Лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов прирожденного либо обретенного нрава. На коже проявляется бессчетными пузырьками, заполненными жидкостью, лимфореей, лимфостатическими отеками. Висцеральные формы нарушают работу внутренних органов прямо до критичной нефункциональности. Патологию диагностируют по данным физикального обследования и доп тестов (лимфографии, биопсии с гистологическим анализом, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) пораженных органов). В лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) употребляют полный подход, сочетая ограниченные (медикаментозную, компрессионную, физическую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания)) и хирургические (конструктивные, малоинвазивные, паллиативные) способы.

Общие сведения

Лимфангиэктазия (от лат. «lympha» – вода, греч. «angeion» – сосуд, «ektasis» – расширение) является редчайшей патологией, хотя ее четкая частота остается неведомой. В литературе описано около 100 случаев обретенных форм, связанных с проводимой ранее терапией (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) злокачественных опухолей. По результатам аутопсий, первичные легочные мальформации выявляют у 0,5–1% мертворожденных или погибших в неонатальном периоде деток. Дерматологические поражения почаще наблюдаются у дам в возрасте 50–70 лет, висцеральные формы наиболее свойственны для парней (в соотношении 3:2–2:1). Прирожденные лимфангиэктазии появляются у новорожденных, малышей либо деток ранешнего возраста, затрагивая любые расово-этнические группы.

Лимфангиэктазия

Предпосылки лимфангиэктазий

Патология имеет полиэтиологическую природу. В исследовательских работах подтверждается роль бессчетных эндогенных причин, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде. Прирожденный недостаток возникает при участии последующих обстоятельств:

• Аномалии эмбриогенеза. Мальформации у деток сравнивают с пороками развития лимфатических сосудов, возникающими в конце первого либо начале второго триместров беременности. Внутриорганные структурные конфигурации обоснованы завышенной экспрессией неких регуляторных причин лимфангиогенеза.
• Генные и геномные нарушения. Висцеральные лимфангиэктазии могут быть компонентом хромосомных аберраций (синдромов Шерешевского-Тернера, Элерса-Данлоса, Дауна). Подтверждается воздействие генетических мутаций с аутосомно-доминантным либо рецессивным типом наследования (при синдромах Нунана, Кноблоха, Уриосте).

Обретенные конфигурации вызываются состояниями, провоцирующими структурное повреждение ранее обычных лимфатических сосудов с дилатацией их стены. Негативное воздействие быть может прямым либо опосредованным, через нарушение лимфодренажа. В таковых вариантах причинами выступают:

• Новообразования. Большие опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) (миомы, фибромы), сдавливая лимфатические коллекторы и стволы, провоцируют застойные явления в нижележащих участках с предстоящим расширением поверхностных сосудов. Идентичные конфигурации наблюдаются при метастатическом поражении лимфоузлов.
• Противоопухолевое исцеление. Большая часть обретенных лимфангиэктазий возникает опосля хирургического удаления и лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) злокачественных новообразований – рака молочной железы, тела и шеи матки. Выявлена связь патологии с исцелением бронхиальной карциномы, хондросаркомы, дерматологической онкологии.
• Воспалительные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). В ряде исследовательских работ отмечена роль воспалительной патологии (заболевания Крона, целлюлита), приобретенных рецидивирующих бактериальных зараз (скрофулодермы), паразитических инвазий (лимфатического филяриоза). Некие создатели уделяют свое внимание на заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), передающиеся половым методом.
• Беременность. Предпосылкой нарушения оттока лимфатической воды выступает не только лишь патологический процесс, да и беременность, когда магистральные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, провоцируя дилатацию подкожных веток. В этом случае характерен спонтанный регресс конфигураций опосля родов.

Дерматологические лимфангиэктазии также развиваются опосля травм, обрезания последней плоти у парней, при келоидных рубцах, свищах. Описаны случаи висцерального поражения при цирротическом асците, сердечно-сосудистых пороках, констриктивном перикардите. Дилатация лимфатических капилляров бывает результатом структурных нарушений в дерматологических покровах, связанных с фотостарением, стероид-ассоциированной атрофией. Время от времени, в особенности у старых пациентов, точную причину установить не удается.

