Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), соответствующим признаком которой является образование гранулем с клеточками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфически повышение разных групп лимфатических узлов (почаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), повышение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клеточки, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), биопсия костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). В целительных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное болезнь, протекающее с образованием специфичных полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени создателя, в первый раз описавшего признаки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также именуют заболеванием Ходжкина, либо ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 варианта на 100 тыс. населения. Посреди заболевших преобладают юные старые люди 20-30 лет; 2-ой пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У парней болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза почаще, чем у дам. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится в три раза пространство по частоте появления опосля лейкемии.

Лимфогранулематоз

Предпосылки лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза по сей день не выяснена. На нынешний денек в числе главных рассматриваются вирусная, наследная и иммунная теории генеза заболевания Ходжкина, но ни одна из их не может считаться исчерпающей и общепризнанной. В пользу вероятного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным заразным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По наименьшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга находится генетический материал вируса Эпштейна-Барр, владеющего иммуносупрессивными качествами. Также не исключается этиологическое воздействие ретровирусов, в т. ч. ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД).

На роль наследных причин показывает встречаемость домашней формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется возможность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с следующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных причин — токсических веществ, ионизирующего излучения, фармацевтических препаратов и остальных в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится вероятным в критериях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует понижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Основным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) циклопических многоядерных клеток, получивших заглавие клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Не считая их опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клеточки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) развивается уницентрически — из 1-го очага, почаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Но возможность следующего метастазирования обусловливает появление соответствующих конфигураций в легких, ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), почках, костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела).

Систематизация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы заболевания Ходжкина.

Зависимо от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от исходной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, долголетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) и количественного соотношения разных клеточных частей выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

• лимфогистиоцитарную, либо лимфоидное доминирование
• нодулярно-склеротическую, либо нодулярный склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью)
• смешанно-клеточную
• лимфоидное истощение

В базу медицинской систематизации лимфогранулематоза положен аспект распространенности опухолевого процесса; в согласовании с ним развитие заболевания Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) или один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две либо наиболее группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) или один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы размещены с обеих сторон диафрагмы (III). Добавочно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) или они совместно (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один либо несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), печень, почки, ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) и др.) с одновременным поражением лимфоузлов либо без него.

Для обозначения наличия либо отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза в протяжении крайних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию заболевания, добавляются буковкы А либо В соответственно.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) лимфогранулематоза

К числу соответствующих для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, повышение лимфатических узлов и появление экстранодальных очагов. Нередко болезнь начинается с неспецифических симптомов – повторяющейся лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, беспомощности, похудания, дерматологического зуда.

Часто первым «вестником» лимфогранулематоза служит повышение доступных для пальпации лимфоузлов, которые нездоровые обнаруживают у себя без помощи других. Почаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; пореже — подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны меж собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с роста лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками заболевания Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, появляются абдоминальные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) нижних конечностей.

Может быть, тут укрыты шокирующие фото мед операций

Для вас исполнилось 18 лет?

Повышение шейных лимфоузлов при лимфогранулематозе

Посреди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе более нередко (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (время от времени с образованием каверн в легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза почаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; существенно пореже – кости черепа и трубчатые кости. В этих вариантах отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические конфигурации обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) протекает с инвазией мышечного слоя кишечного тракта, изъязвлениями слизистой, пищеварительными кровотечениями. Вероятны отягощения в виде перфорации стены кишки и перитонита. Признаками поражения печени при заболевания Ходжкина служат гепатомегалия, увеличение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) в течение нескольких дней либо недель может развиться поперечный паралич (полное отсутствие произвольных движений). В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердечко, яйца, яичники, матку и др. органы.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) лимфогранулематоза

Повышение периферических лимфоузлов, печени и селезенки вместе с медицинской симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) постоянно вызывает онкологические опаски. В случае с заболеванием Ходжкина способы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор способа исцеления лимфогранулематоза вероятны лишь опосля проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Аспектом доказательства лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате циклопических клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина дозволяет лишь представить соответственный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании), но не может служить основанием для предназначения специального исцеления.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза непременно исследуются общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных), биохимические характеристики крови (внутренней средой организма человека и животных), дозволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтригованность костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) производится стернальная пункция либо трепанобиопсия. При разных клинических формах, также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клеточки и брюшной полости, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

Клеточки Березовского-Штернберга при лимфогранулематозе

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, заразном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Не считая этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Исцеление лимфогранулематоза

Современные подходы к исцелению лимфогранулематоза основываются на способности полного исцеления данного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При всем этом исцеление обязано быть поэтапным, всеохватывающим и учитывающим стадию заболевания. При заболевания Ходжкина употребляются схемы лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), цикловой полихимиотерапии, композиции лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) и химиотерапии.

В качестве самостоятельного способа лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов либо 1-го органа). В этих вариантах облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное либо полное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (крайних – в профилактических целях).

Нездоровым с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление): поначалу вводная полихимиотерапия с облучением лишь увеличенных лимфоузлов (по малой программке), потом – облучение всех других лимфоузлов (по наибольшей программке) и поддерживающая полихимиотерапия в течение следующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии употребляется цикловая полихимиотерапия, а на шаге поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) либо конструктивного облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе производится по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Плодами проводимой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) могут служить:

• полная ремиссия (исчезновение и отсутствие личных и беспристрастных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
• частичная ремиссия (купирование личных признаков и сокращение размеров лимфоузлов либо экстранодальных очагов наиболее чем на 50% в течение 1 месяца)
• клиническое улучшение (купирование личных признаков и сокращение размеров лимфоузлов либо экстранодальных очагов наименее чем на 50% в течение 1 месяца)
• отсутствие динамики (сохранение либо прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость опосля исцеления составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – наименее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; мощные конгломераты лимфоузлов наиболее 5 см в поперечнике; расширение тени средостения наиболее чем на 30% размера грудной клеточки; одновременное поражение 3-х и наиболее групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), провоцироваться физическими перегрузками, беременностью. Пациенты с заболеванием Ходжкина должны наблюдаться у гематолога либо онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде всевозможных случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Источник