Иммунные болезни

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит у малышей разделяется на первичный (прирожденный) и вторичный, вызванный экзогенными воздействиями, томными инфекциями, ятрогенными факторами. Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) патологии включают нередкие и затяжные заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) различной локализации, задержку физического и психологического развития, аллергические и аутоиммунные расстройства. Для диагностики назначают общеклинические анализы, расширенную иммунограмму, серологические и генетические испытания. Исцеление иммунодефицитов состоит из заместительной и бактерицидной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), хирургических способов (трансплантация костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) и тимуса).

Оглавление

Общие сведения

Частота встречаемости иммунодефицитов в детском возрасте колеблется от 1:10000 до 1:100000. Вариативность данных обоснована огромным многообразием клинических форм патологии и полиморфностью симптоматики. Легкие вторичные иммунодефициты обычно не диагностируются и не попадают в общую статистику. Исцеление заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), в особенности связанного с генетическим недостатком, представляет огромные трудности. При томных нарушениях иммунной системы нередки инвалидизации и смертельные финалы.

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит у малышей

Предпосылки

Этиологическая структура первичных иммунодефицитов включает прирожденные недостатки иммунной системы — как наследные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), так и пороки развития (эмбриопатии, фетопатии), возникшие под действием тератогенных причин. Большая часть случаев обосновано генетическими аномалиями, передающимися аутосомно либо сцепленными с половыми хромосомами. Предпосылки вторичных форм наиболее пространны и включают последующие группы:

  • Дефицитность питания. Недостаток белка приводит к недочету строительного материала для иммунных молекул, вследствие чего же понижается активность гуморального звена защиты. При нехватке эссенциальных микроэлементов и витаминов нарушается функционирование Т-клеточной системы.
  • Утрата иммуноглобулинов. В норме защитные молекулы повсевременно циркулируют в крови (внутренней средой организма человека и животных), а при патологических действиях они усиленно выводятся из организма. Схожая ситуация наблюдается при нефротическом синдроме на фоне гломерулонефрита, мощных кровотечениях либо лимфорее, широких ожогах.
  • Экзогенные вредные действия. Иммунитет усугубляется под воздействием физических причин: ионизирующего излучения, высочайшей либо низкой температуры, радиоактивных волн, что нередко соединено с местом проживания малыша. Предпосылкой иммунного расстройства также может послужить загрязнение окружающей среды пестицидами и промышленными выбросами.
  • Инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Иммунодефициты встречаются при инфецировании обычными детскими инфекциями (корью, краснухой, эпидемическим паротитом), могут быть результатом небезопасных приобретенных болезней — гепатита В, СПИДа, подострого склерозирующего энцефалита. Пореже болезнь обоснована бактериальной либо протозойной инвазией.
  • Злокачественные новообразования. Нарушения защитных сил организма появляются при всех лимфопролиферативных действиях, так как они затрагивают процесс образования и функционирования иммунокомпетентных клеток. Дефицитность гуморального звена в большей степени вызвана миеломной заболеванием.
  • Ятрогенные причины. Опосля спленэктомии мучается гуморальный иммунный ответ, так как селезенка является главным органом антителопродукции. Нарушения Т-клеточного звена часто отмечаются, когда проводится долгое исцеление иммуносупрессорами, кортикостероидами, химиотерапевтическими продуктами.

Патогенез

Болезнь проявляется нарушениями в одном либо нескольких звеньях иммунного ответа, в итоге чего же у малыша увеличивается чувствительность к инфекциям. Если есть недостаток иммуноглобулинов либо комплемента, у малышей в главном появляются рецидивирующие гнойные патологии, вызванные инкапсулированными микробами. Недостаток клеточного звена иммунитета увеличивает частоту оппортунистических зараз.

