Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия – вторичное поражение костно-суставного аппарата, развивающееся на фоне приобретенных воспалительных либо неопластических действий. Гипертрофическая легочная остеоартропатия характеризуется деформацией ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», болями в костях, артралгиями, припухлостью и тугоподвижностью суставов, вегетативными нарушениями (потливостью ладоней и стоп, бледностью кожи, приливами и др.). Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) гипертрофической легочной остеоартропатии базируется на данных клинико-рентгенологической картины и выявлении основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Целебная стратегия предугадывает предназначение НПВС, исцеление приобретенного воспалительного очага либо хирургическое удаление опухолевого процесса.

Общие сведения

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (ГЛОА, болезнь Мари-Бамбергера) – паранеопластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), включающий в себя булавовидную деформацию пальцев рук, периостозы длинноватых трубчатых костей, артриты голеностопных, коленных и лучезапястных суставов. Достоверные сведения о частоте синдрома отсутствуют; понятно, что бронхогенный рак легких является предпосылкой 90% случаев гипертрофической легочной остеоартропатии. Посреди пациентов с ГЛОА преобладают мужчины (5:1), средний возраст нездоровых составляет 40-50 лет. Вторичное поражение опорно-двигательного аппарата может встречаться при приобретенных воспалительных и опухолевых действиях легких и средостения потому гипертрофическая легочная остеоартропатия представляет практический энтузиазм не только лишь для ревматологии, но также для онкологии и пульмонологии.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Предпосылки гипертрофической легочной остеоартропатии

В преобладающем большинстве случаев гипертрофическая легочная остеоартропатия служит ранешным маркером периферического рака легких и возникает еще в период отсутствия клинических и рентгенологических признаков онкологического процесса. Также ГЛОА может сопутствовать иным опухолевым действиям: лимфогранулематозу, мезотелиоме плевры, саркоме средостения, раку пищевого тракта, миксоме предсердия, раку щитовидной железы, метастазам злокачественных опухолей разных локализаций в средостение.

К числу вероятных обстоятельств гипертрофической легочной остеоартропатии относится воспалительная патология легких и плевры (бронхоэктатическая болезнь, приобретенная пневмония, абсцесс (лат. abscessus — нарыв — гнойное воспаление тканей с их расплавлением и образованием гнойной полости) легких, эмпиема плевры), сердца (заразный эндокардит), желудочно-кишечного тракта (приобретенный гепатит, неспецифический язвенный колит). В наиболее редчайших вариантах болезнь Мари-Бамбергера быть может ассоциирована с первичным билиарным циррозом печени, заболеванием Крона, прирожденными пороками сердца «голубого» типа, муковисцидозом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, гипертиреозом и др.

От заболевания Мари-Бамбергера, как вторичного процесса, следует различать первичную гипертрофическую остеоартропатию (пахидермопериостоз) – болезнь с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся периостозом, пахидермией, ВПС, гипергидрозом, недостатками черепных костей, ранешным образованием глубочайших морщин на лбу и щеках.

Патогенез и патоморфология гипертрофической легочной остеоартропатии

Считается, что патогенез гипертрофической легочной остеоартропатии связан с поражением легочных капилляров, в итоге чего же нарушается процесс отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, происходит высвобождение тромбоцитарного фактора роста в огромных количествах, что в итоге приводит к появлению периостальной реакции. Свою роль в развитии артропатии играет токсическое действие воспалительных и опухолевых причин, нарушение регуляции сосудистого тонуса.

