Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное болезнь кожи, поражающее в главном лиц старшего возраста. Его симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) сходны с такими при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на дерматологических покровах рук, ног, также животика; распределение патологических очагов, обычно, симметричное. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) буллезного пемфигоида делается с помощью осмотра пациента, гистологического исследования тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследовательских работ. Исцеление заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) содержит в себе иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) с внедрением глюкокортикостероидных и цитостатических средств.
Оглавление
Общие сведения
Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее болезнь аутоиммунного нрава, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и остальных патологических конфигураций. В отличие от обычной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным действием. В первый раз на это направил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – ранее термином «пемфигус» соединяли воединыжды все типы пузырчатой сыпи. Патологии подвержены в главном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском либо подростковом возрасте. Такие формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) получили заглавие инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.
Также имеются указания на связь меж сиим буллезным дерматозом и некими онкологическими болезнями, что дозволяет разглядывать его как паранеопластический процесс. Описаны нездоровые с данной патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря. В неких вариантах буллезный пемфигоид быть может спровоцирован приемом фармацевтических средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, посреди нездоровых преобладают мужчины старого возраста. Риск развития буллезного пемфигоида весьма очень увеличивается с годами – подсчитано, что возможность захворать данной патологией в 90 лет наиболее чем в 300 раз выше, нежели в 60.
Буллезный пемфигоид
Предпосылки буллезного пемфигоида
Этиология буллезного пемфигоида в реальный момент остается предметом научной дискуссии, исследования в данной области посодействовали сформировать несколько главных гипотез, объясняющих предпосылки данного состояния. Более обширно всераспространено мировоззрение, что это аутоиммунное болезнь развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих основной комплекс гистосовместимости. Это частично подтверждается тем, что посреди нездоровых буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301. Но на нынешний денек не выявлено мутаций либо остальных генетических нарушений, которые бы можно было совершенно точно связать с сиим дерматологическим болезнью.
Патогенез буллезного пемфигоида исследован несколько лучше этиологии, что дозволяет достоверно утверждать о аутоиммунной природе данного состояния. Главным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из их, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в реальный момент с коллагеном 17-го типа. 2-ой антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, размещается снутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по собственной функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру мультислойного эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы).
У всех нездоровых буллезным пемфигоидом в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) обнаруживаются антитела класса G, которые владеют способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их возникновение соединено с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы). Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с своими белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что завлекает в патологический очаг остальные иммунокомпетентные клеточки, основным образом нейтрофилы и эозинофилы. У неких нездоровых буллезным пемфигоидом выявлено существенное роль лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
Сначало поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, меж отростками клеток появляются бессчетные вакуоли. Их слияние меж собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, заполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи. Но потом он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным. Таковым образом, на этом шаге развития буллезного пемфигоида, он более очень припоминает обычную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей вышло не из-за акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков лишь в базальном слое с его следующей регенерацией.
Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у различных нездоровых, но признаки хотя бы малой инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами находится постоянно. Очаги могут размещаться периваскулярно в случае незначимого воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных действиях, время от времени провождающих буллезный пемфигоид.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) буллезного пемфигоида
Почти всегда 1-ые проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) появляются у лиц старше 60-ти лет. Сначало, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) буллезного пемфигоида выражены слабо и достаточно неспецифичны – нездоровые сетуют на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног либо нижней части животика. Время от времени может наблюдаться покраснение кожи, незначимые эритематозные высыпания. С течением времени на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и поперечник 1-3 сантиметра. Приблизительно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, довольно крепкая, потому эти образования владеют определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный нрав, но в неких вариантах может изменяться на геморрагическое либо даже гнойное.
При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красноватого цвета с ласковой и увлажненной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит довольно стремительно, следы опосля заживления малозначительны. Кроме пузырей при буллезном пемфигоиде нередко развиваются уртикарные высыпания различных размеров и интенсивности. Из остальных симптомов, не считая дерматологического зуда и высыпаний, у нездоровых могут наблюдаться лихорадка, утрата аппетита, похудание. В особенности нередко такие проявления появляются у ослабленных и истощенных лиц, при всем этом буллезный пемфигоид может даже стать предпосылкой смертельного финала. Болезнь имеет долгое и хроническое течение, симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) и дерматологические проявления могут слабеть и опять активизироваться с течением времени. До разработки действенных способов исцеления буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное излечение.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) буллезного пемфигоида
Определение такового заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), как буллезный пемфигоид делается на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследовательских работ и гистологического исследования тканей патологических очагов. При осмотре, зависимо от шага развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, время от времени покрытые коркой. Общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) приблизительно в половине случаев буллезного пемфигоида указывает умеренную эозинофилию, время от времени лейкоцитоз. Также в периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) с помощью реакции иммунопреципитации можно найти IgG, владеющие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.
Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде содержат в себе ординарную световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом на разных стадиях формирования пузырей можно найти эпидермальную щель, потом субэпидермальный пузырь, который преобразуется во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в главном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, быть может выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (почаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы в большей степени сконцентрированы с внешной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обычной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.
Исцеление буллезного пемфигоида
Продуктами первой полосы, применяемыми для исцеления буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и остальные. Исцеление долгое, терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) начинают с больших дозировок стероидов, равномерно понижая дозу в протяжении 6-9-ти месяцев. Беря во внимание, что почти все нездоровые буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить всеполноценную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) глюкокортикостероидами не представляется вероятным из-за значимых побочных эффектов. Часто в таковой ситуации исцеление создают сочетанием уменьшенной дозы стероидов вовнутрь и местным применением мазей на их базе.
Хорошие результаты имеет терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – к примеру, циклоспорином. Аналогично используют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Существенно убыстрить излечение и повысить эффективность терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Внешне, кроме мазей с глюкокортикостероидами, употребляют антисептики (к примеру, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Но в любом случае исцеление этого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) весьма долгое и занимает не наименее полутора лет, и даже при всем этом у 15-20% нездоровых потом появляются рецидивы.
Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида
Прогноз традиционного буллезного пемфигоида почти всегда неопределенный. Это разъясняется тем, что болезнь имеет приобретенный и труднопрогнозируемый нрав, а большая часть нездоровых – старые лица, нередко имеющие остальные сопутствующие патологии. Ранешние высочайшие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) сейчас числятся несколько неправильными, так как при подсчете не учитывался возраст, наличие других болезней и другие причины. Детские и подростковые формы данной патологии почти всегда удачно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида либо удачно прошедшим исцеление, следует избегать действия на кожу травмирующих причин – УФО, больших либо низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
