Иммунные болезни

Дефицит иммуноглобулина А

Недостаток иммуноглобулина А – группа первичных иммунодефицитных состояний, которые обоснованы нарушением синтеза либо ускоренным разрушением молекул иммуноглобулинов данного класса. Симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) являются нередкие бактериальные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (в особенности респираторной системы и ЛОР-органов), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, аллергии и аутоиммунные поражения. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) недостатка иммуноглобулина А делается методом определения его количества в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных), также используют молекулярно-генетические техники. Исцеление симптоматическое, сводится к профилактике и своевременной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) бактериальных зараз и остальных нарушений. В неких вариантах производят заместительную иммуноглобулиновую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).

Оглавление

Общие сведения

Недостаток иммуноглобулина А – полиэтиологическая форма первичного иммунодефицита, при которой наблюдается недочет этого класса иммуноглобулинов при обычном содержании других классов (G, M). Недостаток быть может полным, с резким понижением всех фракций глобулина А, и селективным, с недочетом лишь определенных подклассов этих молекул. Селективный недостаток иммуноглобулина А является весьма всераспространенным состоянием, по неким данным его встречаемость составляет 1:400-600. Явления иммунодефицита при селективном недочете соединения довольно стертые, практически у 2-ух третей нездоровых болезнь не диагностируется, так как они не обращаются за мед помощью. Докторы-иммунологи установили, что недостаток иммуноглобулина А может проявляться не только лишь заразными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного), у пациентов также часто наблюдаются обменные и аутоиммунные расстройства. С учетом этого происшествия можно представить, что встречаемость данного состояния еще выше, чем предполагалось ранее. Современные генетики считают, что болезнь возникает спорадически либо является наследной патологией, при этом в качестве механизма передачи может выступать как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный путь наследования.

Дефицит иммуноглобулина А

Недостаток иммуноглобулина А

Предпосылки недостатка иммуноглобулина А

Этиология и патогенез как полного, так и селективного недостатков иммуноглобулина А на нынешний момент до конца не определены. Пока удалось установить только генетически-молекулярные механизмы отдельных форм заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). К примеру, селективный недостаток иммуноглобулина А типа 2 обоснован мутациями гена NFRSF13B, локализованного на 17-й хромосоме и кодирующего одноименный белок. Данный протеин представляет собой трансмембранный сенсор на поверхности В-лимфоцитов, отвечает за определение фактора некроза опухолей и неких остальных иммунокомпетентных молекул. Соединение воспринимает активное роль в регуляции интенсивности иммунного ответа и секреции разных классов иммуноглобулинов. По данным молекулярных исследовательских работ, генетический недостаток гена TNFRSF13B, приводящий к развитию аномального сенсора, делает определенные фракции В-лимфоцитов функционально незрелыми. Такие клеточки заместо продукции хороших количеств иммуноглобулинов А выделяют смесь из классов А и D, что приводит к уменьшению концентрации класса А.

Мутации гена TNFRSF13B представляют собой всераспространенную, но далековато не единственную причину развития недостатка иммуноглобулина А. При отсутствии поражения этого гена и при имеющихся клинических проявлениях иммунодефицита данного типа предполагается наличие мутаций в 6-й хромосоме, где размещаются гены головного комплекса гистосовместимости (ГКГС). Не считая того, у ряда нездоровых с недостатком иммуноглобулина А наблюдаются делеции недлинного плеча 18-й хромосомы, но совершенно точно связать эти два происшествия меж собой пока не удается. Время от времени недочет молекул класса А смешивается с недостатком иммуноглобулинов других классов и нарушением активности Т-лимфоцитов, что сформировывает клиническую картину общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД). Некие врачи-генетики подразумевают, что недостаток иммуноглобулина А и ОВИД провоцируются весьма схожими либо схожими генетическими недостатками.

Иммуноглобулин А различается от остальных схожих молекул тем, что обуславливает самый 1-ый шаг неспецифической иммунологической защиты организма, так как выделяется в составе секрета желез слизистых оболочек. При его недочете патогенным микробам становится легче внедряться в слабо защищенные нежные ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) слизистых дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и ЛОР-органов. Механизмы аутоиммунных, обменных и аллергических нарушений при недостатке иммуноглобулина А до сего времени неопознаны. Существует предположение, что его низкая концентрация заносит дисбаланс во всю иммунную систему.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) недостатка иммуноглобулина А

Все проявления недостатка иммуноглобулина А в иммунологии делят на заразные, обменные (либо желудочно-кишечные), аутоиммунные и аллергические. Заразные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заключаются в завышенной частоте бактериальных зараз дыхательных путей – у нездоровых нередко появляются ларингиты, трахеиты, бронхиты и пневмонии, которые могут принимать тяжелое течение и сопровождаться развитием осложнений. Не считая того, для недостатка иммуноглобулина А характерен резвый переход острых воспалительных действий в приобретенные формы, что в особенности показательно в отношении поражений ЛОР-органов – у пациентов часто диагностируются отиты, гаймориты и фронтиты. Довольно нередко встречающийся сочетанный недостаток иммуноглобулинов А и G2 приводит к томным обструктивным поражениям легких.

