентрации MtHb в крови (внутренней средой организма человека и животных):
- <3% клинические проявления отсутствуют
- 3-15% — дерматологические покровы получают серый колер
- 15-30% — развивается цианоз, кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) становится шоколадно-коричневого цвета
- 30-50% — возникает слабость, боль в голове, тахикардия, одышка при физической перегрузке, головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве), появляются обмороки
- 50-70% — возникает аритмия, более частое дыхание, судороги (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение мышцы); развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки подавления ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), вероятна кома
- >70% — выраженная гипоксия, смертельный финал.
Для всех форм метгемоглобинемии свойственна грифельно-серая расцветка дерматологических покровов, но отсутствуют соответствующие для сердечно-легочных болезней конфигурации ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в еду нитратосодержащих товаров, при токсикозах беременности у дам, также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.
Серый цвет дерматологических покровов при метгемоглобинемии
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) метгемоглобинемии
Принципиальным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови (внутренней средой организма человека и животных), которая, будучи помещенной в пробирку либо на фильтровальную бумагу, не изменяет собственный цвет на красноватый. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.
В общем анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) может находиться компенсаторный эритроцитоз, повышение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических характеристик крови (внутренней средой организма человека и животных) определяется незначимая билирубинемия, обусловленная повышением непрямой фракции пигмента. Для приобретенной метгемоглобинемии приемлимо возникновение в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.
У нездоровых с энзимопенической либо токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового голубого – опосля инъекции цианоз стремительно исчезает, а кожа и видимые слизистые получают розовую расцветку.
При анализе обстоятельств метгемоглобинемии принципиально узнать, имел ли нездоровой контакт с токсическими субстанциями, воспринимал ли метгемоглобинобразующие фармацевтические препараты. При подозрении на прирожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови (внутренней средой организма человека и животных). Наследные метгемоглобинемии требуют дифференциации с прирожденными пороками сердца голубого типа, аномалиями развития легких и иными состояниями, сопровождающимися гипоксией.
Шоколадно-коричневый цвет крови (внутренней средой организма человека и животных) в пробирках 1 и 2 при метгемоглобинемии
Исцеление и профилактика метгемоглобинемии
Нездоровые с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). При значимой концентрации MtHb в крови (внутренней средой организма человека и животных) и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), содействующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Таковыми восстанавливающими качествами владеют аскорбиновая кислота и метиленовый голубий. Аскорбиновая кислота назначается вовнутрь поначалу в огромных, а по мере нормализации состояния — в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно. При выраженном цианозе проводится кислородная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Томная форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови (внутренней средой организма человека и животных).
Течение наследной и фармацевтической метгемоглобинемии, обычно, доброкачественное. Неблагоприятный финал вероятен при томных формах токсической метгемоглобинемии с высочайшим содержанием MtHb в эритроцитах. Клиентам с схожей патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими субстанциями, переохлаждений и остальных провоцирующих причин. Профилактика прирожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей посреди будущих родителей.
