Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит маленьких вен и артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) с образованием гранулем в сосудистых стенах и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, переменами горла, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) базирована на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление); прогноз развития заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) при генерализованной форме неблагоприятный.
Оглавление
Общие сведения
Заболеваемость гранулематозом Вегенера идиентично всераспространена посреди парней и посреди дам в возрастной группе около 40 лет.
Систематизация
С учетом распространенности патологических конфигураций гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной или генерализованной форме.
В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. 1-ая стадия гранулематозно-некротического васкулита, либо риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического либо язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными переменами костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На последующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтригованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), сердечно-сосудистой системы, почек. Крайняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной или почечной дефицитностью, приводящей к смерти пациента в ближний год от начала ее развития.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)
Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, завышенное потоотделение, слабость, утрату массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для поликлиники гранулематоза Вегенера приемлимо упрямое течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек прямо до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические конфигурации развиваются также в полости рта, горла, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.
У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные конфигурации в легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Быстро прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной дефицитности. Конфигурации со стороны кожи появляются геморрагической сыпью с следующей некротизацией частей.
Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию (Ишемия имеет ряд существенных отличий от гипоксии. Гипоксия представляет собой состояние кислородного голодания) зрительного нерва с ухудшением функции зрения прямо до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), миокард.
Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упрямым насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется разными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной дефицитности.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) гранулематоза Вегенера
Комплекс исследовательских процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови (внутренней средой организма человека и животных) обнаруживает нормохромную анемию, убыстрение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) определяется увеличение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, понижение уровня комплемента.
При рентгенографии легких в их ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.
Исцеление гранулематоза Вегенера
При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) циклофосфамидом в композиции с преднизономом. Стремительно прогрессирующее течение альвеолита либо гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высочайшими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона равномерно понижают; на долгий (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.
Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) просит проведения экстракорпоральной гемокоррекции — криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) рецидивирующего гранулематоза Вегенера отлично проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). С целью продления ремиссии может проводиться терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) ритуксимабом. Стенозирующие конфигурации горла при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.
Отягощения и прогноз
Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной дефицитности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов гибнет в период от 5 месяцев до 2-х лет.
Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает наиболее доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) содействует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем длится около года, опосля чего же у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, невзирая на иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не создано.
