Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта – опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) высочайшей степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только лишь в лимфоузлах, да и в разных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечном тракте, молочных железах и т. д. Характерен брутальный местный рост и резвое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) выставляют на основании осмотра, данных биопсии и остальных исследовательских работ. Исцеление – химиотерапия, лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), хирургические операции.
Оглавление
Общие сведения
Лимфома Беркитта – очень брутальное злокачественное новообразование, в большей степени экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Стремительно распространяется за границы лимфатической системы, опосля что в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) и костный мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков). Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от полного количества случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), спорадическая – около 20%. Эндемической формой в большей степени мучаются малыши, живущие в Южной Африке и Новейшей Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь в два раза почаще находится у мальчишек.
Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в различных странах мира, составляет чуток больше 1% от полного количества лимфом, диагностируемых в США (Соединённые Штаты Америки — государство в Северной Америке) и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение парней и дам – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта часто появляются на фоне СПИДа. Большая часть пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В Рф данное болезнь фактически не встречается. Исцеление лимфомы Беркитта производят спецы в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.
Лимфома Беркитта
Этиология и патогенез
Предпосылки развития лимфомы Беркитта буквально не выяснены. Невзирая на нередкое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большая часть исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под воздействием нескольких причин, в числе которых – маленький уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Спецы отмечают корреляцию меж уровнем общественного неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на вероятную связь меж неблагоприятными критериями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, вместе с иными вирусами, входящими в это семейство, воспринимает роль в появлении опухолевых клеток. Обширно всераспространен, выявляется у половины малышей и у 90-95% взрослых обитателей Северной Америки. Почти всегда никак не проявляется. В перечень болезней, ассоциированных с сиим вирусом, включают не только лишь лимфому Беркитта, да и остальные неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, заразный мононуклеоз, герпес, растерянный склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью), синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) приобретенной вялости и некие остальные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными сенсорами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Не считая того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые подразумевают, что конкретно такие модифицированные клеточки в следующем стают основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным болезнью, нередко имеют наследную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.
При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги почаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечном тракте, поджелудочной железе, почках, яйцах, яичниках, веществе мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), мозговых оболочках, остальных органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клеточки, в ядрах которых видны маленькие зерна хроматина. Из-за огромного количества липидов такие клеточки слабо окрашиваются, что присваивает материалу соответствующий вид «звездного неба».
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) лимфомы Беркитта
Для традиционного варианта лимфомы Беркитта типично возникновение 1-го либо нескольких узлов в области челюсти. Узлы стремительно растут в размере, прорастают окрестные органы и ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Возникновение узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В следующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь предпосылкой развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Вероятны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.
При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечный тракт, почки и пр. Эта форма заболевания различается резвым прогрессирующим течением и представляет значимые трудности в процессе диагностики. Клеточки лимфомы Беркитта стремительно распространяются по разным органам, вызывая боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечного тракта может развиваться пищеварительная непроходимость.
При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться мощные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с следующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании больших конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) с развитием нижней параплегии. С течением времени опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При всем этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах заболевания обычно остаются интактными.
В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) лейкемическая фаза возникает у всякого третьего пациента (почаще – при новообразованиях огромных размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта часто смешивается с нарушением работы черепно-мозговых нервишек. Почаще всего мучаются лицевой и зрительный нерв (составная часть нервной системы; покрытая оболочкой структура, состоящая из пучка нервных волокон). При отсутствии исцеления лимфома Беркитта стремительно прогрессирует. Смертельный финал наступает в течение нескольких недель либо месяцев.
С учетом распространенности процесса выделяют последующие стадии лимфомы Беркитта:
- I стадия – поражается одна анатомическая область.
- IIа стадия – поражаются две смежных области.
- IIб стадия – поражается наиболее 2-ух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
- III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
- IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС (центральная нервная система, головной мозг).
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)
Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов наружного осмотра и данных беспристрастных исследовательских работ. Клиентам с подозрением на лимфому Беркитта делают биопсию лимфатического узла с следующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса), УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) внутренних органов и остальные исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, остальных органов и систем. По свидетельствам производят стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с иными злокачественными лимфомами.
Исцеление лимфомы Беркитта
Главным способом исцеления лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Так как данным болезнью почаще мучаются малыши, химиотерапию обычно проводят маленькими курсами, чтоб уменьшить риск появления отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития остальных злокачественных новообразований). Во всех вариантах, не считая лимфомы Беркитта I стадии и состояния опосля конструктивного удаления опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), расположенной в брюшной полости, производят профилактику поражений ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) с внедрением метотрексата, преднизолона и цитарабина.
Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и антивирусных средств. Назначают огромные дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность внедрения остальных антивирусных препаратов для исцеления лимфомы Беркитта пока находится в стадии исследования. В неких источниках докладывают о использовании композиции химиотерапии и лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), но, исследования демонстрируют, что облучение не увеличивает эффективность терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) с внедрением фармацевтических препаратов.
Радикальное хирургическое удаление опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), расположенной в брюшной полости либо забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный способ исцеления лимфомы Беркитта, улучшающий состояние жизни пациентов, но не оказывающий воздействия на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высочайшего риска развития громоздкого кровотечения. Время от времени неплохой эффект дает своевременная пересадка костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При ранешном начале исцеления может быть полное излечение. При распространении процесса на ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), костный мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) и внутренние органы прогноз почти всегда неблагоприятный. Нездоровые гибнут от осложнений, вторичных зараз и нарушений деятельности актуально принципиальных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Обычно, рецидивы развиваются в течение года опосля окончания исцеления. В особенности прогностически неблагоприятными числятся рецидивные опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), резистентные к химиотерапии. Длительность жизни нездоровых в таковых вариантах обычно не превосходит 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.
