Лимфангиосаркома (Постмастэктомическая лимфангиоэндотелиома, Синдром Стюарта-Тривса)

Лимфангиосаркома – это редчайшее злокачественное новообразование эндотелиального происхождения, развивающееся на фоне выраженной, продолжительно имеющейся лимфедемы конечности. Более изученный и нередко встречающийся тип лимфангиосаркомы – синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Стюарта-Тривса. Его ранешними признаками являются пурпуровые пятна на коже, плотные подкожные узелки и образование язв, поздними – висцеральные метастазы. Данное болезнь диагностируется с помощью биопсии с предстоящим гистологическим исследованием материала и инструментальных способов – КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) и ПЭТ. Исцеление включает преждевременное хирургическое вмешательство, лучевую и химиотерапию.

Общие сведения

Лимфангиосаркома (постмастэктомическая лимфангиоэндотелиома, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Стюарта-Тривса) – это высочайшей степени злокачественности опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью), которая развивается на фоне долгого приобретенного лимфостатического отека конечности. Большая часть нездоровых с данным болезнью имеют в анамнезе конструктивную мастэктомию по поводу рака молочной железы. В первый раз лимфангиоэндотелиома детально описана в 1948 году патологом Ф. Стюартом и доктором Н. Тривсом (США (Соединённые Штаты Америки — государство в Северной Америке)). Опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) относится к группы редчайших, развивается у 0,07-0,45% оперированных дам с лимфедемой. В итоге совершенствования способов ограниченного и оперативного исцеления РМЖ распространенность синдрома Стюарта-Тривса прогрессивно понижается. Более нередко лимфангиосаркома поражает дам среднего и старого возраста.

Лимфангиосаркома

Предпосылки лимфангиосаркомы

Четкая причина появления лимфангиоэндотелиомы неясна. Под действием определенных триггеров происходит злокачественная трансформация клеток сосудистого эндотелия, которые получают способность бесконтрольно делиться с возможностью ранешнего метастазирования. Факторами, лежащими в базе образования данной опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), могут являться:

• Долгая лимфедема. Застой лимфы в сосудах конечностей почаще всего возникает опосля проведения конструктивной мастэктомии при раке груди, в особенности, если операция сопровождалась регионарной лимфаденэктомией. Описаны случаи развития лимфангиосаркомы опосля травм, операций на органах малого таза, при филяриозе, болезнях вен нижних конечностей.
• Лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Согласно имеющимся в медицинской онкологии наблюдениям, у пациенток, перенесших комбинированное исцеление РМЖ (мастэктомия+лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)), лимфангиосаркома встречается в 10 раз почаще. Вследствие рентгенотерапии возникает воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) лимфатических сосудов (лимфангит), нарушается их проходимость, происходит задержка лимфы. Не считая того, при облучении увеличивается риск мутаций ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов), что может запускать процесс канцерогенеза.
• Наследная расположенность. Имеются единичные сообщения о развитии новообразования на фоне наследных форм первичной лимфедемы с аутосомно-рецессивным нравом наследования. Это свидетельствует о том, что генетические недостатки также могут являться этиологическими факторами. Лимфангиосаркома никогда не развивается при отеках конечностей почечного либо сердечного генеза.

Патогенез

Отек (избыточное накопление жидкости в органах) опосля мастэктомии возникает на стороне операции в итоге томных анатомических и многофункциональных нарушений в системе лимфооттока и кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) – лимфостаза, рубцевания раны, интерстициального фиброза. Патогенетический механизм, при помощи которого лимфостаз может инициировать развитие опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), до сего времени является предметом споров и дискуссий. Онкологи отмечают наиболее нередкое обнаружение остальных злокачественных новообразований у пациентов с лимфангиосаркомой, что служит основанием считать действие канцерогенов определяющим фактором в патогенезе развития данной опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью).

Нет единой точки зрения и относительно гистогенеза опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). Одни спецы склоняются к тому, что лимфангиосаркома развивается из лимфатических сосудов и не связана с РМЖ, остальные считают, что она возникает из клеток карциномы. Микроскопически визуализируются атипичные клеточки эндотелия с ярко окрашенными ядрами, огромное количество анастомозирующих кровеносных сосудов, выраженный гиалиноз периваскулярных пространств, инфильтрация лимфоцитами стромы опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). Лимфатические сосуды по краю продукта выстланы неизмененным эндотелием и заполнены лимфой, что соединено с долгим лимфостазом и не типично для остальных сосудистых опухолей.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) лимфангиосаркомы

Признаки лимфангиоэндотелиомы появляются в среднем через 5-10 лет опосля мастэктомии. Почти всегда наблюдается однобокое поражение верхней конечности на стороне предыдущей операции. 1-ые симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) ‒ это пурпуровые, фиолетовые либо синюшные пятна, стремительно переходящие в узелки, поперечником наименее сантиметра, возвышающиеся над поверхностью кожи. Скоро вокруг узелков возникают сателлиты (образования розоватого цвета), кровоизлияния и «сосудистые звездочки».

