Иммунные гемолитические анемии
Иммунные гемолитические анемии – группа болезней, обусловленных завышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных бардовых кровяных телец либо гаптенов, показавшихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии. Клинические признаки: бледнота либо желтушность дерматологических покровов, умеренное повышение печени и селезенки, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в поясничной области, одышка и остальные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности). Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) базирована на исследовании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследовательских работ. Исцеление: гемотрансфузии, введение препаратов крови (внутренней средой организма человека и животных) и кортикостероидов, время от времени – спленэктомия.
Оглавление
Общие сведения
Иммунные гемолитические анемии – группа болезней, характеризующихся повреждением и досрочной смертью эритроцитов либо эритрокариоцитов в связи с развитием иммунной реакции с ролью IgG и IgM либо иммунных лимфоцитов. Главные причины, вызывающие разрушение эритроцитов – аутоиммунный процесс, гемотрансфузионные отягощения, эритробластоз плода и гемолиз, обусловленный действием неких фармацевтических средств.
Гемолиз может происходить в самом кровеносном русле либо вне сосудов: в печени, селезенке, костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела). В итоге массовой смерти бардовых кровяных телец развиваются анемичный и желтушный синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом), свидетельствующие о нарушении функции печени, почек, дыхательной системы, системы кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), остальных органов и систем организма. По данным статистики, распространенность иммунных гемолитических анемий составляет приблизительно 1 вариант на 70-80 тыщ населения.
Иммунные гемолитические анемии
Предпосылки иммунных гемолитических анемий
Появление данной для нас группы болезней соединено с действием разных неблагоприятных причин наружной и внутренней среды, приводящих к развитию иммунных реакций против собственных эритроцитов. Почаще всего встречается аутоиммунный механизм, при котором происходит выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, либо их предшественников – эритрокариоцитов костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Первичный причинный фактор, вызывающий разрушение эритроцитов, неизвестен (идиопатическая форма).
При вторичных анемиях патологический процесс развивается на фоне приобретенного лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома либо иммунодефицитных состояний. Почаще встречается термическая форма аутоиммунной анемии, при которой внутренняя среда организма имеет обычные температурные характеристики, а на эритроцитах размещаются иммуноглобулины класса G и составляющие комплемента C3 и C4. Красноватые кровяные тельца разрушаются макрофагами в печени и селезенке. Наименее всераспространенная холодовая форма быть может идиопатической либо вторичной, связанной с заразой (заразным мононуклеозом и микоплазменной пневмонией), переохлаждением и лимфопролиферативными болезнями у нездоровых старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом развивается в периферическом кровяном русле, где температура опускается ниже 32 градусов.
Иммунная гемолитическая анемия может возникать при фиксации на мембране эритроцита фрагмента, имеющего лекарственное, вирусное либо бактериальное происхождение (гетероиммунная форма). Образовавшиеся гаптены превращают красноватые кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что в итоге приводит к гемолизу. Почаще всего такую реакцию вызывают лекарства из группы пенициллинов, цефалоспоринов и тетрациклинов, противотуберкулезные препараты, анальгетики и антиаритмические средства.
Изоиммунная форма встречается при несовместимости крови (внутренней средой организма человека и животных) мамы и плода по группе крови (внутренней средой организма человека и животных) либо резус-фактору. При всем этом антиэритроцитарные антитела мамы через плаценту попадают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Схожий механизм наблюдается и при переливании (гемотрансфузии) несопоставимой крови (внутренней средой организма человека и животных) от донора пациенту.
Систематизация иммунных гемолитических анемий
Выделяют изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.
- К изоиммунным вариантам заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) относятся посттрансфузионные отягощения, связанные с непереносимостью крови (внутренней средой организма человека и животных) донора либо неверным соблюдением процедуры трансфузии, также гемолитическая болезнь новорожденных.
- При трансиммунных анемиях гемолиз возникает при попадании к плоду через плаценту антител от мамы, болеющей аутоиммунной анемией.
- Гетероиммунная (гаптеновая) анемия – итог конфигурации мембраны эритроцита при действии вирусов либо фармацевтических препаратов.
- Аутоиммунные гемолитические анемии (с термическими и холодовыми агглютининами).
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) иммунных гемолитических анемий
Болезнь почаще начинается остро: увеличивается температура тела, возникает озноб, боль в голове и головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве), одышка, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в эпигастральной области и пояснице. Дерматологические покровы стают бледноватыми, потом желтушными, могут показаться геморрагии, возрастает селезенка, печень, цвет мочи становится темным.
При холодовой форме иммунной гемолитической анемии часто нарушается периферическое кровообращение (циркуляция крови по организму) с развитием синдрома Рейно, посинением и отечностью дерматологических покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В неких вариантах нарушение кровоснабжения тканей конечностей может привести к развитию гангрены пальцев стоп.
Тяжелое течение эритробластоза плода характеризуется развитием ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы – билирубиновой энцефалопатии. При всем этом отмечается вялость, заторможенность, понижение аппетита, нередкие срыгивания, конвульсивный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). При пальпации обнаруживают повышение селезенки, печени, периферических лимфоузлов.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) иммунных гемолитических анемий
Чтоб установить верный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании), найти форму заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), нужно тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра врачом-гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом, ревматологом и иными спецами. Уже на шаге осмотра можно найти бледнота, желтушность дерматологических покровов и слизистых, пропальпировать увеличенную селезенку и печень. Выраженность спленомегалии и гепатомегалии уточняется при проведении ультразвукового исследования (УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) печени и селезенки).
Лабораторная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) подтверждает наличие нормо- либо гипохромной (пореже – гиперхромной) анемии, ретикулоцитоза, повышение СОЭ, гипербилирубинемию. В анализе мочи может выявляться протеинурия, уробилинемия, гемоглобинурия. При исследовании пунктата костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) обнаруживаются признаки гиперплазии за счет активации эритропоэза. При гемолитической заболевания новорожденных выявляется выраженный эритробластоз (100-150 тыщ в 1 мкл).
Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса (прямым антиглобулиновым тестом) либо полибреновым тестом (сенсибилизированная проба Кумбса). Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) проводится с иными иммунными заболеваниями, разными формами анемий, гемобластозами, томными отравлениями, заболеваниями печени и почек.
Исцеление иммунных гемолитических анемий
Целебная стратегия различается при разных формах заболевания. При аутоиммунном нраве гемолиза с термическими антигенами проводится введение больших доз иммуноглобулина, кортикостероидов, время от времени — циклофосфамида и остальных иммуносупрессивных препаратов. Может быть применение плазмафереза. При неэффективности ограниченной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) рекомендуется проведение спленэктомии. При холодовой иммунной гемолитической анемии употребляется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия персонально подобранных, отмытых и нагретых эритроцитов.
При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), переливание крови (внутренней средой организма человека и животных) либо эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях нужно проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
