Гиперспленизм (Гиперспления)

Гиперспленизм – это патологическое состояние, характеризующееся усиленной деструкцией в синусоидах селезенки форменных частей крови (внутренней средой организма человека и животных) (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Является следствием роста селезенки. Клиническая картина определяется главным болезнью, также цитопеническим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) – анемия, кровотечения, инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится по наличию спленомегалии, данным УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) либо КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) брюшной полости, лабораторного доказательства понижения 1-го из типов клеток крови (внутренней средой организма человека и животных). Исцеление зависит от заболевания, вызвавшей гиперспленизм. При очень выраженной цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

Общие сведения

Гиперспленизм – не самостоятельное болезнь, а клинико-лабораторный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), который является специфичным закономерным осложнением долговременной спленомегалии. Но время от времени он может развиться и при обычных размерах селезенки. В норме селезенка служит типичным фильтром, в каком задерживаются и разрушаются клеточки крови (внутренней средой организма человека и животных), перестающие делать свои функции, либо же аномальные клеточки. При гиперспленизме этот процесс приобретает патологический нрав. Его появление свидетельствует о неблагоприятном течении основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), потому что синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) нередко ассоциирован с смертельным финалом.

Гиперспленизм

Предпосылки гиперспленизма

Этиологические причины аномально завышенной функции селезенки те же, что и у спленомегалии. Но у неких пациентов не удается буквально установить причину (первичный, идиопатический гиперспленизм). Вторичный процесс развивается на фоне разных патологических состояний. Более всераспространенными из их числятся:

• Цирроз печени. Признаки гиперспленизма наблюдаются у 60% нездоровых приобретенными заболеваниями печени. Самая частая причина — цирроз. В этом случае синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевого тракта и симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) печеночной дефицитности.
• Гематологические заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Это 2-ая по частоте причина гиперспленизма. В особенности ярко синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) выражен при гемоглобинопатиях (серповидно-клеточной анемии, талассемиях). Также гиперфункция селезенки встречается при миелопролиферативных, лимфопролиферативных патологиях (лейкозах, лимфомах), гемолитических анемиях.
• Инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, достаточно нередко встречается при заразном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (заразный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).
• Системные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Гиперспленизм также часто развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красноватая волчанка), метаболических расстройствах (амилоидоз, гемохроматоз). Более тяжело синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) протекает у людей, страдающих наследными заболеваниями скопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).

Патогенез

Механизм развития усиленного разрушения клеток крови (внутренней средой организма человека и животных) (секвестрации) в селезенке впрямую зависит от патогенеза спленомегалии, а означает, и от основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При циррозе печени, гемоглобинопатиях, также неких инфекциях (бактериальном эндокардите), возникает застой крови (внутренней средой организма человека и животных) в системе воротной либо селезеночной вены, что ведет к переполнению селезенки кровью (внутренней средой организма). Из-за того, что через селезенку проходит больший размер крови (внутренней средой организма человека и животных), секвестрация форменных частей усиливается.

При инфекциях и системных воспалительных действиях гиперспленизм обоснован гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В итоге селезеночные макрофаги захватывают клеточки крови (внутренней средой организма человека и животных) в большем, чем обычно, количестве. Данный процесс носит заглавие «рабочая гипертрофия (гиперплазия) селезенки». При болезнях скопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка возрастает за счет опухолевой пролиферации и отложения в ней патологических белков, липидов и т. д.

На ранешних шагах развития гиперспленизма головного патологического компонента — цитопенического синдрома — может не быть. Это соединено с компенсаторным усилением гемопоэтической функции костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Но при предстоящем прогрессировании основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и гиперспленизма этого механизма становится недостаточно, что приводит к уменьшению содержания клеток в периферической крови (внутренней средой организма человека и животных).

Гиперспленизм

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) гиперспленизма

Клиническая картина складывается из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Увеличенная селезенка вызывает тяжесть, ноющие либо распирающие боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в левом подреберье. При почти всех патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, что проявляется тяжестью и болями в правом подреберье. Время от времени селезенка добивается таковых размеров, что сдавливает диафрагму, и нездоровой начинает испытывать затруднения дыхания (невозможность совершить глубочайший вдох) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии грудной клеточки. В особенности нередко одышка наблюдается у пациентов с заболеваниями скопления и миелопролиферативными болезнями.

Цитопенический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) заключается в уменьшении содержания в крови (внутренней средой организма человека и животных) форменных частей. Может встречаться как изолированное понижение 1-го типа клеток, так и всех 3-х (панцитопения). Клиника зависит от того, недостаток каких клеток крови (внутренней средой организма человека и животных) наступает у пациента:

Анемичный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Маленький уровень эритроцитов приводит к анемичному синдрому – кожа и слизистые оболочки стают бледноватыми, возникает завышенная чувствительность к холоду. В предстоящем присоединяются симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) сниженного артериального давления (слабость, головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела), более частое сердцебиение).

Геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Падение концентрации тромбоцитов в крови (внутренней средой организма человека и животных) вызывает геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). Появляются носовые кровотечения, кровоточивость десен. У дам менструации стают обильными и длительными. Кожа покрывается петехиальными высыпаниями, экхимозами, как спонтанно, так и при мельчайшем механическом повреждении.

Лейкопенический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Из-за понижения содержания лейкоцитов, а конкретно гранулоцитов, миниатюризируется сопротивление организма разным бактериальным инфекциям. На коже нередко возникают гнойничковые образования (фурункулы, карбункулы). Развиваются повсевременно рецидивирующие воспалительные заразные процессы ‒ пневмонии, пиелонефриты, отиты.

Отягощения

Гиперспленизм характеризуется огромным количеством осложнений. Более нередкие неблагоприятные последствия соединены с тромбоцитопенией. Развиваются необъятные внутренние кровотечения. Самое опасное из их – геморрагический инфаркт, имеющий высочайший процент летальности (около 30%). Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации приобретенной сердечной дефицитности (отек (избыточное накопление жидкости в органах) легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической заболевания сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда. Вследствие гранулоцитопении заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) получают тяжелое моментальное течение, быстро переходящее в септическое состояние и септический шок.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Профиль спеца, который курирует пациента с гиперспленизмом, определяется главный патологией. Основным образом, таковыми нездоровыми занимаются врачи-гепатологи и гематологи, потому что более частыми этиологическими факторами выступают цирроз печени и гематологические заболевания. Во время общего осмотра направляет на себя внимание увеличенная и болезненная при пальпации селезенка. Доп обследование включает:

• Анализы крови (внутренней средой организма человека и животных). Основное лабораторное исследование для диагностики гиперспленизма – это клинический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных). Отмечаются понижение характеристик эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов). Обычно эритроцитопения намного выраженнее тромбоцитопении и нейтропении. Характерен ретикулоцитоз.
• Инструментальные исследования. Основной визуализирующий способ – это УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) органов брюшной полости. Находится увеличенная селезенка с диффузными переменами, часто увеличена печень. Время от времени селезенка может сохранять обычные размеры. Для наиболее детализированного исследования структуры селезенки применяется КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта).
• Биопсия. В редчайших вариантах, когда требуется выявить сокрытый гиперспленизм либо отдифференцировать предпосылки цитопенического синдрома, прибегают к стернальной пункции либо трепанобиопсии для получения эталона костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). При микроскопии отмечается гиперплазия ростков костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) – гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) гиперспленизма осуществляется с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению необходимо различать от остальных видов анемий (железодефицитных, при приобретенных заболеваниях). При тромбоцитопении нужно дифференцировать гиперспленизм от остальных геморрагических диатезов, обусловленных низким уровнем тромбоцитов (иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры). Развитие панцитопении просит исключения апластической анемии, выраженного недостатка цианкобаламина (витамина (витамины — сборная по химической природе группа органических веществ, объединённая по признаку абсолютной необходимости их для гетеротрофного организма в качестве составной части пищи) В12).

Исцеление гиперспленизма

Пациенты подлежат неотклонимой госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии). Основным условием удачной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) является исцеление основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), на фоне которого появилось патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, бактерицидная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), химиотерапия и пр. Потому что сам гиперспленизм характеризуется упрямым прогрессирующим течением, исцеление представляет собой томную задачку. Для устранения проявлений синдрома употребляются разные методы.

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Фармацевтических препаратов, позволяющих на сто процентов избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Потому что главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), употребляют меры по поддержанию клеток крови (внутренней средой организма человека и животных) на должном уровне. Сначала, это переливания цельной крови (внутренней средой организма человека и животных) либо отдельных ее компонент (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).

Время от времени назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. К сиим медикаментам прибегают весьма изредка и лишь тогда, когда остальные способы оказались безуспешными, т. к. костный мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Потому доп применение фармацевтических стимуляторов гемопоэза патогенетически не достаточно оправдано.

Хирургическое исцеление

Более конкретный метод исцеления гиперспленизма, позволяющий достигнуть нормализации характеристик клеток крови (внутренней средой организма человека и животных) – спленэктомия (оперативное удаление селезенки). Но эта операция связана с огромным числом осложнений — тромбозами, завышенной чувствительностью организма к таковым микробам, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с сиим в крайнее время все почаще производятся малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства ‒ эмболизация селезеночной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) либо ее веток. Это дозволяет убрать гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.

Может быть, тут укрыты шокирующие фото мед операций

Для вас исполнилось 18 лет?

Открытая спленэктомия у пациента со спленомегалией и гиперспленизмом

Прогноз и профилактика

Выживаемость и частота неблагоприятных последствий зависит от главный патологии, вызвавшей гиперспленизм. Основная причина смертельного финала – геморрагический инфаркт, необъятные кровотечения, септическое состояние. Первичная профилактика гиперспленизма заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Пациенты, которым было проведено удаление селезенки, подлежат неотклонимой вакцинации против гемофильной палочки, менингококка, пневмококка. Малыши до 6 лет, перенесшие спленэктомию, должны продолжительно получать профилактические дозы пенициллиновых лекарств.

Источник