Ревматические болезни

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической либо уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), гематурией и почечной дефицитностью. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) базирована на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови (внутренней средой организма человека и животных), мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) и почек. Основой исцеления васкулита является терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) антикоагулянтами, ангиагрегантами. В томных вариантах применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), антивосполительное, цитостатическое исцеление.

Оглавление

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к более всераспространенным на нынешний денек геморрагическим болезням. На самом деле собственной он является аллергическим васкулитом поверхностного нрава с поражением маленьких артериол, венул, также капилляров. В Интернациональной систематизации заболеваний (МКБ) болезнь имеет заглавие «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в главном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность посреди деток этого возраста составляет 23-25 варианта на 10 тыс. Более подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У деток до 3 лет известны только отдельные случаи появления пурпуры.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит

Предпосылки

Этиологические нюансы исследованы не до конца, понятно только, что почти всегда патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ большая заболеваемость регится в сырое и прохладное время года. Долголетние наблюдения дозволили выявить общие триггерные причины, предыдущие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая зараза дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Более нередко из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, пищеварительную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Наименьшая часть нездоровых деток инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Фармацевтическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: лекарств (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сходу опосля перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ часто имеются указания на наличие разных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Нездоровые нередко мучаются аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом либо проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Остальные эндогенные и наружные предпосылки. В числе производящих причин может выступать переохлаждение, лишная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У неких нездоровых манифестация заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) наступает на фоне беременности, сладкого диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

В почти всех наблюдениях причинный фактор, вызвавший появление васкулита, установить не удается. Ряд создателей высказывает предположение, что действие провоцирующих причин приводит к развитию геморрагического васкулита только в тех вариантах, когда оно осуществляется на фоне генетической расположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В базе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и увеличение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови (внутренней средой организма человека и животных), они откладываются на внутренней поверхности стены маленьких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с появлением асептического воспалительного процесса. Воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) сосудистой стены в свою очередь приводит к увеличению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает главные клинические признаки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) — кожно-геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), почек, суставов.

Систематизация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (исходный период либо обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам болезнь систематизируют на последующие клинические формы: ординарную, ревматоидную (суставную), абдоминальную и моментальную. В согласовании с нравом течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и приобретенный ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный нрав сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние хворого средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются переменами в суставах по типу артрита, отмечаются повторяющиеся боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике и микрогематурия.
  • Тяжеленной степени. Имеет пространство тяжелое состояние хворого, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма), нефротический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, может быть развитие острой почечной дефицитности.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Для поликлиники аллергической пурпуры приемлимо острое начало с увеличением температуры до субфебрильных либо фебрильных цифр. Но может быть отсутствие подъема температуры. Дерматологический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) отмечается в самом дебюте заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и наблюдается у всех нездоровых. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (почаще маленькими), не исчезающими при надавливании. В неких вариантах наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно размещаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области больших суставов, пореже — на коже рук и тела. Обильность высыпаний нередко коррелирует с тяжестью васкулита. При более томном его течении в центре неких частей сыпи развивается некроз и появляется язва. Разрешение сыпи завершается продолжительно сохраняющейся гиперпигментацией. При приобретенном течении ГВ с частыми рецидивами на коже опосля исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить краткосрочный нрав в виде легкой артралгии либо сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), сопровождающимся иными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Обычным является летучий нрав поражения с вовлечением в большей степени больших суставов, почаще коленных и голеностопных. Суставной синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) может показаться в исходном периоде васкулита либо появиться позднее. Часто он имеет преходящий нрав и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) может предшествовать кожно-суставным проявлениям либо сопутствовать им. Он проявляется болями в животике различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу пищеварительной колики. Пациенты нередко не могут указать точную локализацию боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), сетуют на нарушения стула, тошноту (Тошнотa — тягостное ощущение в подложечной области) и рвоту (Рвота — рефлекторное извержение содержимого желудка иногда и двенадцатиперстной кишки через рот, иногда и через нос). Абдоминалгии могут появляться пару раз в течение суток и проходят самопроизвольно либо в 1-ые некоторое количество дней исцеления.

Почечный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками приобретенного либо острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда нездоровых возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение остальных органов при геморрагическом васкулите происходит достаточно изредка. Это быть может геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови (внутренней средой организма человека и животных) в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения), эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Отягощения

Поражение почек является самым стойким синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и приобретенной почечной дефицитностью. В томных вариантах аллергической пурпуры появляются желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса) и присутствием крови (внутренней средой организма человека и животных) в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество мозга (геморрагический инфаркт). Мощные кровопотери могут привести к коллапсу и анемичной коме. Отягощения абдоминального синдрома встречаются пореже и представлены инвагинацией кишечного тракта, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части узкого кишечного тракта. Большая частота смертельных исходов регится при моментальной форме ГВ.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает остальные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При развитии почечного синдрома пациенту нужна консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и доктора. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические испытания. В общем анализе крови (внутренней средой организма человека и животных), обычно, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и маленькое увеличение СОЭ), повышение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) указывает повышение иммуноглобулина А и СРБ. Огромное диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Клиентам с почечным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) показан мониторинг конфигураций в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики укрытого ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ)-кровотечения создают анализ кала на сокрытую кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов).
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней производится УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических обстоятельств кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целенаправлено проведение УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В томных исследовательских вариантах показана биопсия кожи либо почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет соответствующие конфигурации: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стены венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход частей крови (внутренней средой организма человека и животных) за границы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от остальных обстоятельств, обуславливающих возникновение симптомов «острого животика»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечного тракта при язвенном колите др. Также нужно исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) при заразных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Исцеление

В острой фазе геморрагического васкулита клиентам нужно соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление воды и соли, исключить прием лекарств и остальных медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Главные направления терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) зависят от клинических проявлений, потому их целенаправлено разглядывать посиндромно:

  • При всех синдромах. Базу базовой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) при всех формах ГВ составляет предназначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, делают лучше микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Нередко в базовую схему включают гепарин и остальные антикоагулянты.
  • При дерматологическом синдроме. Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) подразумевает применение сульфасалазина, колхицина. Внедрение преднизолона до сего времени является спорным вопросцем посреди докторов. Может быть его предназначение в томных вариантах ГВ. При отсутствии эффекта от терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) кортикостероидами продуктами припаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением антивосполительной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) (индометацин, ибупрофен). Добавочно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высочайшие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Может быть внедрение иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение обычного людского иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ либо трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая стратегия.

Тяжелое течение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Почти все создатели отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) ГВ. Но их применение быть может оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома добавочно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному исцелению опосля первой же атаки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) – их прогноз благоприятен. При моментальной форме погибель пациентов может произойти в 1-ые несколько суток от начала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Почаще всего это соединено с поражением сосудов ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) и появлением внутримозгового кровоизлияния. Иной предпосылкой смертельного финала может стать тяжкий почечный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация приобретенных заразных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при червянных инвазиях, исключение контакта с известными аллергентами и бесконтрольного приема медикаментов.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»