Болезнь Стилла
Болезнь Стилла — тяжелое болезнь, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения остальных болезней на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Исцеление заболевания Стилла проводят в главном нестероидными антивосполительными и глюкокортикоидами, продуктами резерва являются цитостатики.
Оглавление
Общие сведения
Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году английским доктором Джорджем Стиллом. Длительное время она числилась тяжеленной формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Только в 1971 году Эриком Байуотерсом были размещены бессчетные наблюдения этого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная глобальная ревматология, распространенность заболевания Стилла в крайнее время составляет приблизительно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица дамского и мужского пола идиентично подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев заболевания Стилла приходится на деток в возрасте до 16 лет.
Из-за отсутствия специфичных симптомов заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), клиентам с заболеванием Стилла часто, невзирая на отрицательные результаты бактериологических посевов крови (внутренней средой организма человека и животных), ставят диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) «сепсис», по поводу которого они проходят многократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев заболевания Стилла сначало трактуются медиками как «лихорадка неявного генеза».
Болезнь Стилла
Предпосылки появления заболевания Стилла
Бессчетные исследования в области этиологии заболевания Стилла так и не дали ответа на вопросец о ее причинах. Неожиданное начало, высочайшая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови (внутренней средой организма человека и животных) указывают на заразный нрав заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Но единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных вариантах заболевания Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в остальных — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.
Недозволено исключить наличие наследной расположенности к развитию заболевания Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным болезням, подтверждается только в неких вариантах, когда у нездоровых обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Стилла
Лихорадка при заболевания Стилла различается подъемом температуры до больших цифр (39°С и выше). В отличие от большинства заразных болезней она не является неизменной. Более характерен разовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Пореже наблюдаются 2 температурных пика за день. У большинства нездоровых температура меж пиками понижается до обычных цифр, что сопровождается значимым улучшением общего состояния. Приблизительно у 20% пациентов с заболеванием Стилла нормализации температуры тела не происходит.
Высыпания при заболевания Стилла, обычно, появляются на высоте подъема температуры тела и носят приходящий нрав: то исчезают, то возникают вновь. Элементы сыпи представлены в главном плоскими розовыми пятнами (макулами) либо папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, пореже — на лице. В 30% случаев заболевания Стилла высыпания высятся над общей поверхностью дерматологического покрова и появляются в местах травмирования либо сдавления кожи (парадокс Кебнера). Время от времени они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие личных чувств нередко делают высыпания неприметными для пациентов. В неких вариантах для выявлении сыпи доктору приходится осматривать пациента сходу опосля теплого душа либо прибегать к термическому действию на кожу, к примеру, методом наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные дерматологические проявления заболевания Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.
Суставной синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). Артралгии, вместе с миалгиями, сначала заболевания Стилла относят к общим проявлениям заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), обусловленным высочайшим подъемом температуры. На исходном шаге артрит может поражать только один сустав. Потом поражение воспринимает нрав полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Более обычным для заболевания Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта изюминка дозволяет дифференцировать болезнь от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красноватой волчанки, для которых не типично поражение этих суставов в юном возрасте.
Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших заболеванием Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) наблюдается повышение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при заболевания Стилла сохраняют свою подвижность, имеют равномерно плотную густоту. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное повышение либо спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных вариантах лимфаденит может принимать некротический нрав.
Боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в горле волнует 70% пациентов с заболеванием Стилла и проявляется обычно сначала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит неизменный нрав.
Сердечно-легочные проявления заболевания Стилла более нередко носят нрав серозита: плеврита и/либо перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, часто протекающий с симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) двухсторонней пневмонии (кашель, одышка, высочайшая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К наиболее редчайшим поражениям, встречающимся при заболевания Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, возникновение клапанных вегетаций с медицинской картиной заразного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Стилла
Отсутствие специфичных исследовательских признаков заболевания Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и нередко основанной на исключении остальных болезней. В клиническом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с заболеванием Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) выявляется завышенный уровень белков, соответствующих для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При всем этом, не глядя на обычные для заболевания Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови (внутренней средой организма человека и животных) не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови (внутренней средой организма человека и животных) на стерильность дает плохой результат. Биохимические пробы печени демонстрируют повышение активности ее ферментов.
Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягеньких тканей, пореже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с приобретенной формой заболевания Стилла обычным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными переменами.
По мере необходимости клиентам с заболеванием Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления заболевания Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) плевральной полости, ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца и т. п. Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) заболевания Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, заразным эндокардитом, системными васкулитами и др.
Исцеление заболевания Стилла
В остром периоде для 25% пациентов довольно предназначения препаратов из группы нестероидных антивосполительных. Их прием зависимо от поликлиники заболевания Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Конфигурации со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) продуктами преднизолона либо дексаметазона. Но эти препараты не постоянно оказывают достаточный эффект. При приобретенном течении заболевания Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Продуктам резерва для пациентов с томными формами заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к классическому исцелению вариантах заболевания Стилла, может быть применение инфликсимаба и этанерцепта.
Прогноз заболевания Стилла
Финалом заболевания Стилла быть может спонтанное излечение, переход в рецидивирующую либо приобретенную форму. Излечение наступает у 1/3 нездоровых, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Рецидивирующее течение заболевания Стилла у 2/3 пациентов характеризуется появлением только одной атаки (обострения) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначимой части пациентов наблюдается повторяющееся рецидивирующее течение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с повторными атаками. Более тяжеленной является приобретенная форма заболевания Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. При этом, ранее возникновение симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.
Посреди взрослых пациентов с заболеванием Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с такой при СКВ и составляет 90-95%. Нездоровые могут погибнуть от вторичной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), амилоидоза, печеночной дефицитности, нарушений свертывания, сердечной дефицитности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.
