Койлонихия

Койлонихия – разновидность ониходистрофии, при которой ногти, деформируясь, получают ложкообразную форму с сохранением цвета и гладкости ногтевой пластинки. Клинически койлонихия делится на две стадии. На исходной стадии приметно только маленькое углубление в центре ногтя, на поздней меняется подногтевое место, края ногтя загибаются ввысь. Диагностируют койлонихию при помощи аква теста, неотклонима консультация узеньких профессионалов, исключение микоза. На поздней стадии требуется развернутое клинико-лабораторное обследование. Исцеление состоит в устранении предпосылки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), корректировки сопутствующей патологии. Внешне употребляются окклюзивные повязки с антивосполительными продуктами, витаминно-минеральными комплексами.

Общие сведения

Койлонихия – одна из форм дистрофического конфигурации ногтевой пластинки, сопровождающаяся её истончением и вогнутой деформацией. Это полиэтиологическое болезнь, которое не вызывает никаких личных чувств и проявляется лишь эстетическим недостатком ногтевых пластинок. Койлонихия – одна из самых распространённых форм ониходистрофии. Все койлонихии появляются лишь на очень узкой по сопоставлению с нормой ногтевой пластинке. Койлонихия не имеет гендерной, возрастной и сезонной составляющей, регится на всех материках и широтах. Актуальность задачи связана с нарушением свойства жизни пациентов, обусловленном переменами ногтевых пластинок, также с редчайшими вариантами койлонихии, которые рассматриваются как фактор риска развития плоскоклеточного рака пищеварительного тракта (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли).

Койлонихия

Предпосылки койлонихии

У вогнутой деформации ногтевой пластинки огромное количество обстоятельств. В современной дерматологии койлонихию предположительно относят к врождённым наследным ониходистрофиям. Считается, что на фоне генетической расположенности койлонихия может развиваться в качестве симптома почти всех соматических болезней. Патогенные триггеры, вызывающие приобретённую койлонихию, могут быть, как экзогенными, так и эндогенными. К экзогенным относят травмы, контакт с хим субстанциями, интенсивное ультрафиолетовое излучение, резкие температурные перепады; к эндогенным – инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), эндокринные расстройства, анемии и остальные соматические патологии. Раздельно выделяют койлонихию в качестве составляющей синдрома Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли, являющегося предтечей плоскоклеточного рака пищевого тракта.

Четкий механизм врождённой койлонихии неизвестен, но исследование случаев наследной койлонихии в нескольких поколениях дозволяет разглядывать значительную часть случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), как генодерматоз. Возможно, генные мутации происходят на уровне гена EDA, если койлонихия ассоциирована с эктодермальной дисплазией, либо в генах, которые соединены с действием кератинизации, так как общей предпосылкой патологии является изменение толщины ногтя. Понятно, что синтез кератинов строго индивидуален для всякого типа эпидермальных клеток. В наследном варианте койлонихии мутируют в главном гены, отвечающие за синтез 2-ух типов кератинов рогового слоя: К1 и К10. Клеточки поверхностного слоя эпидермиса в итоге таковых мутаций теряют способность усваивать среднее количество белка, нужное для построения обычной роговой пластинки. В итоге ноготь становится узким, теряет свою обычную крепкость, начинает деформироваться с центральной части.

Приобретённые койлонихии развиваются по-другому. Основой патологии в этом случае является нарушение кератинизации – биохимических конфигураций в кератиноцитах при их передвижения на поверхность кожи от пролиферативного базального слоя к ригидному роговому. В структуре эпидермиса все кератиноциты в процессе синтеза кератина соединяются воединыжды в пары, создавая димеры, отвечающие за состояние различных отделов ногтевой пластинки при формировании сложных полимеров, из которых состоит ноготь. Если в роли патологического триггера-антигена выступает травма, то нарушается синтез кератинов К6, К16, К19, ассоциированных с центральной частью ногтевой пластинки. Повреждённые кератиноциты начинают выработку на биологическом уровне активных веществ, которые вызывают воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) в подногтевом пространстве, нарушая трофику дермы и эпидермиса.

В итоге замедляются процессы белкового обмена, изменяется трофика тканей. Ноготь, имеющий в своём составе несколько роговых пластинок, становится однослойным, узким, подверженным деформации. Если в базе койлонихии лежат инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) либо соматические заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), нарушается синтез кератина в кератиноцитах зернистого слоя эпидермиса К2е. Сразу в подногтевом пространстве возникает воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение), вызванное цитокинами. Таковым образом, с одной стороны растёт узкий дистрофичный ноготь, а с иной для купирования воспаления и замещения появившегося подногтевого недостатка начинается усиленная пролиферация клеток дермы, активируются внутриклеточные ферменты. Так возникает ложкообразное вдавление ногтя при койлонихии.