Систематизация

В детской иммунологии все иммунодефициты делят на 2 группы согласно причине возникновения: первичные (ПИД), связанные с прирожденными факторами, и вторичные (ВИД), вызванные наружным действием либо соматическим болезнью. 2-ые, в свою очередь, делятся на индуцированные, обретенные и спонтанные. Посреди ПИД выделяют 5 главных разновидностей:

  • В-клеточные иммунодефициты. Самая всераспространенная форма, составляющая до 50% от общего числа патологий. Она обоснована недостаточной продукцией защитных антител, которые в норме синтезируются при активации В-лимфоцитов. В эту категорию входят болезнь Брутона, гипер-IgM синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), делеция генов томных цепей иммуноглобулинов.
  • Тклеточные иммунодефициты. Вызваны понижением количества либо нарушением многофункциональной активности Т-лимфоцитов. К ним принадлежат синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ди Джорджи, первичный недостаток CD4-клеток, недостаток ИЛ-2.
  • Комбинированные иммунодефициты. Тяжело протекающие процессы, которые соединяют внутри себя признаки 2-ух прошлых форм. Встречаются в 30% случаев. К комбинированным патологиям относят синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Вискотта-Олдрича, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия).
  • Недостатки фагоцитоза. При данной для нас форме иммунодефицитов нарушается переваривание заразных агентов, появляются задачи с антигенпрезентацией и выработкой антител. Сюда относят различные формы наследных нейтропений.
  • Недостатки комплемента. Нехватка этого фактора делает неосуществимым ликвидирование антигена опосля присоединения к нему антитела, потому наблюдается несостоятельность В-лимфоцитов. Такие состояния составляют не наиболее 2% от иммунодефицитов у малышей.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) иммунодефицита у малышей

Главным признаком иммунодефицитов является заразный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), который встречается у 95-100% малышей. Болезнь различается затяжным и рецидивирующим течением, а обычное исцеление не дает результатов. При первичных иммунодефицитах, которые протекают наиболее тяжело, нередко смешивается несколько зараз разной локализации, что усугубляет состояние малыша. Обычными маркерами являются гнойные отиты (6-8 раз в год), синуситы (4 раза в год), пневмонии (1 раз в полгода).

У малышей с первичными иммунодефицитами, обычно, возникает задержка роста и нервно-психического развития. Она более свойственна для недостатков клеточного звена, которые сопровождаются приобретенной диареей, мальабсорбцией и мальдигестией. У 18% малышей болезнь дополняется системными аллергическими реакциями, в 6% случаев — аутоиммунными поражениями тканей.

Клиническая картина иммунодефицитов различается при нарушениях Т-клеточного либо В-клеточного звеньев иммунитета. В первом случае симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) появляются сходу опосля рождения, у малыша выявляются кандидоз полости рта, гнойничковые высыпания на коже, затяжная диарея. Позднее присоединяются рекуррентные вирусные и микотические инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), наблюдается гепатоспленомегалия и костные аномалии.

Для недостатка В-клеточного иммунитета типично начало опосля 6-месячного возраста, когда из крови (внутренней средой организма человека и животных) малыша исчезают материнские антитела. Обычным симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) являются затяжные респираторные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), вызванные бактериальной флорой либо микоплазмами. Если исцеление отсутствует, начинаются менингоэнцефалиты, артриты, энтеровирусные гастроэнтериты.

Вторичный иммунодефицит протекает в легкой форме, если он не спровоцирован ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-инфекцией либо онкологическими действиями. При ВИД увеличивается частота ОРВИ и пищеварительных зараз, заболевания ужаснее поддаются терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), а излечение наступает медлительнее. Нездоровых относят к группе продолжительно и нередко болеющих малышей. При отсутствии мед помощи и корректировки иммунитета может быть отставание в физическом развитии, понижается успеваемость в школе.

