Онкологические болезни

Болезнь Педжета вульвы

Болезнь Педжета вульвы – это медлительно прогрессирующая злокачественная неоплазия, поражающая область внешних дамских гениталий. Характеризуется возникновением ограниченных, слегка выпуклых отёчных либо плотных участков в большей степени красноватого цвета в области огромных половых губ, продолжительно остающихся без конфигураций либо медлительно разрастающихся и сопровождающихся зудом. Поражения обнаруживаются при гинекологическом осмотре, диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) верифицируется по результатам лабораторных исследовательских работ биоптата, возможные сопутствующие опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) выявляются при помощи инструментальных способов. Главный способ исцеления хирургический, также может применяться лучевая, химио- и гормонотерапия.

Оглавление

Общие сведения

Болезнь Педжета вульвы (экстрамамиллярный рак Педжета, экстрамамиллярный дерматоз Педжета) – злокачественная опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью), происходящая из железистых клеток эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы) дамских внешних половых органов. Болезнь получила заглавие в честь британского доктора и патологоанатома Джеймса Педжета, в первый раз описавшего морфологически схожее новообразование молочной железы в 1874 году. Неоплазия почаще всего представлена преинвазивным раком, протекающим годами и перерастающим в инвазивную карциному в 10-20% случаев. У нездоровых повышен риск экстрагенитальных раковых опухолей. В структуре злокачественных новообразований вульвы толика дерматоза Педжета составляет 2%. Болезнь поражает дам в большей степени в постменопаузе (средний возраст нездоровых – 65 лет) и очень изредка регится в возрасте до 40 лет.

Болезнь Педжета вульвы

Болезнь Педжета вульвы

Предпосылки

Этиология появления вульварного рака Педжета пока не исследована. Предполагается, что малигнизация клеток-источников этого вида карциномы быть может связана с механическими травмами, хим и тепловыми ожогами, местным приобретенным воспалительным действием (к примеру, в итоге инфецирования некими типами герпес- и папилломавирусов) и рубцовыми переменами эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы). Рассматривается роль действия ионизирующего излучения (включая лучевую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания)), дисгормональных состояний в итоге ожирения, нарушения функций яичников, щитовидной и поджелудочной желёз.

Отмечено, что поражение вульвы дерматозом Педжета может сочетаться с иными типами рака: в 20-25% случаев с колоректальными опухолями, в 10-17% — с урогенитальными и пореже — с гепатоцеллюлярными, гепатобилиарными карциномами, неоплазиями яичников, молочных желёз. Согласно догадкам одних исследователей, рак Педжета вторичен по отношению к перечисленным новообразованиям и является паранеопластическим болезнью (возникающим под действием синтезируемых опухолью (опухоль — патологический процесс, представленный тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки) и организмом в ответ на опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) на биологическом уровне активных веществ и иммунных антигенов) либо развивается в итоге педжетоидного (интраэпителиального) отсева малигнизированных клеток. Остальные считают такое сочетание синхронным первично-множественным опухолевым действием.

Патогенез

Четкая гистогенетическая природа опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) не установлена. В злокачественные клеточки Педжета могут трансформироваться предшественники базальных клеток эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы) (являются источником вторичного рака Педжета) и, согласно современной теории, клеточки Токера (несут ответственность за первичную опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью)). Ещё в конце XIX-начале XX веков были описаны случаи обнаружения в области вульвы «молочных желёз» в миниатюре. В конце прошедшего века было установлено гистологическое различие и в то же время сходство этих структур с тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы) молочной железы, и они получили заглавие «маммароподобные железы» (МПЖ). Исследования проявили, что МПЖ находятся в норме у лиц обоего пола, у дам – большей частью в складке меж большенный и малой половыми губками и в наименьшей концентрации в области ануса и промежности.