Патогенез

Механизм развития лимфангиэктазий до конца не установлен. Дерматологические везикулы представляют собой мешотчатые расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их появление опосредовано завышенным давлением лимфы при повреждении путей оттока на уровне магистральных коллекторов либо узлов. Сиим механизмом разъясняется и сопутствующая лимфедема, соответствующая для большинства пациентов.

Хирургическая травма мягеньких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию в основании ретикулярной дермы. Радиотерапия злокачественных образований заносит доп вклад в патогенез лимфангиэктазии, оказывая повреждающее действие на стыке жировой клетчатки и сетчатого слоя. Согласно неким исследованиям, излучение провоцирует лимфангиогенез, расширяя сосудистую сеть с повышением числа гистиоцитов.

Развитие висцеральных аномалий соединено с нарушением обычной регрессии лимфатических сосудов опосля 16 недельки внутриутробного периода, из-за чего же они остаются увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связывают с завышенным венозным давлением, возникающим при пороках развития сердечно-сосудистой системы. Патогенез мальформаций дополняется увеличением экспрессии сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).

Расширения при поверхностных лимфангиэктазиях локализуются в сосочковом слое дермы. Объединяясь вместе, они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий (слой клеток, выстилающий поверхность (эпидермис) и полости тела, а также слизистые оболочки внутренних органов, пищевого тракта, дыхательной системы, мочеполовые пути), они провоцируют трофические нарушения. Вместе с очаговой атрофией, в коже обнаруживают участки гиперкератоза, акантоза.

Систематизация

Лимфангиэктазии относят к дисплазиям (мальформациям), характеризующимся структурными недостатками лимфатических сосудов (LAD I). Принятая в практической лимфологии систематизация показывает на размещение очагов, выделяя несколько форм:

• Поверхностная (кожная). Недостаток локализуется в дерматологической лимфатической сети – ретикулярной дерме с переходом на сосочковый слой, подкожную клетчатку. Встречается более нередко, обычно носит вторичный нрав.
• Глубочайшая (висцеральная). Патологические расширения исходят из сосудов, расположенных во внутренних органах – лёгких (пульмональные), кишечном тракте (интестинальные), селезенке и др. Почаще всего рассматриваются как прирожденные недостатки.
• Стволовая. При поражении магистральных сосудов возникает генерализованная лимфангиэктазия, которая нередко ассоциируется с лимфедемой и заходит в структуру синдрома лимфатической дисплазии.

С учетом происхождения, выделяют прирожденные и обретенные (вторичные) разновидности. Первичные, в свою очередь, бывают изолированными либо ассоциированными с иными нарушениями (в рамках наследных синдромов). По аспекту распространенности различают ограниченные и диффузные формы.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) лимфангиэктазии

Дерматологические формы

На клиническую картину влияют локализация и распространенность поражения. Нередко лимфангиэктазии обнаруживаются на нижних конечностях, внешних половых органах, в области тела (грудная клеточка, подмышечные впадины). Дермальные поражения обычно смотрятся как сгруппированные бессчетные пузырьки телесного цвета, заполненные жидкостью. Размеры полупрозрачных толстостенных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, имеют мягенькую густоту и спадаются, но скоро вновь заполняются лимфой.

Некие узелки высятся над дерматологическим покровом на ножке, имеют гиперкератотическую веррукозную поверхность, имитирующую бородавку. Кожа меж ними имеет нормальную структуру и расцветку. Появляясь спустя 3–26 лет опосля операции по поводу злокачественного образования, они могут размещаться как конкретно вдоль шва, так и в примыкающих зонах. Отдельные очаги способны без помощи других разрешаться в течение нескольких недель без какого-нибудь исцеления.