Систематизация койлонихии.

Современная практическая дерматология выделяет врождённые койлонихии – ложкообразные ногтевые пластинки, формирующиеся из-за генных мутаций, которые определяют наследный нрав патологии, и обретенные койлонихии – разновидность ониходистрофий, сформировавшихся у пациентов со временем.

В число прирожденных койлонихий включают:

• Кератоз Меледа – прирожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Почаще всего возникает в итоге инцеста. Клинически смешивается с поражением кожи рук и ног, проявляется гиперемией, шелушением, сопровождается атопией и пиодермией.
• Монилетрикс – наследуемая по аутосомно-доминантному типу чёткообразная атрофия и утрата волос.
• Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) сочетанного поражения ногтей и коленной чашечки – мутации гена LMX1B с аутосомно-доминантным наследованием. Смешивается с поражением костей и почек, клинически проявляется дисплазией ногтей и надколенника.
• Недержание пигмента (болезнь Блоха-Сульцбергера) – редчайшая наследная аномалия развития эктодермы, включающая поражения ногтей, кожи, зубов и глаз.
• Трихотиодистрофия – аутосомно-рецессивное наследное болезнь с ломкостью волос и ногтей из-за минимума матричных белков.

Обретенными койлонихиями являются:

• Временные койлонихии новорожденных – деформация ногтей из-за их физиологической тонкости. По мере взросления ногти получают нормальную форму без терапевтического вмешательства.
• Койлонихии как симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) приобретенных соматических болезней (инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), анемия, патологии щитовидной железы).
• Койлонихии при симптоме Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли, сопряжённого с плоскоклеточным раком пищевого тракта.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) койлонихии

В клиническом течении патологического процесса выделяют две стадии. На ранешней стадии койлонихии истончённая ногтевая пластинка становится плоской, в центре возникает маленькая ямка. Цвет и гладкость поверхности ногтя не изменяются. Без терапевтического вмешательства процесс перебегает в позднюю стадию, которая характеризуется вовлечением подногтевых тканей и последующими дистрофическими переменами всей ногтевой пластинки, что приводит к хрупкости ногтя, его краевой отслойке и загибанию концов наверх. Ноготь начинает крошиться по бокам, как и раньше имеет телесный цвет и гладкую поверхность с отсутствием шероховатости, но загнутые концы вогнутой ногтевой пластинки присваивают ему весьма неэстетичный вид, что становится предпосылкой дискомфорта пациентов.

Наращивается подногтевой гиперкератоз, в редчайших вариантах присоединяется околоногтевое шелушение кожи. Локализуется процесс почаще всего на втором и 3-ем пальцах рук, в редчайших вариантах вовлекаются ногти на ногах. Описаны случаи койлонихии с локализацией лишь на ногах, сопровождающиеся неудобствами из-за механического раздражения ногтя при надевании носков, чулок. Все клинические проявления койлонихии никогда не сопровождаются личными чувствами. Параллельно обостряются симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), на фоне которого развилась койлонихия, при всем этом тяжесть главный патологии описывает степень поражения ногтевой пластинки.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и исцеление койлонихии

Клинический диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставит дерматолог. Обычно диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) не вызывает проблем, основывается на анамнезе и клинических проявлениях. Фактически в 100% при подозрении на койлонихию проводят обычный аква тест, который заключается в помещении капли воды на поверхность ногтя в его центральной части. Если капля не разливается, диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) койлонихии считается подтверждённым. На втором шаге диагностики непременно исключают микотическое поражение ногтевой пластинки с проведением дерматоскопии и микроскопированием соскоба с повреждённого участка ногтя. При поздней койлонихии производят полное клинико-лабораторное обследование (гипохромная анемия, гормоны щитовидной железы) с неотклонимой консультацией эндокринолога, кардиолога, гематолога, генетика и онколога. Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) койлонихии проводят с псориазом ногтей, онихомикозами, гнёздной плешивостью, гемохроматозом, заболеванием Аддисона, заболеванием Рейно, красноватой волчанкой, иными формами ониходистрофий.

Адекватная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) койлонихии быть может назначена лишь опосля установления предпосылки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Потому опосля полного обследования пациенты обычно проходят исцеление у профильного спеца. Если триггером койлонихии стала травма либо контакт с химически патогенным веществом, избавляют эту причину. Внешняя терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) сводится к предназначению окклюзивных повязок с смесями и кремами, процентная концентрация которых зависит от степени поражения ногтевой пластинки. Употребляются антивосполительные препараты, мочевина, витамины (группа низкомолекулярных органических соединений относительно простого строения и разнообразной химической природы), минералы. Схему исцеления дерматолог подбирает персонально для всякого пациента. При своевременном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) прогноз подходящий.

Источник