Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 103 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 103 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Гистиоцитоз X (Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема)
Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 103 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 103 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Болезни крови

Гистиоцитоз X (Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз Х – это системное болезнь, характеризующееся образованием специфичных клеточных гранулем в разных органах и тканях. Более обычные клинические проявления включают дерматологические высыпания, кашель, однобокий экзофтальм. Также наблюдаются выпадение зубов, повышение периферических лимфатических узлов, признаки несахарного диабета (полиурия, полидипсия). Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) верифицируется методом гистологического исследования кожи, легких либо лимфатических узлов. В качестве исцеления используются антивосполительные препараты (глюкокортикостероиды), химиотерапевтические средства. В случае выраженного поражения легких делается трансплантация органа.

Оглавление

Общие сведения

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса, легочная эозинофильная гранулема) – системная патология, при которой происходит активная пролиферация клеток Лангерганса в тканях легких, костей, центральной нервной системы, ретикуло-эндотелиальной системы (в печени, селезенке, лимфатических узлах). Течение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) варьирует зависимо от формы и быть может доброкачественным со спонтанной ремиссией либо быстропрогрессирующим с высочайшей вероятностью смертельного финала. Распространенность гистиоцитоза составляет 5 на 1 000 000 человек. В большей степени мучаются малыши, дети, взрослые в возрасте 20-30 лет. Гистиоцитоз встречается лишь у представителей белоснежной расы, почаще у парней (соотношение с дамами 2:1).

Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X

Предпосылки

На нынешний денек четкая причина гистиоцитоза неведома. Предполагается роль иммунной аутоагрессии, вызванной инфицированием вируса герпеса 6-го типа. До сего времени ведутся научные дебаты о наследной природе заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). У 50% пациентов в патологических клеточках Лангерганса была найдена соматическая мутация гена V600E, кодирующего внутриклеточный сигнальный белок BRAF. Табакокурение рассматривается как один из главных причин риска (наиболее 90% нездоровых являются курильщиками). Доказательством этого служит тот факт, что симптоматика миниатюризируется опосля прекращения курения даже без внедрения какого-нибудь исцеления.

Патогенез

Механизм развития гистиоцитоза исследован недостаточно. Главным звеном патогенеза считается скопление в тканях дендритных клеток (клеток Лангерганса, либо гистиоцитов). Дендритные клеточки синтезируются в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) и мигрируют в дерму, паренхиму легких, ретикулоэндотелиальную систему и т.д. Их основная функция заключается в поглощении антигенов, поступающих из окружающей среды, и презентации Т и В-лимфоцитам для формирования иммунного ответа. Опосля контакта с гистиоцитами лимфоциты начинают выделять провоспалительные цитокины и медиаторы, повышающие активность гистиоцитов и придающие им высшую подвижность.

При гистиоцитозе по неведомым причинам у дендритных клеток нарушается процесс апоптоза (запрограммированной клеточной смерти). В сочетании с выделяемыми лимфоцитами факторами роста это приводит к их интенсивной пролиферации с следующим слиянием с эозинофилами. В итоге образуются гигантоклеточные гранулемы, которые равномерно начинают замещать нормально функционирующую ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) того либо другого органа. Присутствие огромного количества Т-лимфоцитов в гранулемах дозволяет представить наличие специфичного антигена.

Систематизация

По локализации очагов выделяют моносистемную форму с единичным либо множественным поражением одной анатомической области и мультисистемную форму с признаками нарушения функции органов либо без их. Обычно различают последующие клинические формы:

  • Диссеминированная (первично-острая, болезнь Абта—Леттерера—Сиве). Течение припоминает томную системную заразу. Характеризуется резвой генерализацией процесса, прогрессированием легочной дефицитности и высочайшей частотой летальности. Почаще возникает у малышей от 6 месяцев до 2 лет.
  • Первично-хроническая (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена). Течение также системное, но наиболее подходящее, разные органы вовлекаются равномерно. Типична триада Крисчена – несахарный диабет, однобокий экзофтальм и деструкция плоских костей черепа. Встречается у малышей и подростков.
  • Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова). Более доброкачественный вид. Преимущественная локализация гранулем — кости и легкие. Почти всегда развивается у взрослых.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) гистиоцитоза

Клиническая картина очень многообразна. Болезнь начинается с возникновения общей беспомощности, увеличения температуры тела, которая в главном бывает субфебрильной, но может достигать 40°С. Вероятны диспепсические нарушения – тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке), рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), диарея. Кожа покрывается зудящими очагами гиперемии с чешуйками либо корочками. Время от времени наблюдаются геморрагические элементы, продолжительно незаживающие язвы. Высыпания находятся на коже головы, внешнего слухового прохода, в области естественных складок (паховой, подмышечной). Растут лимфатические узлы по всему телу.

Возникает одышка, упрямый сухой кашель и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в грудной клеточке. Затруднение дыхания может тревожить лишь во время физической перегрузки либо находиться даже в покое. Присоединяются тупые боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) либо тяжесть в правом подреберье из-за роста печени (гепатомегалии). При выраженном поражении печени кожа приобретает желтушный колер. Повышение селезенки сопровождается болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения) в левом подреберье. Некие пациенты испытывают боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в костях. Деструкция костей глазницы ведет к образованию экзофтальма, почаще однобокого. Боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в ухе неверно диагностируется как бактериальный либо грибковый отит и неудачно лечится бактерицидными и противогрибковыми продуктами. Остеолизис нижней челюсти приводит к периодонтитам и выпадению зубов.