Прокалывание либо самопроизвольное вскрытие дерматологических пузырьков сопровождается выделением желтовато-прозрачной либо молочно-белой воды. Нередко на месте разорвавшейся везикулы появляется внешний либо внутренний свищ с долгим истечением лимфы. В итоге наблюдаются неизменное увлажнение кожи и одежки, эпителий (слой клеток, выстилающий поверхность (эпидермис) и полости тела, а также слизистые оболочки внутренних органов, пищевого тракта, дыхательной системы, мочеполовые пути) мацерируется, на нем возникают эрозии, трещинкы (в особенности в естественных складках).

Диффузная инфильтрация подкожной клетчатки очагами лимфангиэктазии может привести к безболезненному отеку в разных участках (подключичная ямка, подмышечные впадины). У почти всех людей с обретенными формами патологии обыкновенной медицинской находкой становится сопутствующая приобретенная лимфедема. Она сопровождается повышением в объеме анатомического сектора, всей конечности либо пораженного внутреннего органа.

Висцеральные формы

Первичные пищеварительные лимфангиэктазии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Утрата воды, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока провоцируют периферические либо всераспространенные отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) – симметричные, плотные, не склонные к регрессированию. Нередко обнаруживаются плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У деток патология проявляется болями в животике, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма в почти всех вариантах сопровождается томными респираторными расстройствами с тахипноэ и цианозом, высочайшей смертностью при рождении либо в ранешном неонатальном периоде. Наименее выраженные конфигурации носят рецидивирующий нрав, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом. У деток старшего возраста отмечаются нередкие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) дыхательных путей с застойной сердечной дефицитностью.

Отягощения

Лимфангиэктазия может осложняться приобретенной обильной лимфореей, которая ведет к обезвоживанию и истощению организма. Свищи и эрозированные поверхности являются воротами для внедрения микробной флоры, инфицирования и развития рецидивирующего целлюлита. Всераспространенные висцеральные формы провоцируют многофункциональную дефицитность внутренних органов – мальабсорбцию, пищеварительную непроходимость, респираторный дистресс-синдром.

Поверхностные поражения не владеют злокачественным потенциалом, хотя сплетенная с ними приобретенная лимфедема увеличивает риск лимфангиосаркомы (синдрома Стюарта-Тривса), обычно возникающей опосля мастэктомии и радиотерапии рака грудной железы. Известны случаи дерматологической ангиосаркомы при громоздкой локальной лимфедеме у пациентов, страдающих патологическим ожирением. Первичная пищеварительная форма ассоциирована с высочайшим риском лимфомы.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Так как при наружном осмотре лимфангиэктазию можно спутать с иной патологией, принципиальное значение в диагностике получают анамнез (информация о противоопухолевом лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания), семейных вариантах) и доп исследования. Подтвердить дилатацию лимфатических сосудов можно на основании результатов инструментальных методик:

• Лимфография сосудов. Дозволяет найти облитерацию и многофункциональную несостоятельность периферических сосудов. Результаты лимфографии указывают на расширение просвета и повышение их количества, наличие коллатералей, в большей степени дистальное скопление контраста. Исследование может проводиться методом чрескожной пункции.
• Биопсия кожи. При гистологическом исследовании материала, взятого при дерматологической биопсии, выявляют множественные дилатированные каналы в папиллярной и ретикулярной дерме, выстланные одним слоем эндотелия. Для лимфангиэктазии, в отличие от лимфангиомы, типично отсутствие цистерн с толстой мышечной стеной.
• Дерматоскопия везикул. Проводимая при неоднократном увеличении, дерматоскопия выявляет поверхностные очаги с верно очерченными, округленными либо овальными лакунами, окруженными белоснежными участками (линиями) с малочисленными точечными капиллярами.

Висцеральная патология визуализируется при КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) с контрастированием, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) внутренних органов, ультрасонографии, эндоскопии кишечного тракта. Доп информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Спецу-лимфологу приходится дифференцировать лимфангиэктазии от лимфангиом, бородавок (кондилом), контагиозного моллюска. Время от времени патология припоминает транзитные метастазы меланомы, что просит особенного внимания клинициста.

