Лейкемия
Лейкемия – злокачественное поражение ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности), нередкие инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) лейкемии подтверждают общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных), стернальная пункция с исследованием костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), трепанобиопсия. Исцеление лейкемии просит долговременной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), по мере необходимости — трансплантации костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) либо стволовых клеток.
Оглавление
Общие сведения
Лейкемия (лейкоз, рак крови (внутренней средой организма человека и животных), белокровие) – опухолевое болезнь кроветворной системы (гемобластоз), связанное с подменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально модифицированные лейкозные клеточки. Лейкемия характеризуется резвой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) и др. Лейкемия поражает и взрослых и деток, является более нередко встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола хворают в 1,5 раза почаще дам.
Лейкозные клеточки не способны к настоящей дифференцировке и выполнению собственных функций, но при всем этом владеют большей длительностью жизни, высочайшим потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций обычных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, также недостатком тромбоцитов и эритроцитов. Этому содействует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их наиболее высочайшая чувствительность к ростовым факторам, выделение катализатора роста опухолевых клеток и причин, угнетающих обычное кроветворение.
Лейкемия
Систематизация лейкемии
По особенностям развития выделяют острую и приобретенную лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит резвый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия разделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.
Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у деток, в большей степени, в возрасте 2-5 лет. Опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) формируется по лимфоидной полосы кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов — лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному либо O-клеточному пролиферативному ростку.
Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – итог поражения миелоидной полосы кроветворения; в базе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, остальные виды бластных клеток. У деток толика ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с годами отмечается прогрессивное увеличение частоты заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Разграничивают несколько вариантов ОМЛ — с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).
Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранешних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными маленькими плюрипотентными стволовыми клеточками крови (внутренней средой организма человека и животных) либо отчасти детерминированными полустволовыми клеточками.
Приобретенная форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, более всераспространена посреди взрослого населения (40-50 лет и старше), в особенности посреди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Приобретенная лейкемия развивается медлительно, в течение пары лет, проявляется лишним ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют раздельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высочайшим нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной заболевания является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.
Предпосылки лейкемии
Предпосылкой лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры либо обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). К примеру, при приобретенном миелолейкозе наблюдается возникновение филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клеточки могут возникать на хоть какой стадии гемопоэза. При всем этом хромосомные нарушения могут быть первичными — с конфигурацией параметров кроветворной клеточки и созданием ее специфичного клона (моноклоновая лейкемия) либо вторичными, возникающими в процессе пролиферации на генном уровне нестабильного лейкозного клона (наиболее злокачественная поликлоновая форма).
Лейкемия почаще выявляется у пациентов с хромосомными заболеваниями (синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Дауна, синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К вероятной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию содействует наличие наследной расположенности, потому что оно почаще встречается в семьях, имеющих нездоровых лейкемией.
Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием разных мутагенных причин: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высочайшего напряжения, хим канцерогенов (фармацевтических средств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия нередко связана с проведением лучевой либо химиотерапии в процессе исцеления иной онкопатологии.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) лейкемии
Течение лейкемии проходит несколько стадий: исходную, развернутых проявлений, ремиссии, излечения, рецидива и терминальную. Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), кровеносной и лимфатической систем, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) и разных органов; недостатком обычных клеток крови (внутренней средой организма человека и животных); гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и заразных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.
При острой лейкемии стремительно возникают и нарастают общее недомогание, слабость, понижение аппетита и похудание, бледнота кожи. Нездоровых волнует высочайшая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в костях; просто возникающие кровоточивость слизистых, дерматологические кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.
Происходит повышение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Нередко развиваются устойчивые к исцелению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки — стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.
Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) (рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), мощные мигрени, отек (избыточное накопление жидкости в органах) зрительного нерва, судороги (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение мышцы)), боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в позвоночнике, парезы, паралич (полное отсутствие произвольных движений). При ОЛЛ развиваются мощные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), почек, половых органов; при ОМЛ — множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У старых пациентов при лейкемии вероятны стенокардия, нарушение ритма сердца.
Приобретенная лейкемия имеет медлительно либо равномерно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); обычные проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за границы костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, повышение размеров внутренних органов, в особенности селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.
В случае эритремии возникают сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). Миеломная болезнь протекает с одиночными либо множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, ноги; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов). Время от времени развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.
Смерть пациента с лейкемией может наступить на хоть какой стадии из-за широких геморрагий, кровоизлияний в актуально принципиальные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), мощной интоксикации, почечной и сердечной дефицитности.
Может быть, тут укрыты откровенные изображения половых органов
Для вас исполнилось 18 лет?
Острый миелоидный лейкоз
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) лейкемии
В рамках исследовательских исследовательских работ при лейкемии производятся общий и биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных), диагностическая пункция костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) (стернальная) и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) актуально принципиальных органов.
В периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно повышение, но вероятен и недочет), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и маленькой процент зрелых клеток без переходных частей («лейкемический провал»), при приобретенной – костномозговые клеточки различных классов развития.
Главным при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) (миелограмма) и цереброспинальной воды, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это дозволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что принципиально для выбора протокола исцеления и прогнозирования заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) составляет наиболее 25%. Принципиальным аспектом является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).
Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клеточки, черепа, костей и суставов, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) грудной клеточки, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) головного и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, окулиста.
Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, заразного мононуклеоза, также остальных опухолевых и заразных болезней, вызывающих лейкемоидную реакцию.
Приобретенный лимфоцитарный лейкоз характеризуется огромным количеством незрелых лимфоцитов в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела)
Исцеление лейкемии
Исцеление лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в согласовании с принятыми протоколами, с соблюдением верно установленных сроков, главных шагов и размеров лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Цель исцеления лейкемии – получение длительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление обычного кроветворения и предупреждение рецидивов, а при способности – полное исцеление пациента.
Острая лейкемия просит немедленного начала интенсивного курса исцеления. В качестве базового способа при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой более чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для заслуги ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток используются сочетания разных цитостатических препаратов. В период ремиссии длится долгое (в течение пары лет) исцеление в виде закрепляющей (консолидирующей), а потом поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новейших цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение мозга.
Исцеление ОМЛ проблематично из-за нередкого развития осложнений геморрагического и заразного нрава. Наиболее благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая перебегает в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) (либо введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достигнуть 5-ти летней выживаемости без рецидивов.
При приобретенной лейкемии в доклинической стадии довольно неизменного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (настоящей диеты (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком), оптимального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения приобретенной лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они наименее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В 1-ый год заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) целенаправлено введение a-интерферона. При ХМЛ отличные результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) от схожего либо неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и наиболее лет). При обострении безотложно назначается моно- либо полихимиотерапия. Может быть применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным свидетельствам – проведение спленэктомии.
В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии используются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.
Прогноз лейкемии
Прогноз лейкемии зависит формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), распространенности поражения, группы риска хворого, сроков постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти), ответа на исцеление и др. Наиболее нехороший прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у деток в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высочайшем уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в вариантах запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют еще худший прогноз из-за быстрого течения и при отсутствии исцеления стремительно приводят к погибели. У деток при своевременном и оптимальном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) прогноз острой лейкемии наиболее благоприятен, чем у взрослых. Неплохим прогнозом лейкемии считается возможность 5-ти летней выживаемости 70% и наиболее; риск рецидивов — наименее 25% .
Приобретенная лейкемия при достижении бластного криза приобретает брутальное течение с риском смертельного финала из-за развития осложнений. При правильном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) приобретенной формы можно достигнуть ремиссии лейкемии на долгие годы.