Болезнь Ормонда (Забрюшинный фиброз, Ретроперитонеальный фиброз)

Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) забрюшинного места. Проявления обоснованы сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Главные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) – поясничные и абдоминальные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), дискомфорт в паховой области. В запущенных вариантах присоединяется ХПН, наблюдаются отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма), тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке), понижение диуреза. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) подтверждают данные КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса), ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Исцеление ограниченное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.

Общие сведения

Забрюшинный фиброз в первый раз обрисовал французский исследователь И. Альбарран сначала XX века, наиболее объемную работу по исследованию патологии провел южноамериканский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Спецы в сфере современной урологии разглядывают большая часть случаев заболевания как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся полной либо частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клеточками. Конкретно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – личный вариант мезинхимопатии, подобные конфигурации регистрируются в остальных органах и системах. Патологию почаще диагностируют у парней старше 50 лет.

Болезнь Ормонда

Предпосылки

Предпосылки забрюшинного фиброза по сей день остаются дискутабельными. Считается, что этиологические причины провоцируют иммунный ответ, что содействует воспалительному поражению брюшины, финалом которого становится фиброз. Злость патологии различается, предпосылки вариативности неопознаны. Главным патогенетическим триггером именуют завышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клеточками. Болезнь Ормонда быть может вторичной, спецы выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:

• Некие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) почек, мочеточников и остальных органов, прилегающих к забрюшинной клетчатке, может инициировать фиброзно-склеротические процессы. Злокачественные новообразования (рак прямой кишки, простаты, мочевого пузыря), инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (туберкулез, токсоплазмоз, бруцеллез) также провоцируют забрюшинный фибросклероз. Пиелоренальный рефлюкс, экстравазация мочи с растворенными антибиотиками играют необыкновенную роль в инфильтрации мочеточника и нередко приводят к гидронефрозу.
• Повреждение тканей. Травма животика, в особенности с образованием забрюшинной гематомы, может осложниться лимфопролиферативными нарушениями плазматических клеток. Подобные конфигурации время от времени потенцируют хирургические вмешательства: лимфаденэктомия, колэктомия, операции по поводу аневризмы аорты. Фиброз той либо другой степени регистрируют опосля прохождения лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) на органах малого таза.
• Прием ряда препаратов. Бромокриптин, гидралазин, метилдопа, производные спорыньи при продолжительном приеме вызывают склерозирующий забрюшинный гранулематоз. Некие спецы в качестве предпосылки патологии упоминают исцеление высочайшими дозами лекарств и бета-адреноблокаторов. Ормонд был убежден, что фиброзно-склеротические разрастания стают следствием реакции гиперчувствительности на лекарства либо хим вещества.

К предрасполагающим факторам относят курение, действие асбеста. Наличие нескольких нездоровых в границах одной семьи показывает на вероятную роль генетических причин. У неких пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человечий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о расположенности к аутоиммунным болезням, включая забрюшинный фиброз. Есть и остальные генетические ассоциации, повышающие возможность патологии.

Патогенез

По крайним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология почаще проявляется системно, подобные конфигурации тканей практически постоянно выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек (избыточное накопление жидкости в органах) вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Модифицированная клетчатка сдавливает мочеточник, большие магистральные сосуды, лимфатические пути, пореже – почки.

Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев заболевания. Активному синтезу коллагена содействует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) или первичная опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью), к примеру, лимфома, саркома либо метастатические поражения из остальных органов: желудка, простаты, почек.

Инфильтрат состоит из бессчетных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, время от времени нейтрофилов. Воспалительные клеточки инкрустированы в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг маленьких сосудов. Патология классифицируется как сплетенная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клеточки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным ролью в фиброзно-воспалительной реакции.