Исцеление лимфангиэктазии

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Терапевтические мероприятия ориентированы на уменьшение симптоматики и понижение риска осложнений. Для улучшения оттока лимфы и ослабления отечности советуют соблюдать оптимальный двигательный режим – временами отдыхать с поднятой конечностью, придерживаться щадящей активности. Остальные мероприятия могут включать:

• Медикаментозную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Предупредить вторичное инфицирование можно при постоянной обработке разорвавшихся везикул смесями антисептиков, использовании противомикробных кремов, мазей. Тяжкий целлюлит просит системной бактерицидной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), при обильной лимфорее восполняют недостаток воды, электролитов, белка.
• Компрессионную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Уменьшение отека при лимфедеме достигается методом эластической компрессии. Рекомендованы изделия с низкой степенью растяжимости, мед трикотаж 2–4 класса. Аппаратную пневмокомпрессию проводят при давлении 30–60 мм. рт. ст.
• Физическую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Сделать лучше отток воды и уменьшить давление в сосудах дозволяет лимфодренажный массаж. Для получения наиболее стойкого эффекта его соединяют с целебной гимнастикой, направленной на развитие мышечной помпы конечностей.

Прирожденные висцеральные аномалии требуют симптоматической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) – респираторной и парентеральной поддержки, низкожировой диеты (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком). Завышенное внимание уделяют корректировки обстоятельств полученной лимфангиэктазии. Исходя из медицинской ситуации, проводят специфическую антивосполительную, бактерицидную, химиотерапию.

Хирургическое исцеление

Основная цель операций при лимфангиэктазиях – устранить причину нарушений лимфатического дренажа. Нрав и размер хирургического вмешательства определяются локализацией, распространенностью очагов, выраженностью медицинской симптоматики, общим состоянием пациента. Употребляют последующие способы:

• Конструктивные вмешательства. Конструктивная хирургическая стратегия предполагает иссечение рубцов, фиброзно-измененных участков кожи и подкожной клетчатки, резекции участка кишечного тракта совместно с дилатированными лимфатическими сосудами. Для сотворения обходных путей оттока формируются искусственные лимфовенозные анастомозы.
• Малоинвазивные процедуры. Для исцеления лимфангиэктазии дают разные малоинвазивные техники: криотерапию, электрокоагуляцию, лазеротерапию (с углекислотным, аргонным, гранатовым излучением). Длительные удовлетворительные результаты указывает композиция склеротерапии и радиочастотной абляции.
• Паллиативные операции. Рецидивирующий хилоторакс просит выполнения плевродеза методом введения склерозирующих веществ (талька, фибринового клея, повидон-йода). Его могут соединять с перевязкой грудного протока, наложением швов на коллатерали. Подтверждается эффективность париетальной плеврэктомии.

Одного представления в отношении исцеления лимфангиэктазий нет. Ни один из способов не может стать надежной гарантией отсутствия рецидивов. Это делает необходимость поиска новейших целительных технологий, обеспечивающих выраженный и размеренный итог.

Экспериментальное исцеление

В всеохватывающем лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) висцеральных форм дают употреблять ряд доп способов, хотя данные о их эффективности противоречивы и требуют предстоящей оценки. Клинического, биохимического, гистологического улучшения можно достигнуть при предназначении ингибиторов фибринолиза, октреотида, кортикостероидов. Сообщается о понижении лимфатической проницаемости для белков под воздействием антиплазмина, угнетении соматостатином грудного тока лимфы и абсорбции триглицеридов.

Прогноз и профилактика

Кожная лимфангиэктазия сопровождается относительно подходящим прогнозом. Состояние имеет доброкачественный нрав и не дает фатальных последствий, но косметический недостаток и сопутствующие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) значительно понижают состояние жизни пациентов. Висцеральные формы, напротив, прогностически неблагоприятны: уровень смертности при прирожденных аномалиях варьируется от 13 до 50% и наиболее. Для первичных мальформаций профилактика не разработана, обретенные требуют своевременной диагностики причинных болезней, проведения очень щадящих оперативных вмешательств. В предстоящем клиентам нужно проходить постоянное обследование и поддерживающую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).

Источник