Болезни уха, горла, носа

Глухонемота (Сурдомутизм)

Глухонемота, либо сурдомутизм – это прирожденное либо обретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи. Главные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезвычайно развитая мимика. Постановка диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, способах нейровизуализации и ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов)-диагностике. Специфичное исцеление отсутствует. Реабилитационные мероприятия содержат в себе слухопротезирование, исследование языка жестов и артикуляции.

Оглавление

Общие сведения

Существует две главные формы глухонемоты – прирожденная и обретенная. 2-ой вариант встречается наиболее чем у 70% от полного количества нездоровых. Выше 50% случаев прирожденной формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) спровоцировано генетическими мутациями. Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высочайшей частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев полученной утраты слуха происходит на первом году жизни малыша, 25% – на втором. Мальчишки и девченки хворают с схожей частотой. Всего на местности Русской Федерации проживает порядка 200 тыщ глухонемых.

Глухонемота

Глухонемота

Предпосылки глухонемоты

Первопричиной постоянно является прирожденная либо обретенная в ранешном возрасте утрата слуха. Немота возникает вторично в итоге неспособности учить и воспроизводить слова. Прирожденная глухонемота быть может спровоцирована последующими факторами:

  • Прирожденные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Почаще всего это заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая зараза, сифилис, гепатит В.
  • Генетические мутации. Глухота заходит в состав наиболее 400 генетических синдромов. Более всераспространенными являются синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом) Ваарденбурга, Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), нейрофиброматоз II типа, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и дефицитность биотинидазы.
  • Внутриутробная интоксикация. Прирожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими субстанциями во время вынашивания малыша, также контакт с хим субстанциями в критериях производства.

В вариантах полученной глухонемоты слух у малыша на момент рождения находится, но через маленький просвет времени резко усугубляется либо вполне исчезает. Предпосылкой быть может:

  • Родовая травма новорожденного. Некорректно избранный способ родоразрешения и неточное внедрение акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров мозга.
  • Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит, осложненное течение заболевания Меньера, обоесторонний кохлеарный неврит и прирожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться предпосылкой нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
  • Ототоксические медикаменты. Утрата слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме лекарств из групп полипептидов и полимиксинов, неких аминогликозидов и петлевых диуретиков.
  • Заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит, скарлатина, корь, брюшной тиф, сифилис, грипп, дифтерия и коклюш.

Патогенез

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха либо его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, заразные и воспалительные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) внутреннего уха либо конкретно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике. Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При прирожденной глухоте ребенок с рождения не принимает окружающие звуки, в том числе людскую речь, что делает неосуществимым ее исследование – формируется вторичная немота. При потере слуха в возрасте старше 1 года малыши уже имеют некий словарный припас, но при отсутствии особых мероприятий по развитию речи обретенные способности стремительно теряются.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) глухонемоты

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного болезнь длительное время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у деток проявляется рефлекторный плач и вопль за счет нормально функционирующих ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать 1-ые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный припас составляет порядка всеполноценных 10 слов. При глухонемоте схожая речевая активность вполне отсутствует, компенсаторно очень развивается мимика. В неких вариантах ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При полученной глухонемоте, появившейся у деток старше 2 лет, ребенок резко прекращает принимать наружные звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года малыши могут предъявлять жалобы на шум в ушах либо резкую утрату слуха. Сразу искажается уже сформированная речь – она становится чрезвычайно звучной либо тихой, скандированной, однотонной. У неких деток формируется нетипичный для пола и возраста маленький либо высочайший тембр голоса. Выраженность вестибулярных расстройств впрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Часто они ограничиваются нехорошим чувством равновесия, в особенности в критериях мглы либо с закрытыми очами. В возрасте опосля 3 лет появляются психологические нарушения – замкнутость, отчуждение, запальчивость и раздражительность. В редчайших вариантах наблюдаются обратные конфигурации поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Отягощения

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неверным функционированием голосового аппарата. В предстоящем это приводит морфологическим изменениям горла – неполному смыканию голосовой щели, досрочному окостенению хрящей и т. д. Это делает неосуществимым формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и предстоящего развития. Отсутствие всеполноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает фактически неосуществимой всеполноценную адаптацию пациента в социуме.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, исследовании структуры височных и лобных отделов коры мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования деток до 2 лет заключается в том, что всераспространенные испытания с внедрением камертона и аудиометра непонятны для малыша и не дают способности получить точные результаты. Таковым образом, диагностическая программка включает:

  • Исследование звукового восприятия. Отоларинголог при осмотре пациента говорит с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки. Для исключения тактильных чувств от выдыхаемого воздуха либо зрительного восприятия движения губ доктор употребляет маску либо лист бумаги. При глухоте у малыша отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
  • ABR-тест. Дозволяет оценить функцию проводящих нервишек и слухового отдела ствола мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается либо не воспринимается структурами ЦНС (центральная нервная система, головной мозг).
  • Нейровизуализацию. КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) черепа, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) височных костей и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга разрешают выявить структурные либо воспалительные конфигурации в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.
  • ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов)-диагностику. Исследование структуры ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов) применяется при наличии остальных симптомов, указывающих на развитие того либо другого генетического заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Исцеление глухонемоты

Почти всегда вернуть обычный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма нереально. На ранешних шагах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное либо хирургическое исцеление с учетом этиологических причин. Малыши с прирожденной глухотой направляются в спец воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется предстоящее развитие речи с помощью занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов. Эти приборы эффективны при глухоте, появившейся в итоге поражения органов звукопроводящей системы либо внутреннего уха.

Прогноз и профилактика

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев утрата слуха – это проявление финишной стадии заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), на которой конфигурации уже необратимы. В предстоящем малыши проходят особое обучение (педагогический процесс, в результате которого учащиеся под руководством учителя овладевают знаниями, умениями и навыками), направленное на развитие отчасти сформированной речи либо исследование артикуляции и языка жестов. К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранешняя диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и исцеление болезней, которые потенциально могут привести к глухоте.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»