Систематизация

Забрюшинный фиброз быть может изолированным, связанным с аутоиммунными заболеваниями, либо появившимся на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), ассоциированного с IgG4. Поражение почаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные аспекты для систематизации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с приобретенным периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:

• Первичная (идиопатическая). Причина заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) не быть может найдена. Системные аутоиммунные патологии, факт травматизации, онкологические процессы отсутствуют.
• Вторичная. Есть связь с фармацевтическими продуктами, травмой, радиационным облучением. У 10% нездоровых ретроперитонеальный фибросклероз обоснован прогрессированием злокачественного новообразования.
• IgG4- ассоциированная. Приблизительно половина случаев является симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) относительно клинически гетерогенного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), связанного с IgG4.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Ормонда

Сначала в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности): слабость, анорексия, утрата веса. Клинические проявления развернутой формы разнообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животике и над лоном (70-90%). Боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) обычно тупая, не меняется зависимо от положения тела, временно реагирует на нестероидные антивосполительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) поколачивания, рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка).

В 20% случаев компрессия нарушает нормальную перистальтику кишечного тракта, провоцируя запоры. У 35% парней с заболеванием Ормонда находятся тестикулярные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), ретроградная эякуляция и эректильная нефункциональность. К наименее всераспространенным урологическим симптомам относят более частое мочеиспускание, рези и примесь крови (внутренней средой организма человека и животных) в моче. Увеличение температуры до фебрильных цифр, классный озноб и выраженные поясничные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) свидетельствуют о присоединении острого пиелонефрита.

Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Свойственны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) нижних конечностей и хромоту у всякого десятого хворого. При вовлечении почечных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) возникает рено-сосудистая гипертензия. Увеличение давления носит устойчивый нрав. При существовавшей ранее гипертонии ее течение усугубляется. Высочайшее давление при постановке диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) выявляют у трети пациентов.

Отягощения

Отягощения заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) очень серьезны, соединены с высочайшей летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), приобретенной почечной дефицитности (40-90%). У 32% нездоровых диагностируют атрофию почки, соединено ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) либо иными причинами – остается неясным. Нередко опосля поражения 1-го мочеточника иной вовлекается в процесс в период от нескольких недель до пары лет.

Тромбоз глубочайших вен и легочная эмболия – суровые отягощения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются изредка, что обосновано компенсаторными способностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови (внутренней средой организма человека и животных)). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% нездоровых ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Аутоиммунное склерозирующее болезнь трудно заподозрить из-за обилия жалоб. Конфигурации в анализах неспецифичны, встречаются при остальных патологиях. Часто недообследованные пациенты получают плохое исцеление у уролога либо гастроэнтеролога, что усугубляет прогноз. Подтверждено, что на исходной стадии можно достигнуть ремиссии заболевания при помощи только ограниченной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), потому спецы считают приоритетным преждевременное выявление патологического процесса. Метод обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:

• Лабораторные анализы. Воспалительные маркеры (СОЭ, С-реактивный белок) выше нормы наиболее чем у половины пациентов, но этот показатель не дозволяет дифференцировать идиопатический и вторичный забрюшинный фибросклероз. Увеличение уровня IgG4 сыворотки крови (внутренней средой организма человека и животных) >135 мг/дл в сочетании с гистологическими признаками является главным аспектом для доказательства IgG4-СЗ. При всех формах патологии оценивают уровень мочевины, креатинина и СКФ для определения многофункциональной возможности почек. Анализ мочи указывает маленький удельный вес, протеинурию, гематурию.
• Визуализационные методики. МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) и КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) – главные исследования при заболевания Ормонда. Послойное сканирование помогает различить идиопатическую и вторичную формы фибросклероза. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) проводят для доказательства заболевания на исходных стадиях, оценки степени гидронефроза, обнаружения аневризмы и дилатации аорты. Для улучшения визуализации употребляют контрастное вещество. В крайние годы делают ПЭТ, которая выявляет сокрытые опухолевые и заразные процессы.
• Биопсию. При разноплановых результатах инструментальных исследовательских работ и отсутствии ответа на стероидную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) обусловлено проведение биопсии. В качестве ограничения к исследованию разглядывают подозрение на опухолевый процесс с риском распространения раковых клеток. На ранешних стадиях фиброза определяется гиперваскулярная ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом, макрофаги с жировыми включениями. Для поздней стадии типична бессосудистая масса, лишенная клеточных структур.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного места, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Похожая картина наблюдается при воспалительных действиях клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) меж идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, так как стратегия ведения может абсолютно различаться.