В предстоящем элементы соединяются, образуя мощные узлы синевато-черного цвета поперечником до 5-10 см и возвышающиеся над кожей на 2-3 сантиметра. В итоге нарушения трофики тканей возникает изъязвление кожи над опухолью (опухоль — патологический процесс, представленный тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки) и ее распад. Язва равномерно возрастает в размерах, имеет неровную форму, покрыта серым фибринным налетом. Нередко отмечается выделение серозно-геморрагической воды из язвенного недостатка.

Отягощения

Лимфангиосаркома стремительно прорастает грудную стену, нередко метастазирует в висцеральные органы (плевру, легкие, яичники, печень) с развитием соответствующей симптоматики (плеврит, асцит). Вследствие появления некротических конфигураций в тканях по организму распространяются токсические продукты распада, вызывая раковую интоксикацию. При поражении и разрушении кровеносных сосудов может развиться кровотечение, что препятствует заживлению язвенного недостатка, также приводит к анемии. В ряде всевозможных случаев в области язвы возникает раневая зараза, которая угрожает прогрессированием прямо до гангрены конечности, сепсиса и полиорганной дефицитности.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

В диагностике лимфангиосаркомы участвуют онкологи, лимфологи, дерматологи. Уточнение анамнестических данных дает представление о перенесенной мастэктомии либо лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) по поводу опухолевого поражения молочных желез или иной причине лимфедемы. Физикальное исследование дозволяет выявить опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) на ранешних стадиях до развития некротических изъянов и метастазирования в остальные органы. Из уточняющих способов для диагностики данного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) используют:

• Биопсию и гистологическое исследование. Морфологическая верификация является главным способом доказательства диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти). Гистологическая картина, характерная лимфангиосаркоме, дозволяет дифференцировать ее с саркомой Капоши, меланомой, ангиоэндотелиомой, дерматологическими метастазами рака висцеральной локализации.
• Инструментальные способы. Визуализировать глубину прорастания опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) помогает МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мягеньких тканей конечности. С целью определения наличия метастазов в отдаленных органах употребляется УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) брюшной полости, малого таза и забрюшинного места, компьютерная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) ОГК, ПЭТ-КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта). Для выявления костных метастазов показано проведение сцинтиграфии.
• Клинические анализы. Конфигурации периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) неспецифичны (лейкоцитоз, анемия, увеличение маркеров системного воспаления — СОЭ, СРБ, фибриногена), потому не имеют решающего значения в выставлении диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти), но разрешают оценить состояние пациента перед предназначением исцеления. Специфичных онкомаркеров для выявления лимфангиосаркомы не существует.

Исцеление лимфангиосаркомы

Выбор целебной стратегии зависит от возраста пациента, обстоятельств образования опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), ее местной распространенности и наличия отдаленных метастазов. Схема исцеления лимфангиосаркомы вырабатывается коллегиально специалистами-онкологами, химиотерапевтами, радиологами. Более действенным считается сочетание хирургического подхода с ограниченной противоопухолевой терапией (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Главные этапы включают:

• Удаление пораженной конечности. При лимфангиосаркоме показано преждевременное обширное иссечение всех патологически модифицированных тканей. Операцией выбора является ампутация или экзартикуляция конечности. Невзирая на калечащий нрав, подобные хирургические вмешательства содействуют повышению длительность жизни таковых нездоровых.
• Лучевую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Может проводиться как на дооперационном шаге для уменьшения распространенности опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), так и опосля операции для ликвидирования оставшихся злокачественных клеток. В целях предотвращения лимфогенного распространения метастазов показано облучение регионарных лимфоузлов.
• Фармацевтическую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Обычно назначается при наличии отдаленных метастазов. Доказанной противоопухолевой активностью в отношении новообразования владеют доксорубицин, паклитаксел, ифосфамид. Сейчас проводится ряд исследовательских работ, призванных оценить эффективность иммунотерапии моноклональными антителами, воздействующими на PD1 и CTLA4 сенсоры. Этот метод исцеления ориентирован на активацию и усиление собственного иммунного ответа против опухолевых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при лимфангиосаркоме неблагоприятный. Данная опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) является высокозлокачественной и стремительно метастазирует. Смертельные финалы более нередко обоснованы поражением легких, печени и остальных органов. Пятилетняя выживаемость при своевременной диагностике и полном объеме оказываемого исцеления колеблется в границах 15-20%. Средняя длительность жизни с момента постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) – 6-9 месяцев. Профилактика делится на первичную и вторичную. Первичная содержит в себе диагностику новообразования на ранешней стадии и своевременное всеохватывающее исцеление. Вторичная показана при наличии приобретенного отека конечности и заключается в проведении целебной физкультуры и легкого массажа для стимуляции лимфооттока.

Источник