При продолжительном течении гистиоцитоза нездоровой начинает терять вес. В томных вариантах встречаются признаки костномозговой дефицитности – анемичный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (бледнота кожи, головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве), более частое сердцебиение), склонность к кровотечениям, сниженная сопротивляемость к инфекциям. Формирование гистиоцитарных гранулем в задней доле гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) вызывает подавление выработки антидиуретического гормона. В итоге развивается симптоматика несахарного диабета – сухость во рту, неизменная жажда (полидипсия) и завышенное мочеотделение (полиурия).

Отягощения

Широкая вариативность медицинской картины при гистиоцитозе обусловливает обилие осложнений. Более соответствующими числятся патологические переломы костей, в особенности компрессионный перелом позвоночника. Обычные отягощения со стороны легких – легочная артериальная гипертензия вследствие диффузного фиброза легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), спонтанный пневмоторакс из-за разрыва тонкостенных булл. Мощная инфильтрация печени вызывает цирроз с печеночно-клеточной дефицитностью. К редчайшим осложнениям относятся неблагоприятные последствия недостатка антидиуретического гормона (несахарного диабета) в виде гиперосмолярной гипогидратации, проявляющейся двигательным беспокойством, мышечными судорогами (Различают судороги поперечнополосатых (скелетных) мышц, например, при некоторых параличах и гладких мышц — сосудистой стенки), нарушением сознания, прямо до глубочайшей комы.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Пациентами с гистиоцитозом занимаются разные докторы – гематологи, пульмонологи, педиатры. Профиль специальности зависит от возраста хворого и в большей степени пораженного органа. При общем осмотре отмечаются цианоз (синюшность) губ, роль в дыхании вспомогательной мускулатуры (при дыхательной дефицитности). При аускультации легких выслушивается твердое дыхание, сухие хрипы по всем легочным полям. Доп обследование включает:

  • Лабораторные испытания. В общем анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) обнаруживаются убыстрение скорости оседания эритроцитов, время от времени эозинофилия и панцитопения (уменьшение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). В биохимии крови (внутренней средой организма человека и животных) может выслеживаться повышение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и увеличение осмолярности плазмы. При печеночной дефицитности меняются характеристики коагулограммы (удлинение протромбинового времени, гипофибриногенемия). В анализе мочи наблюдается низкая относительная плотность (гипостенурия).
  • Инструментальные исследования. При рентгенографии скелета находят очаги деструкции и остеолизиса, в особенности выраженные в плоских костях черепа и длинноватых трубчатых костях. На рентгенограмме органов грудной клеточки видны двухсторонние мелкоочаговые затемнения (узелки, буллы), усиление легочного рисунка. Для наиболее четкой визуализации легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) назначается компьютерная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) легких высочайшего разрешения, позволяющая найти их ячеистую деформацию. Результаты измерения функции наружного дыхания (спирографии) демонстрируют ухудшение диффузионной емкости легких.
  • Верифицирующие испытания. Разрешают достоверно установить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) гистиоцитоза. При гистологическом исследовании биоптата (почаще кожи, лимфатических узлов либо легких) выявляется лишнее количество циклопических клеток Лангерганса с эозинофильной цитоплазмой, бобовидной формой ядра, отсутствием ядрышек. Для идентификации поверхностных специфичных маркеров гистиоцитоза (CD 1а и лангерина) проводится иммуногистохимический анализ.

Дифференциальный ряд включает огромное количество нозологий и зависит от клинических симптомов гистиоцитоза. Дерматологические высыпания необходимо дифференцировать с экземой, псориазом, атопическим дерматитом. Поражение легких следует различать от туберкулеза, саркоидоза, лимфогранулематоза. Генерализованный гистиоцитоз дифференцируют с гематологическими болезнями (гемофагоцитарный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), острый лейкоз). Очаги деструкции костей требуют исключения гиперпаратиреоза, множественной миеломы, остеомиелита.

Рентгенография легких. Диффузные двусторонние узловые затемнения и небольшие кисты в верхней и средней доле

Рентгенография легких. Диффузные двухсторонние узловые затемнения и маленькие кисты в верхней и средней доле

Исцеление гистиоцитоза

Пациенты непременно должны быть госпитализированы в стационар. При тяжеленной дыхательной дефицитности показаны ингаляции кислорода либо перевод на искусственную вентиляцию легких. При наличии признаков костномозговой дефицитности прибегают к переливанию компонент крови (внутренней средой организма человека и животных) и применению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.

Этиотропной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) гистиоцитоза Х не существует. Более принципиальный шаг в лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) – отказ от курения. Прекращение курения вызывает улучшение медицинской, лабораторной, рентгенологической картины. В качестве патогенетической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) употребляют глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), химиотерапевтические средства (винбластин, меркаптопурин, этопозид).

Для исцеления несахарного диабета назначается заместительная гормональная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) аналогами вазопрессина (десмопрессин) в виде интраназального спрея либо в таблетированной форме. При маленьких остеолитических очагах делают кюретаж, при выраженной инфильтрации костей – резекцию либо дистанционную гамма-терапию. При мощном деструктивном процессе в легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) проводится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз при гистиоцитозе Х определяется формой заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Первично-острая форма характеризуется быстропрогрессирующим течением с неблагоприятным прогнозом. Погибель наступает в 70-80% случаев от легочно-сердечной дефицитности. Первично-хроническая форма и эозинофильная гранулема имеют наиболее доброкачественное течение. Риск летальности составляет 15% и 1,5% соответственно. Время от времени происходит спонтанное излечение. Потому что причина развития гистиоцитоза неведома, действенных способов профилактики не создано. Уменьшить риск появления и рецидива может отказ от табакокурения.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»