Исцеление заболевания Ормонда

Целительные мероприятия ориентированы на сохранение многофункциональной возможности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на примыкающие структуры, облегчение либо купирование неблагоприятных симптомов. Стратегия исцеления (ограниченное либо хирургическое с приемом фармацевтических средств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов вероятна медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) с неотклонимым наблюдением (КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) и УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Ограниченное исцеление дозволяет достигнуть положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обоснован их антивосполительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам либо сразу с гормональными средствами. Композиция глюкокортикоидов с азатиоприном более полезна при воспалении. Азатиоприн также используют в качестве иммуносупрессивного продукта при неэффективности глюкокортикоидной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Иммунодепрессант микофенолат подавляет синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.

Оперативные вмешательства

Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек предполагает решение вопросца о отведении мочи. Первичное исцеление забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную либо внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Дальше непременно проводят курс противорецидивной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), позволяющий понизить возможность рецидивирования с 50 до 10%.

• Уретеролиз. Операция заключается в удалении фиброзной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), сдавливающей мочеточник. Не постоянно обеспечивает удовлетворительный итог, так как уропатия вызвана не только лишь компрессией, да и гипотонией мышечного слоя. Вмешательство делают открытым и лапароскопическим методом. Крайний наименее травматичен, его эффективность добивается 93,8%. Уретеролиз с окутыванием мочеточника огромным сальником создают почаще и считают операцией выбора, что соединено с наименьшим количеством рецидивов (10%).
• Манипуляции для восстановления оттока урины. Стентирование мочеточника употребляют как первичную помощь для восстановления уродинамики. Опосля купирования воспаления может быть оперативное вмешательство. У старых пациентов, при выявлении противопоказаний и томном состоянии, не позволяющем выполнить операцию, катетер типа стент может продолжительно работать с подменой при необходимости. Время от времени делают чрескожную пункционную нефростомию – под контролем ультразвукового оборудования в лоханку устанавливают мелкие камешки.
• Инноваторские способы. Описаны новейшие хирургические методики: уретеролиз и обертывание мембранными дышащими тканями, иссечение мочеточника и реанастомоз, почечная аутотрансплантация. Уропатию разрешают средством баллонной дилатации – эндоурологическим методом вводят баллон, а потом под зрительным контролем расширяют его в подходящем участке мочеточника. Результативность перечисленных вмешательств вариативна.

Экспериментальные методы

В крайнее время начали использовать действенные экстракорпоральные способы терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), основанные на выведении из крови (внутренней средой организма человека и животных) болезнетворных и ядовитых субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Отличные результаты получают при перфузии водянистой части крови (внутренней средой организма человека и животных) через носитель, отсекающий надлежащие антитела.

Из новейших фармацевтических препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, приобретенные способом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии либо в композиции с кортикостероидами. Ритуксимаб употребляют в профилактических целях по достижении ремиссии. Большие рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) почти во всем находятся на стадии разработки.

Прогноз и профилактика

Если болезнь диагностирована на ранешней стадии с условием адекватной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), прогноз подходящий. Гидронефроз и приобретенная болезнь почек усугубляют финал. Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, дальше пациенты подлежат кропотливому наблюдению: поначалу любые три месяца, если нет отрицательной динамики – 1 раз в полгода. Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми болезнями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.

Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отрешиться от курения, придерживаться здорового вида жизни. Недопустим прием фармацевтических препаратов с превышением рекомендованных дозировок и продолжительности терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), самолечение. Ранее воззвание к спецу при возникновении противных симптомов, прохождение полной диагностики существенно наращивает шансы на подходящий финал – исцелению лучше поддаются острые формы фиброза либо имеющиеся не наиболее 6 месяцев.

Источник