Гигантизм

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная лишней выработкой гормона роста (соматотропного гормона) фронтальной толикой гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается повышение роста выше 2 м, несимметричность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при всем этом голова кажется весьма малеханькой. У нездоровых наблюдается расстройство физического и психологического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Главным диагностическим аспектом гигантизма, кроме броской медицинской картины, является выявление увеличения СТГ в крови (внутренней средой организма человека и животных).

Общие сведения

Гигантизм (либо макросомия) развивается у деток с незавершенными действиями окостенения скелета, почаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует в протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста малыша и его характеристики намного превосходят анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода добиваются наиболее 1,9 м у дам и 2 м у парней при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Предки пациентов, страдающих данной патологией, обычно обычного роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследной высокорослостью.

Гигантизм

Систематизация гигантизма

Современная эндокринология выделяет последующие варианты развития гигантизма:

• Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
• спланхномегалия либо гигантизм внутренних органов — сопровождается повышением размеров и массы внутренних органов;
• евнухоидный — гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией либо полным прекращением функций половых желез), проявляется диспропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
• настоящий – характеризуется пропорциональным повышением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психологических функций;
• парциальный либо частичный – гигантизм с повышением отдельных частей тела;
• половинный – гигантизм, сопровождающийся повышением одной половины тела;
• церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением мозга и сопровождающийся нарушением ума.

Предпосылки гигантизма

Гигантизм и акромегалия являются 2-мя возрастными вариантами одних и тех же патологических действий: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане), продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Завышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) в итоге опухолей железы (аденомы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане)), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Часто предпосылкой гигантизма служит снижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к действию половых гормонов. В итоге этого кости длительно сохраняют способность роста в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина опосля закрытия зон роста костей и окончания окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) гигантизма

Скачок роста длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты различаются высочайшим ростом и темпами его роста, сетуют на резвую утомляемость и слабость, головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела), мигрени, ухудшение зрения, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в суставах и костях. Понижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психологической и половой функции (инфантилизм). У дам при гигантизме развивается первичная аменорея либо преждевременное прекращение менструальной функции, бесплодие, у парней — гипогонадизм. Иными гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- либо гипертиреоз, сладкий диабет. Отмечается поначалу повышение мышечной силы, а потом мышечная слабость и астения.

При гигантизме может быть развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной дефицитности, эмфиземы легких, дистрофических конфигураций печени, бесплодия, сладкого диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) гигантизма

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) гигантизма устанавливается на основании наружного осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследовательских работ. При гигантизме лабораторно определяется высочайшее содержание СТГ в крови (внутренней средой организма человека и животных).

Для выявления опухолей гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) проводится рентгенография черепа, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга. При наличии аденомы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане)). Рентгенограммы кистей рук демонстрируют несоответствие меж костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном деньке.

Исцеление гигантизма

Принципы исцеления гигантизма подобны исцелению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме используются аналоги соматостатина, для наиболее резвого закрытия зон роста костей — половые гормоны. Этиологическое исцеление гигантизма при аденомах гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) предугадывает применение лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) либо их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма исцеление ориентировано на устранение полового инфантилизма, убыстрение окостенения скелета и прекращение его предстоящего роста. Исцеление частичного гигантизма включает ортопедическую корректировку с помощью пластических операций. Используемое эндокринологами комбинированное исцеление гигантизма соединяет гормональную и лучевую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) и дозволяет достигнуть положительных результатов у значимого числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) гигантизма прогноз для жизни относительно подходящий. Но, почти все пациенты не доживают до старости и гибнут от осложнений заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Большая часть пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей обязано вызывать резкое, существенное повышение роста малыша в период созревания по сопоставлению с его сверстниками. Своевременное мед вмешательство дозволит предупредить отягощения.

Источник