В предстоящем была найдена способность МПЖ к экспрессии рецепторов к прогестерону и эстрогенам, карциноэмбриональному антигену и цитокератинам, также наличие в эпителии их протоков клеток Токера, которые морфологически сходны с раковыми клеточками Педжета и предположительно являются источником первичного маммарного дерматоза Педжета. Клеточки Токера и их злокачественные аналоги, скапливаясь вокруг протока МПЖ в эпителиальной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), могут распространяться по ней на значимые расстояния. Это обусловливает отсев клеток Педжета из нераспространённых карцином прилежащих структур, также мультицентричность опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) Педжета и, как следствие, её склонность к рецидивам и наличие в ряде всевозможных случаев широких участков поражения при неинвазивной форме рака.

Систематизация

Для экстраммарных поражений Педжета принятая в онкогинекологии систематизация по интернациональной системе TNM на современном шаге не разработана. По степени распространения различают преинвазивную (без прорастания базальной мембраны), микроинвазивную (с распространением в строму на глубину наименее 1 мм) и инвазивную (с распространением наиболее чем на 1 мм) карциному. Согласно современной концепции появления рака Педжета, связанной с открытием и исследованием МПЖ, предложено выделять три формы, требующие дифференцированного целебного подхода:

  • Первичную. Болезнь Педжета не связана с внутриэпителиальным отсевом из примыкающих структур и развивается из клеток Токера.
  • Вторичную с источником в аногенитальных МПЖ. Дерматоз Педжета возникает в итоге отсева из эпителиальных карцином МПЖ: дуктальной, дольковой, тубулобулярной, муцинозной, аденокистозной, папиллярной.
  • Вторичную, возникающую из остальных структур. К источникам данной формы рака Педжета относятся карциномы придатков кожи, бартолиниевой железы, шеи матки, уретры, прямой кишки.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Время от времени дерматологическим проявлениям может предшествовать чувство сухости, равномерно нарастающего зуда в области гениталий, в остальных вариантах чувства дискомфорта (зуд и жжение) присоединяются на шаге видимых конфигураций и стают неизменным симптомом (одним, отдельным признаком заболевания), хотя время от времени патологический процесс протекает безболезненно. Почаще всего опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) возникает в области большенный половой губки в виде эритематозного пятна либо бляшки. Размер поражения может составлять от 1-го мм до нескольких см и долгое время не изменяться или в течение нескольких месяцев (либо лет) распространяться на примыкающие структуры, с течением времени захватывая всю область вульвы, также промежности, ануса, а в неких вариантах – кожу внутренней поверхности бёдер и нижней части животика.

На ощупь поражённые участки поверхностны, утолщены, имеют неравномерно плотную структуру, могут сопровождаться отёком. Зрительно границы пятна чёткие, неровные. Пальпируемый узел под изменённым эпителием (Существуют несколько классификаций эпителиев, в основу которых положены различные признаки: происхождение, строение, функции) свидетельствует о сочетанной аденокарциноме. Красноватые, гиперемированные участки кожи с течением времени покрываются белоснежным налётом (специфичный признак вульварного дерматоза Педжета), отёчность усиливается, местами наблюдаются шелушение, эрозии и кровянистые корки, возникшие из-за расчёсов ввиду перманентного зуда. Повреждение корок сопровождается кровянисто-серозными выделениями.

Отягощения

Инвазия рака Педжета вульвы у 50% нездоровых сопровождается метастазированием в паховые и бедренные лимфатические узлы, что приводит к их изъязвлению и нагноению в случае присоединения инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Предстоящее распространение метастазов в стены больших сосудов, лёгкие, печень, обычно, влечёт смертельный финал. Локальное распространение опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) может приводить к частичному перекрытию уретры и затруднению мочеиспускания, что неблагоприятно сказывается на состоянии мочевого пузыря и почек. Не считая того, необъятные опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) исключают возможность хирургической операции, а радиотерапия в схожих вариантах несёт завышенный риск постлучевых осложнений.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Ввиду поверхностного расположения неоплазии её обнаружение не составляет труда. Затруднения обоснованы сложностью дифференциальной диагностики в связи с обилием зрительно схожих нозологических форм патологии вульвы. Опухолевое поражение выявляется в процессе гинекологического осмотра, дальше назначаются последующие виды исследования:

  • Лабораторная верификация. Производится для определения гистотипа и нрава новообразования. При помощи гистологического исследования выявляется микроскопичная структура, соответствующая для рака Педжета и определяется степень инвазии. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании), дозволяет оценить гормоночувствительность опухолевых клеток и найти их источник (из какого органа исходит вторичная неоплазия).
  • Инструментальные исследования. Проводятся для выявления сочетанных карцином. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) мочевого пузыря, уретроскопия, ректороманоскопия помогают найти неоплазии мочевого пузыря, уретры и прямой кишки. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) вульвы, малого таза, брюшной полости и молочных желёз разрешают заподозрить злокачественные опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) этих органов, а кольпоскопия – опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) шеи матки.

Экстрамаммарный дерматоз Педжета дифференцируют с заболеванием Боуэна, псориазом, экземой, себорейным дерматитом, грибковой заразой, первичным сифилисом, гранулёмой вульвы, плоскоклеточной карциномой, саркомой вульвы, раком бартолиниевой железы, меланомой и рядом остальных воспалительных и опухолевых болезней вульвы. В диагностике участвуют онкогинеколог, дерматовенеролог, онкопроктолог, онкоуролог, по мере необходимости – абдоминальный хирург.

Исцеление заболевания Педжета вульвы

Исцеление осуществляется спецами в сфере онкологии, в случае инвазивных и вторичных форм могут привлекаться радиологи, химиотерапевты. Целебная программка зависит от локальной распространённости процесса, сочетания заболевания Педжета с иными злокачественными неоплазиями, иммуногистохимической свойства опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), общего состояния пациентки. В отношении заболевания Педжета вульвы применяется:

  • Хирургическая операция. Является главным способом исцеления. При первичных пре- и микроинвазивных формах композиции с иными видами исцеления, обычно, не требуется. Зависимо от распространённости опухолевого процесса операция может производиться в объёме широкого иссечения либо вульвэктомии. Возможность рецидива существенно понижает применение способа микроскопически контролируемого удаления (микрографической хирургии Мооса).
  • Радиотерапия. Лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) может применяться как исцеление по конструктивной программке (к примеру, при распространённости процесса, не позволяющей выполнить радикальное хирургическое вмешательство) либо в качестве доп способа – опосля и (либо) перед операцией. В композиции с хирургическим вмешательством назначается в случае вторичного либо инвазивного рака Педжета, «позитивности» края резекции.
  • Цитостатическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Химиотерапия является доп способом и может назначаться до либо опосля хирургического вмешательства, при инвазивных, широких либо вторичных поражениях. Используются пиримидины и производные платины.
  • Гормонотерапия. Доп способ, употребляется с целью предупреждения рецидивов. Антагонисты гормонов назначаются в комплексе с хирургическим и лучевым исцелением при иммуногистохимически доказанной гормональной чувствительности опухолевых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз для первичного внутриэпителиального рака подходящий (пятилетняя выживаемость составляет 100%), в случае инвазии и (либо) сочетания с иными аденокарциномами резко усугубляется и зависит от распространённости первичного и первично-множественного процесса. Смертельный финал, обычно, обоснован генерализацией сочетанной опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). Опосля хирургического исцеления рецидивы появляются у 9% нездоровых неинвазивной формой дерматоза Педжета в течение восьми лет и у 67% с инвазивной формой в течение полутора лет. Опосля лучевого исцеления (когда операция по любым причинам неосуществима) этот показатель в среднем составляет до 50% в течение четырёх лет.

Первичная профилактика включает предупреждение зараз (в том числе передающихся половым путём), корректировку эндокринно-обменных нарушений. Вторичная профилактика ориентирована на преждевременное выявление опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) и её рецидивов, подразумевает каждогодние гинекологические осмотры дам старого и старческого возраста и бессрочное диспансерное наблюдение нездоровых, получавших исцеление по поводу экстрамамиллярной заболевания Педжета.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»