Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 176 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 176 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Фолликулярный муциноз (Внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько, Муцинозная алопеция)
Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 176 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 176 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Болезни волос

Фолликулярный муциноз (Внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько, Муцинозная алопеция)

Фолликулярный муциноз – это дерматоз, в базе которого лежат дегенеративные конфигурации пилосебацейного аппарата вследствие отложения в нем муцина с развитием алопеции рубцового и нерубцового типа. Муцинозная алопеция характеризуется дерматологическим зудом, возникновением на голове и туловище маленьких папул, гиперкератотических бляшек, формированием участков облысения. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) подтверждается по результатам трихоскопии, морфологического исследования биоптата кожи. Исцеление осуществляется при помощи системных и локальных ГКС, сульфоновых препаратов, ретиноидов, НПВС, фототерапии.

Оглавление

Общие сведения

Фолликулярный муциноз (ФМ) – деструкция волосяных фолликулов и окружающих сальных желез, вызванная внутрифолликулярным скоплением мукопротеинов. Первым болезнь исследовал и обрисовал южноамериканский дерматолог Г. Пинкус в 1957 г., назвав его «муцинозной алопецией». В 1959 г. польский доктор в области дерматологии С. Яблоньска предложила переименовать дерматоз в «фолликулярный муциноз», беря во внимание диффузное поражение дерматологических покровов. Также в литературе патология встречается под заглавием «внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько». Выслеживаются два возрастных пика заболеваемости: в 15-20 и 30-50 лет. Соотношение парней и дам составляет 3:1.

Фолликулярный муциноз

Фолликулярный муциноз

Предпосылки

Этиология фолликулярного муциноза остается неясной. Предполагается, что идиопатическая форма патологии быть может связана с клеточными иммунными реакциями, развивающимися в ответ на вирусные и бактериальные антигены (а именно, золотистый стафилококк). Вторичный фолликулярный муциноз возникает на фоне остальных дерматологических либо онкогематологических болезней, посреди которых могут быть:

Патогенез

Механизмы развития фолликулярного муциноза, как и его предпосылки, достоверно не установлены. Возможно, что антигенная стимуляция приводит к формированию Т-клеточного иммунного ответа. В клеточках корневого влагалища волоса развиваются акантолиз, цитолиз, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение), протекающие с ролью огромного количества протеолитических ферментов.

Это приводит к разрушению гликопротеидных комплексов с высвобождением муцина, состоящего из гиалуроната и сульфатированных гликозаминогликанов. Его скопление в волосяных фолликулах и сальных железах запускает деструкцию пилосебиальной субъединицы. В финале фолликулы разрушаются, развивается рубцевание, приводящее к необратимой потере волос.

Гистологическое исследование биоптата при фолликулярном муцинозе обнаруживает заполненные муцином кистозные полости, перифолликулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с включениями эозинофилов, базофилов, циклопических клеток. При грибовидном микозе добавочно определяются атипичные лимфоциты, инфильтрация и микроабсцессы эпидермиса.

Фолликулярный муциноз

Фолликулярный муциноз

Систематизация

Согласно систематизации Американского Общества исследования волос, патология отнесена к вторичным неспецифическим рубцовым алопециям. Зависимо от обстоятельств в медицинской трихологии выделяют две формы муцинозной алопеции: первичную (идиопатическую) и вторичную:

1. Первичный фолликулярный муциноз:

  • острый/подострый (ювенильный тип Пинкуса) ‒ встречается у малышей и подростков, самопроизвольно регрессирует в течение нескольких месяцев либо года;
  • приобретенный (взрослый тип) ‒ развивается у лиц старше 40 лет, склонен к упрямому течению, плохо реагирует на терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания);

2. Вторичный фолликулярный муциноз:

  • ассоциированный с дерматологическими болезнями;
  • ассоциированный с лимфопролиферативными действиями.

С учетом клинических проявлений различают последующие формы фолликулярного муциноза:

  • фолликулярно-папулезную (первичный элемент ‒ фолликулярная папула);
  • бляшечную (первичный элемент ‒ гиперкератотическая бляшка);
  • уртикарно-подобную (первичный морфологический элемент – уртикарная папула).

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) фолликулярного муциноза

Для дерматоза приемлимо поражение дерматологических покровов волосистой части головы (теменная, затылочная область) и лица (область бровей). Пореже высыпания захватывают шейку, туловище, конечности. Фолликулярный муциноз может протекать с различными клиническими вариациями сыпи.

