Травматология и ортопедия

Болезнь Шпренгеля (Высокое стояние лопатки)

Болезнь Шпренгеля – это прирожденная патология развития костей плечевого пояса, которая проявляется высочайшим стоянием лопатки. Болезнь возникает при нарушениях внутриутробного формирования скелета, предпосылки которых пока буквально не установлены. Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) аномалии Шпренгеля включают косметический недостаток плечевого пояса, ограничения при отведении руки, понижение мышечной силы в пораженной конечности. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) базирована на данных рентгенографии, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) и электронейромиографии. Исцеление хирургическое – разные типы оперативного низведения лопатки с фиксацией, опосля чего же клиентам назначается двигательная реабилитация.

Оглавление

Общие сведения

Пороки развития костно-мышечной системы составляют около 20-22% от всех прирожденных аномалий. Болезнь Шпренгеля относится к редчайшим патологиям – она занимает не наиболее 0,2-1% посреди нарушений развития скелета, у девченок встречается в 2 раза почаще, чем у мальчишек. Согласно остальным данным, болезнь диагностируется с частотой 1 вариант на 3000 пороков развития костной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) у деток. Болезнь получила свое заглавие в честь германского доктора О. Шпренгеля, который детально обрисовал прирожденное высочайшее стояние лопаточной кости у 4-х пациентов в 1891 году.

Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля

Предпосылки

Болезнь Шпренгеля – следствие неверного эмбрионального развития малыша в 1-ые 3 месяца гестации. Как и остальные прирожденные аномалии, патологическое положение лопатки имеет мультифакториальную и недостаточно изученную этиологию. Ранее патологию связывали с нефизиологичным положением и сдавлением плода в матке, но догадки не подтвердились, так как нарушения появляются на ранешном шаге беременности, когда зародыш имеет мелкие размеры.

Главный предпосылкой заболевания Шпренгеля именуют действие тератогенных причин на 2-3 месяцах беременности. Предполагается, что нарушения спровоцированы воздействием хим и био токсинов, неблагоприятной экологической ситуацией, приемом ядовитых фармацевтических средств. Отрицательное действие на развитие скелета малыша имеет нехорошее питание будущей мамы, в особенности маленький уровень минералов и холекальциферола в диете.

Патогенез

Развитие верхней конечности начинается на 4-й недельке внутриутробного периода, когда у зародыша возникает первичный бугорок (почка) – зачаток будущей руки. С 4-й по 8-ю недельки гестации происходит дифференцировка клеток, формируются все отделы конечности и плечевого пояса. Лопаточная кость развивается из 2-ух зачатков – фактически лопатки и бывшего коракоида, потому в ней находится 2 независящих ядра окостенения: в теле кости и в клювовидном отростке.

При обычном онтогенезе лопатка появляется совместно с поясом верхней конечности. В эмбриональном периоде она находится высоко относительно позвоночника – меж IV шейным и II грудным позвонками. К концу 3-го месяца гестации кость равномерно опускается и фиксируется в анатомически правильной позиции. Под действием всех неблагоприятных причин этот процесс нарушается, из-за чего же лопатка остается в патологически высочайшем положении.

У 25-30% пациентов с заболеванием Шпренгеля костные аномалии сопровождаются возникновением омовертебральной кости, которая в норме отсутствует. Маленькая ромбовидная структура размещается меж медиальным краем лопатки и позвоночником, крепко фиксируя лопаточную кость в патологической позиции. При отсутствии омовертебральной пластинки меж лопаткой и позвоночником могут создаваться фиброзные тяжи, неоартрозы.

Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля

Систематизация

В мед литературе есть различные подходы к классификации заболевания Шпренгеля, любой из которых имеет плюсы и недочеты. Большая часть докторов подразделяют болезнь на две формы:

  • костную, которая сопровождается образованием омовертебральной пластинки;

  • мышечную – наиболее подходящий вариант патологии, проявляющийся гипоплазией мускулатуры.

По высоте лопатки и углу отведения плеча выделяют легкий, среднетяжелый и тяжкий варианты заболевания.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Шпренгеля

Клинические проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) определяются объемом и степенью тяжести поражения костных структур. При однобоком пороке, который встречается в 8-10 раз почаще, нарушения имеют наименее выраженный нрав, при легкой форме пропорции и строение тела совсем не нарушены, потому аномалия определяется случаем при инструментальном обследовании. Двухсторонний порок характеризуется наиболее томным течением и высочайшим подъемом лопатки прямо до затылочной кости.

1-ые наружные признаки заболевания Шпренгеля замечают предки: плечи малыша размещаются на разном уровне, при внимательном осмотре определяется искривление позвоночника в грудном отделе. В старшем детском возрасте и у взрослых, если корректировка патологии не проведена впору, появляются значимые ограничения при отведении верхней конечности. Вероятны боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области плечевого пояса, слабость пораженной руки вследствие мышечной атрофии.