Отягощения

При томных первичных иммунодефицитах и отсутствии адекватной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) смертность добивается 30-50% в 1-ые годы жизни малыша. Пациенты, которым удалось выжить, часто стают инвалидами из-за последствий заразных заболеваний, неизлечимых злокачественных либо аутоиммунных действий. У большинства малышей с ПИД определяются умственные нарушения разной степени выраженности.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

При первом обследовании малыша иммунолог-аллерголог собирает подробный анамнез о всех перенесенных заболеваниях и приобретенных прививках, факторах риска беременности и родов, материально-бытовых и экологических критериях проживания. Для обнаружения изъянов иммунного ответа и установления их обстоятельств назначают ряд инструментальных и лабораторных способов, главными из которых являются:

  • Иммунограмма. Доктор оценивает количество Т- и В-лимфоцитов и их соотношение, глядит на уровни различных типов иммуноглобулинов. Приобретенные характеристики сопоставляются с симптоматикой и данными общеклинических тестов. Для оценки тяжести и течения иммунодефицита делают несколько иммунограмм в динамике.
  • Анализы крови (внутренней средой организма человека и животных). Гемограмма указывает признаки воспалительного процесса, по наличию лейкопении судят о недостающем иммунном ответе. В биохимическом исследовании интересует значение острофазовых белков, протеинограммы. Ставится тест на ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД), ИФА либо РИФ на остальные специальные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека).
  • Расширенные испытания. Для выявления клеточного иммунодефицита проводится исследование на Т-рецепторные эксцизионные кольца, серологическое HLA-типирование. Чтоб оценить нарушения фагоцитоза, применяется проточная цитометрия, оценка хемотаксической активности нейтрофилов. Дефицитность системы комплемента определяется при помощи теста CH50.
  • Пренатальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Почти все ПИД удается выявить во время беременности, если у родителей отягощена наследственность. Для пренатального скрининга производят биопсию ворсин хориона, цитологию амниотической воды либо анализ фетальной крови (внутренней средой организма человека и животных).

Исцеление иммунодефицита у малышей

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Целебная схема подбирается с учетом формы патологии, предпосылки и степени ее тяжести. Для большинства вторичных иммунодефицитов базу терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) составляет ликвидация причин риска и устранение приобретенных вялотекущих зараз. Это дозволяет восстановить работу иммунной системы. Исцеление первичных иммунодефицитов у малышей сложное и всеохватывающее, оно включает 3 главных направления:

  • Заместительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). При недостатке гуморального звена советуют долгое и неизменное введение гамма-глобулинов с антителами. Таковым образом работа иммунной системы восстанавливается, пациенты доживают до зрелых лет и ведут активный стиль жизни.
  • Антибиотикотерапия. Исцеление противомикробными продуктами применяется для ликвидации основного кинического проявления иммунодефицитов — бактериальных и грибковых зараз. Чтоб минимизировать опасности долгого потребления лекарств, показаны пробиотики, антимикотики.
  • Иммуномодулирующее исцеление. Внедрение иммуномодуляторов у малышей, страдающих первичными иммунодефицитами, не так отлично, как при вторичных нарушениях иммунитета, но в ряде всевозможных случаев препараты усиливают эффективность заместительного исцеления. Они активируют систему фагоцитоза, нормализуют функции Т-лимфоцитов.

Хирургическое исцеление

При нарушении В-клеточной системы иммунитета многообещающим способом терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) является пересадка костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Процедура ликвидирует прирожденные аномалии, восстанавливает выработку и активность лимфоцитов, оказывает бессрочный целебный эффект. Для корректировки патологии Т-лимфоцитов создают трансплантацию тимуса как основного источника иммунных клеток у малышей.

Прогноз и профилактика

Прогноз при иммунодефицитах непонятный, но преждевременное начало терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) дозволяет скорректировать нарушения и сделать лучше состояние жизни нездоровых. Профилактика ПИД включает медико-генетическое консультирование пар с отягощенным семейным анамнезом, антенатальную охрану плода. Для предупреждения вторичных иммунодефицитов нужно своевременное исцеление заразных и соматических болезней, устранение негативного воздействия неблагоприятных наружных причин.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»