Губчатая почка (Медуллярная губчатая почка, Медуллярная спонгиозная почка, Почка с губчатыми пирамидами)

Губчатая почка – это прирожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) вид мелкопористой губы. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Исцеление при наличии клинических проявлений ориентировано на устранение осложнений; при неэффективности ограниченной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) проводят удаление камешков из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Общие сведения

Губчатая почка — это прирожденная патология, характеризующаяся конфигурацией структуры органа. Обычно имеет обоесторонний нрав. Может длительное время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу. Функция почки долгое время сохраняется обычной; ее искажение почаще провоцирует заразный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

Губчатая почка

Предпосылки

Большая часть исследовательских работ в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Считается, что появление аномалии соединено с поздними нарушениями эмбриогенеза, а конфигурации в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследная природа губчатой почки доказана, но тип наследования почти всегда — спорадический. Диагностируется патология в главном у людей среднего и старшего возраста, в большей степени у парней. В связи с долгим латентным течением заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) в детском возрасте губчатая почка находится сравнимо изредка.

Патанатомия

Почти всегда наблюдается обоесторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при всем этом кистозные конфигурации различной степени выраженности могут затрагивать некие либо все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка снаружи имеет правильную форму, ровненькие контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сопоставлению с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными маленькими кистами и полостями в области пирамид.

Размеры кист колеблются в границах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру. Наблюдаются кисты 2-ух видов — боковые веретено- либо дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием (Существуют несколько классификаций эпителиев, в основу которых положены различные признаки: происхождение, строение, функции), либо замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии маленьких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием (Существуют несколько классификаций эпителиев, в основу которых положены различные признаки: происхождение, строение, функции). Кистозные полости могут содержать прозрачную желтую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клеточки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до маленьких камешков). В итоге вымывания маленькие камешки из кистозных канальцев могут показаться в чашечках либо почечной лоханке.

Почечная ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) в области пирамид, обычно, уплотненная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, так как стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях содействует осаждению солей кальция.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) губчатой почки

Обычно, в течение долгого времени аномалия клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении разных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, зараз почек и мочевыводящих путей. Главные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые либо острые приступообразные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке наиболее чем в 60% случаев. Почечные колики появляются вследствие передвижения маленьких камешков из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления из-за попадания маленьких камешков в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется повторяющимся увеличением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Изредка, при томном течении мочекаменной заболевания и рецидивирующей вторичной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) происходит гнойное расплавление и смерть почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной дефицитности.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в каком главным способом является экскреторная урография. На урограмме видны активно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические конфигурации затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается подольше, чем в чашечках, что гласит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Пореже в диагностике губчатой почки употребляют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не постоянно определяются конфигурации в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целенаправлено проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом либо нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени маленьких камешков в кистах сосочков, которые отчасти либо вполне совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) почек не постоянно дозволяет найти мелкие кисты в глубочайших слоях почечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначимой протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с болезнями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, приобретенным пиелонефритом), также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной заболеванием.

Исцеление губчатой почки

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого исцеления не проводится; показаны профилактические предназначения для понижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки исцеление нацелено на устранение вторичной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) мочевыводящих путей и метаболических нарушений (предстоящего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную бактерицидную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Для профилактики развития ятрогенной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) урологические инструментальные манипуляции нездоровым с губчатой почкой показаны в исключительных вариантах.

Нефростомия требуется при отягощении патологии мочекаменной заболеванием либо пиелонефритом и отсутствии эффективности ограниченного исцеления. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сектор почки, создают ее резекцию. Удаление почки (нефрэктомия) производится весьма изредка и строго при однобоком поражении почек. Миграция маленьких конкрементов, нарушающая отток мочи быть может показанием к хирургическому удалению камешков из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

Прогноз и профилактика

В неосложненных вариантах финал при губчатой почке подходящий, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) с течением времени прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Источник