Отягощения

Болезнь Шпренгеля часто сопровождается иными прирожденными аномалиями скелета: дополнительными шейными ребрами, сращением позвонков (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Клиппеля-Фейля), формированием конусновидных костей позвоночника. В томных вариантах патология лопатки смешивается со spina bifida. Время от времени наблюдается косорукость, аномалии количества и расположения пальцев на кисти руки, патологии плечевого, локтевого и лучезапястного суставов.

Суровую делему для пациентов представляет косметический недостаток ­– деформация зоны шейки и плеч, которая отлично видна при средней и тяжеленной степени заболевания Шпренгеля. Затруднения и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) при отведении руки делают неудобства в ежедневной жизни, ограничивают физическую и спортивную активность человека, обуславливают противопоказания к неким видам профессий.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

При видимых деформациях плечевого пояса и позвоночника пациенту требуется помощь детского либо взрослого ортопеда-травматолога. Обследование начинается со сбора анамнеза, выяснения особенностей течения беременности и родов, проведения обычного клинического осмотра и проверки двигательной функции верхней конечности. Чтоб выявить аномальное размещение лопаточной кости и найти сопутствующие патологии, назначаются последующие способы диагностики:

  • Рентгенография. По рентгенологическим снимкам определяют высочайшее стояние кости, ее недоразвитие и деформацию. Часто лопатка повернута в сагиттальной плоскости, имитируя экзостоз ключицы. При томном варианте заболевания верхний край лопатки добивается уровня затылка. Лопаточный индекс при аномалии Шпренгеля составляет больше 60.

  • МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) лопатки. Магнитно-резонансная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) – более четкий метод выявления патологии в мышечных структурах плечевого пояса, определения сопутствующих аномалий, оценки состояния позвоночного столба и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Чтоб наиболее пристально оглядеть костные структуры в зоне деформации, добавочно проводят компьютерную томографию (получение изображения внутренней структуры объекта).

  • Электронейромиография. При помощи ЭНМГ определяют недоразвитие и атрофию мускул плечевого пояса, в осложненных вариантах наблюдается рубцовое перерождение мускулатуры. Для уточнения многофункциональной возможности мускул проводится биомеханическая диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Большим изменениям подвергаются трапециевидная и ромбовидная мускулы.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Болезнь Шпренгеля дифференцируют с иными прирожденными и обретенными патологиями плечевого пояса. Нужно исключить крыловидные лопатки, неверное положение лопаточных костей при грудном сколиозе и кифозе, аномалии развития ключицы. Легкие формы аномалии у взрослых следует различать от остеохондроза шейного и грудного отдела позвоночника, плечелопаточного периартрита, артроза и остальных обстоятельств нарушения движений в плечевом поясе.

Лучевая диагностика болезни Шпренгеля

Лучевая диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Шпренгеля

Исцеление заболевания Шпренгеля

Хирургическое исцеление

Оперативное вмешательство ­­– единственный метод корректировки прирожденной аномалии Шпренгеля средней и тяжеленной степени. Производится низведение лопаточной кости в анатомически правильное положение и ее надежная фиксация, чтоб предупредить повторное смещение. В практической детской хирургии описано выше 30 методик операции, которые по технике проведения разделяются на такие группы:

  • низведение внешной части лопаточной кости;

  • частичное либо субтотальное удаление костных тканей лопатки;

  • опущение лопатки без травмирования костной базы.

Операцию советуют проводить как можно ранее, чтоб не допустить развития необратимых мышечных контрактур. Лучший возраст для хирургического вмешательства – 3-4 года. При оперативном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) у пациентов до 8 лет удается достигнуть добротных анатомо-функциональных результатов. В старшем возрасте полная корректировка невозможна, так как активное перемещение кости чревато поражением нервишек плечевого сплетения.

Реабилитация

Опосля оперативного вмешательства при заболевания Шпренгеля накладывается гипсовая повязка, которая фиксирует руку в течение 3-4 недель, чтоб сделать подходящие условия для заживления тканей. Через недельку опосля операции начинается физиотерапевтическая реабилитация: массаж, электрофорез, УВЧ-терапия на вольную верхнюю конечность, которая не укрыта повязкой. Методики содействуют восстановлению функции мускул и профилактике неврологических нарушений.

Прогноз и профилактика

Финал заболевания Шпренгеля определяется тяжестью аномалии и сроками начала исцеления. При корректировки патологии в ранешном либо дошкольном возрасте может быть полное восстановление функции руки. При запоздалой диагностике заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) косметический недостаток и нарушения отведения сохраняются на всю жизнь. Так как предпосылки и механизм развития патологии требуют предстоящего исследования, действенные меры профилактики отсутствуют.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»