Эндокринные болезни

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное завышенной продукцией альдостерона — основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, мигрени, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение мышцы). При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма), приобретенная почечная дефицитность, конфигурации глазного дна. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) разных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) и мочи, многофункциональные нагрузочные испытания, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), сцинтиграфию, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса), селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). Исцеление гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при остальных формах – медикаментозное.

Оглавление

Общие сведения

Гиперальдостеронизм содержит в себе целый комплекс разных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с лишней секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм быть может первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при остальных заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют дамы в возрасте 30—50 лет; описаны малочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма посреди деток.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм

Предпосылки гиперальдостеронизма

Зависимо от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Конна, предпосылкой которого является альдостерома — альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двухсторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редчайшая домашняя форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная недостатком фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у нездоровых юного возраста с частыми вариантами артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редчайших вариантах первичный гиперальдостеронизм быть может вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как отягощение ряда болезней сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной дефицитности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной дефицитности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит утрата натрия (при диете, диарее), уменьшение размера циркулирующей крови (внутренней средой организма человека и животных) при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, долгий прием неких фармацевтических средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, невзирая на его высочайший уровень в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных), наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается довольно изредка, к примеру, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечного тракта.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым либо гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием завышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Базу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет воздействие излишка альдостерона на водно-электролитный баланс: увеличение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке воды и гиперволемии, метаболическому алкалозу, понижению выработки и активности ренина плазмы крови (внутренней средой организма человека и животных). Отмечается нарушение гемодинамики — увеличение чувствительности сосудистой стены к действию эндогенных прессорных причин и сопротивления периферических сосудов току крови (внутренней средой организма человека и животных). При первичном гиперальдостеронизме выраженный и долгий гипокалиемический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на понижение размера почечного кровотока (тока внутренней среды организма) при разных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клеточками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих сверхизбыточную стимуляцию коры надпочечников. Соответствующие для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не появляются.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная либо умеренная артериальная гипертензия, мигрени, ноющие боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, конфигурации глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Недостаток калия приводит к возникновению резвой утомляемости, мышечной беспомощности, парестезий, приступов судорог в разных группах мускул, повторяющихся псевдопараличей; в томных вариантах – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной дефицитности периферические отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высочайший уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), равномерно приводящий к поражению сосудистой стены и ишемии (местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором) тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Более частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма), гипокалиемия встречается в редчайших вариантах. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (к примеру, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У неких пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) предугадывает дифференциацию разных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках исходной диагностики проводится анализ многофункционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови (внутренней средой организма человека и животных) и моче в покое и опосля нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма типично увеличение уровня альдостерона в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных), понижение активности ренина плазмы (АРП), высочайшее соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, существенное усиление дневной экскреции калия и альдостерона с мочой. Главным диагностическим аспектом вторичного гиперальдостеронизма является завышенный показатель АРП (при рениноме — наиболее 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с перегрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления домашней формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование способом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное исцеление дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) употребляют способы топической диагностики: УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) надпочечников, сцинтиграфию, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови (внутренней средой организма человека и животных) надпочечниковых вен. Также принципиально установить болезнь, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма при помощи исследовательских работ состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) (ЭхоКГ, ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) печени, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), мультиспиральная КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), МР-ангиография).

Исцеление гиперальдостеронизма

Выбор способа и стратегии исцеления гиперальдостеронизма зависит от предпосылки гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, окулистом. Медикаментозное исцеление калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как предварительный шаг к операции, что содействует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) с увеличенным содержанием в пищевом рационе товаров, богатых калием, также введение препаратов калия.

Исцеление альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с подготовительным восстановлением водно-электролитного баланса. Нездоровых с двухсторонней гиперплазией коры надпочечников обычно вылечивают консервативно (спиронолактон) в композиции с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двухсторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует хотимый гипотензивный эффект (АД нормализуется только в 18% случаев) и есть высочайший риск развития острой надпочечниковой дефицитности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся корректировки глюкокортикоидной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон либо дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) проводят на фоне патогенетического исцеления основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) под неотклонимым контролем ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) и уровня калия в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных).

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) для нормализации кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и функционирования почки может быть проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое исцеление.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и исцеления. Радикальное оперативное исцеление либо адекватная медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) обеспечивают высшую возможность излечения. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма нужно неизменное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, болезнями печени и почек; соблюдение мед советов относительно приема медикаментов и нрава питания.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»