Патоморфологическую базу деформации пальцев рук составляют: отек (избыточное накопление жидкости в органах) мягеньких тканей ногтевых фаланг, спазм капилляров, пролиферация фибробластов и усиление коллагеногенеза. Периостальные напластования формируются, основным образом, в области диафизов и метафизов длинноватых трубчатых костей, плюсневых и пястных костей, средних фаланг. На ранешних стадиях гипертрофической легочной остеоартропатии периостальные напластования имеют гладкую либо мало шероховатую поверхность, но стремительно оссифицируются, фактически сливаясь с концевыми отделами кости в единую массу. Сразу с периостозом развиваются явления синовита со скоплением маленького количества прозрачного экссудата.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) гипертрофической легочной остеоартропатии

Патологические конфигурации, а, как следует, и клинические проявления гипертрофической легочной остеоартропатии, сопровождающей течение приобретенных воспалительных болезней, развиваются исподволь, в течение почти всех месяцев. При онкологических действиях, напротив, симптоматика прогрессирует быстро, опережая развитие опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью).

Для гипертрофической легочной остеоартропатии свойственна булавовидная деформация пальцев рук («пальцы Гиппократа», пальцы в форме «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»). Вероятны болевые чувства в ногтевых фалангах и костях кистей рук. Дефигурация пальцев фактически во всех вариантах смешивается с поражением костей. Клиническими проявлениями периостального процесса служат оссалгии и усиление болезненности костей при пальпации. Развивающийся при заболевания Мари-Бамбергера суставной синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) припоминает такой при ревматоидном артрите. Артропатия обычно захватывает межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы. Конфигурации суставов (припухлость, боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение), локальная гипертермия, скованность и ограничение движения) носят симметричный нрав.

Внесуставные проявления гипертрофической легочной остеоартропатии могут включать разные вегетативные (Вегетативная нервная система — отдел нервной системы, регулирующий деятельность внутренних органов) нарушения: бледнота дерматологических покровов, чувства приливов жара, гипергидроз ладоней и стоп. У парней имеется склонность к развитию гинекомастии.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и исцеление гипертрофической легочной остеоартропатии

Главными аспектами диагностики заболевания Мари-Бамбергера служат клинико-рентгенологические данные. Различительными клиническими признаками гипертрофической легочной остеоартропатии являются утолщение концевых фаланг пальцев рук, полиартрит больших суставов и периостит трубчатых костей. Пациенты с данными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) почти всегда сначало обращаются к терапевту либо ревматологу.

Рентгенологическое исследование трубчатых костей обнаруживает явления остеопороза и периостальную ре­акцию; при сцинтиграфии в этих областях определяется патологическое скопление изотопа. Рентгенография пальцев кисти выявляет гипертрофию дистальных отделов фаланг, изредка – их остеолиз. При помощи УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) в ряде всевозможных случаев удается выявить маленькое скопление выпота в полости суставов. Исследование синовиальной воды, приобретенной в процессе проведения диагностической пункции суставов, выявляет невоспалительный нрав выпота.

При получении данных, указывающих на наличие гипертрофической легочной остеоартропатии, диагностический поиск должен быть нацелен на выявление латентно протекающего онкологического процесса. С данной нам целью, до этого всего, проводится рентгенография грудной клеточки, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) органов грудной полости, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) плевральной полости и УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) средостения, также при наличии оснований – бронхоскопия, торакоскопия либо медиастиноскопия. В рамках дифференциальной диагностики следует исключить остальные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), протекающие с явлениями периостита: псориатический артрит, болезнь Рейтера, васкулит, почечную остеодистрофию и др.

Стратегия ведения пациентов с гипертрофической легочной остеоартропатией складывается из проведения симптоматической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) и исцеления основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Зависимо от определенной медицинской ситуации в судьбе таковых пациентов участвуют онкологи, торакальные доктора, пульмонологи, гастроэнтерологи, кардиохирурги, эндокринологи и др.

Суставной синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) почти всегда отлично поддается терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) нестероидными антивосполительными продуктами, анальгетиками. Оборотное развитие артропатии и периостоза отмечается опосля конструктивного хирургического удаления опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) средостения, легких, плевры или стихания приобретенного воспалительного процесса. В случае всераспространенного метастатического процесса исцеление быть может лишь паллиативным. Гипертрофическая легочная остеоартропатия является вторичным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), потому не имеет самостоятельного прогностического значения. Течение и финал паранеопластического синдрома тесновато соединены с главным болезнью.

Источник