В наименьшей степени заразные поражения затрагивают желудочно-кишечный тракт. При недостатке иммуноглобулина А наблюдается некое учащение лямблиоза, могут региться гастриты и энтериты. Более соответствующими для этого иммунодефицита симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) со стороны ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) являются непереносимость лактозы и целиакия (имунность белка злаковых глютена), которые при отсутствии корректировки питания могут привести к атрофии пищеварительных ворсин и синдрому мальабсорбции. Посреди нездоровых недостатком иммуноглобулина Также нередко регистрируются язвенный колит, билиарный цирроз печени и приобретенные гепатиты аутоиммунного генеза. Перечисленные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) сопровождаются болями в животике, частыми эпизодами диареи, похуданием и гиповитаминозами (из-за нарушения всасывания нутриентов из-за мальабсорбции).

Кроме вышеперечисленных болезней желудочно-кишечного тракта, аутоиммунные и аллергические поражения при недостатке иммуноглобулина А появляются завышенной частотой развития системной красноватой волчанки и ревматоидного артрита. Вероятны также тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная гемолитическая анемия, часто – с томным течением. Наиболее чем у половины нездоровых в крови (внутренней средой организма человека и животных) определяются аутоантитела против собственного иммуноглобулина А, что еще наиболее ухудшает явления недочета данного соединения. У пациентов с недостатком иммуноглобулина А нередко выявляют крапивницу, атопические дерматиты, астму и остальные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) аллергического происхождения.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) недостатка иммуноглобулина А

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) недостатка иммуноглобулина А делается на основании данных истории заболевания пациента (нередкие инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) дыхательных путей и ЛОР-органов, поражения ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ)), но более четким методом доказательства диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) является определение количества сывороточных иммуноглобулинов различных классов. При всем этом может обнаруживаться изолированное уменьшение уровня этого компонента гуморального иммунитета ниже 0,05 г/л, что свидетельствует о его недостатке. На этом фоне уровень иммуноглобулинов G и M остается в границах нормы, время от времени выявляется понижение фракции G2. При частичном недостатке иммуноглобулина А его концентрация остается в границах 0,05-0,2 г/л. При оценке результатов анализа принципиально держать в голове о возрастных особенностях количества глобулинов в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) – к примеру, концентрация фракции А 0,05-0,3 г/л у деток до 5-ти лет носит заглавие транзиторного недостатка и может исчезать в предстоящем.

Время от времени находится парциальный недостаток иммуноглобулина А, при котором его количество в плазме снижено, но концентрация соединения в выделениях слизистых оболочек довольно высока. Никаких клинических симптомов заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у пациентов с парциальным недостатком не выявляется. В иммунограмме следует направить внимание на количество и многофункциональную активность иммунокомпетентных клеток. При недостатке иммуноглобулина А количество Т- и В-лимфоцитов обычно сохранено на обычном уровне, понижение количества Т-лимфоцитов свидетельствует о вероятном наличии общего вариабельного иммунодефицита. Посреди остальных способов диагностики вспомогательную роль играют определение в плазме антинуклеарных и остальных аутоантител, автоматическое секвенирование гена TNFRSF13B и аллергологические пробы.

Исцеление, прогноз и профилактика недостатка иммуноглобулина А

Специфичное исцеление данного иммунодефицита отсутствует, в неких вариантах создают заместительную иммуноглобулиновую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). В главном употребляют лекарства для исцеления бактериальных зараз, время от времени назначают профилактические курсы бактерицидных средств. Нужна корректировка рациона питания (исключение небезопасных товаров) при развитии пищевой аллергии и целиакии. В крайнем случае исключают блюда на базе злаков. Астму и остальные аллергические патологии вылечивают принятыми продуктами – антигистаминными и бронхолитическими средствами. При выраженных аутоиммунных нарушениях назначают иммуносупрессивные препараты – кортикостероиды и цитостатики.

Прогноз при недостатке иммуноглобулина А в целом подходящий. У почти всех нездоровых патология протекает полностью бессимптомно и не просит специального исцеления. При повышении частоты бактериальных зараз, аутоиммунных поражениях и нарушениях всасывания (синдроме мальабсорбции) прогноз может ухудшаться соответственно тяжести симптомов. Для профилактики развития перечисленных проявлений нужно внедрение лекарств при первых признаках заразного процесса, соблюдение правил относительно режима питания и состава рациона, постоянное наблюдение у иммунолога и докторов остальных специальностей (зависимо от сопутствующих нарушений). Следует соблюдать осторожность при переливании цельной крови (внутренней средой организма человека и животных) либо ее компонент – в редчайших вариантах у нездоровых наблюдается анафилактическая реакция из-за наличия в крови (внутренней средой организма человека и животных) аутоантител к иммуноглобулину А.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»