При фолликулярно-папулезной форме определяются рассеянные либо сгруппированные узелки поперечником 2-3 мм телесного, розовато-синюшного либо желтого цвета с роговыми шипиками на поверхности, напоминающие «гусиную кожу».

Бляшечный вариант фолликулярного муциноза характеризуется наличием гиперкератотических бляшек, представляющих из себя инфильтрированные шелушащиеся очаги поперечником 2-5 см и больше. При слиянии бляшек образуются опухолевидные очаги, которые могут эрозироваться, преобразовываться в болезненные язвы.

Уртикарно-подобная форма протекает без алопеции, проходит без помощи других. Пореже при фолликулярном муцинозе встречаются эритематозные бляшки, акнеформная сыпь, везикулы, пурпура. У 1-го пациента сразу могут находиться различные виды сыпи.

Независимо от разновидности фолликулярного муциноза и типа высыпаний в очагах поражения отмечается интенсивный зуд, жжение кожи, выпадение волос (муцинозная алопеция). На ранешних стадиях облысение потенциально обратимо, но при далековато зашедшем процессе развивается рубцовая алопеция.

В местах облысения (на голове, в области бровей, усов и бороды, на груди у парней, на конечностях, в области лобка) просматриваются зияющие отверстия волосяных фолликулов, при надавливании из устьев ВФ выделяется прозрачная слизь. Вероятен ангидроз.

Отягощения

Течение фолликулярного муциноза быть может разным: при острой форме вероятен спонтанный регресс сыпи и восстановление роста волос, при приобретенной ‒ происходит неспешное прогрессирование заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), волосы в очагах облысения не отрастают. Может быть развитие полной алопеции. Из-за утраты волос болезнь доставляет тяжкий психический дискомфорт, а неизменный зуд вызывает истязающие физические чувства.

Стойкий либо прогрессирующий нрав фолликулярного муциноза может указывать на грибовидный микоз (у взрослых) либо лимфому Ходжкина (у малышей), потому таковым клиентам требуется постоянное наблюдение онкодерматолога и повторные биопсии кожи.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

С жалобами на дерматологический зуд и выпадение волос пациенты обращаются к дерматологу-трихологу. При первичном зрительном осмотре дерматологических покровов выявляются участки алопеции неверной формы с гиперемией и мелкопластинчатым шелушением. Для уточнения диагностической догадки проводятся последующие исследования:

  • Трихоскопия. При осмотре под неоднократным повышением устья волосяных фолликулов в очагах облысения не визуализируются, видны участки фиброза.
  • Биопсия кожи с гистологией. Патоморфологическая картина, соответственная фолликулярному муцинозу, характеризуется наличием лимфоцитарных инфильтратов, отложений муцина. Добавочно может потребоваться биопсия лимфатических узлов.
  • Лабораторные анализы. Для исключения другой природы зуда кожи и облысения делают микроскопичное исследование на патогенные грибки. Изучат ОАК, антинуклеарные антитела, LE-клетки, проводят трепонемные испытания.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Круг болезней, которые требуют исключения в рамках обследования по поводу дерматоза, включает:

Трихоскопия

Трихоскопия

Исцеление фолликулярного муциноза

У малышей болезнь, обычно, не просит медикаментозного исцеления и исчезает без помощи других. При вторичных формах фолликулярного муциноза сначала проводится исцеление основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (дерматоза, лимфопролиферативной опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью)). В других вариантах показаны последующие мероприятия:

  • Системная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Продуктами первой полосы являются системные глюкокортикоиды. Также употребляются НПВП, противолепрозные, противомалярийные средства, вазопротекторы, активаторы микроциркуляции, препараты интерферона.
  • Местная фармакотерапия. Местно в пораженные очаги вводят смеси ГКС. В неких вариантах при фолликулярном муцинозе быть может отлично нанесение стимуляторов роста волос, препаратов цинка, фузидовой кислоты.
  • Фототерапия. Для устранения зуда, шелушения, уменьшения количества бляшек и площади поражения проводят сеансы ПУВА-терапии, ультрафиолетовой UVA-1 терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), Букки-терапии.

Прогноз и профилактика

Доброкачественный фолликулярный муциноз имеет подходящее течение. Тем не наименее, клиентам с установленным диагнозом требуется долгое диспансерное наблюдение дерматолога и онколога, динамический морфологический контроль. При сочетании фолликулярного муциноза со злокачественной лимфомой кожи либо лимфогранулематозом прогноз неблагоприятный. Беря во внимание неясные этиопатогенетические механизмы, первичная профилактика не проводится. Рекомендуется санировать приобретенные заразные очаги, вовремя вылечивать фоновые дерматопатии.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»