Болезнь Маделунга (Диффузная липома шеи, Диффузный симметричный липоматоз, Множественный доброкачественный липоматоз, Синдром Лонуа-Бансода)

Болезнь Маделунга – это болезнь неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шейки. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шейки, высшей части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мускул и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушечки. Равномерно наращивается тугоподвижность шейки, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится на основании медицинской картины заболевания и данных биопсии. Хирургическое исцеление проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления актуально принципиальных органов.

Общие сведения

Болезнь Маделунга — множественный доброкачественный липоматоз, диффузная липома шейки, диффузный симметричный липоматоз, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Лонуа-Бансода. 1-ые описания случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) в научной литературе датируются 1848 годом. Спустя 40 лет узнаваемый германский хирург Отто фон Маделунг опубликовал обзор 33 случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Доброкачественный липоматоз относится к числу изредка встречающейся патологии. Он диагностируется у парней и дам старше 30 лет. Соотношение пациентов мужского и дамского пола составляет 15:1 — 30:1. У большинства нездоровых имеется спиртной анамнез.

Болезнь Маделунга

Предпосылки

В истинное время описано порядка 300 случаев заболевания Маделунга, что очевидно недостаточно для того, чтоб достоверно установить механизм развития патологии. Большая часть наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить о критериях, в каких манифестировало болезнь. Рассматриваются четыре более возможные предпосылки нарушения обмена липидов у нездоровых доброкачественным липоматозом:

• Генетическая расположенность. Преобладающий тип наследования ‒ аутосомно-доминантный. При нем носитель дефектного гена мучается патологией сам и передает ее половине собственных потомков. Мальчишки и девченки заболевают идиентично нередко. Описаны семейные случаи заболевания Маделунга, обусловленные мутациями митохондриальной ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов), при которых болезнь передается по женской полосы детям обоих полов.
• Нефункциональность нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) центров. В генезе диффузного симметричного липоматоза лежит нарушение нейро-трофических воздействий на жировую ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями). Поражение нервной системы в итоге травмы либо интоксикации приводит к нарушению баланса гормонов желез внутренней секреции, что сказывается на обмене липидов в организме неблагоприятным образом.
• Болезнь шейных лимфоузлов. Ряд исследователей считает, что возникновение липом является следствием аденолипоза. Поражение лимфатических узлов протекает с постепенным замещением лимфоидной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) на жировую. Аденолипоз затрагивает в большей степени поверхностно расположенные лимфоузлы и развивается симметрично по обеим сторонам тела.
• Приобретенный алкоголизм. Болезнь Маделунга диагностируется в большей степени у парней, злоупотребляющих спиртными напитками. Описаны случаи выявления патологии у малышей и непьющих дам, но число этих случаев ничтожно не много. Алкоголь, по воззрению ряда исследователей, становится тем «пусковым» фактором, который дозволяет реализоваться имеющейся у пациента генетической расположенности.

К числу предрасполагающих причин развития симметричного липоматоза можно отнести наличие лишнего веса, гиподинамию, доминирование в рационе жиров при выраженном недостатке белка, употребление еды в большей степени в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо содействует недостаточно высочайший уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).

Патогенез

Есть две главные теории развития заболевания Маделунга. Согласно первой, в области липом идет скопление эмбрионального бурого жира. 2-ая подразумевает наличие недостатка адренергически стимулированного липолиза. При всем этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы) разобщающие белки-1. Концентрация этих белков не возрастает в ответ на действие катехоламинов, невзирая на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.

Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клеточках липом, не провоцирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Совместно с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.

Систематизация

Все случаи диагностированной заболевания Маделунга можно поделить по признаку локального и системного поражения. Но недозволено исключать возможность того, что, начавшись как местный процесс, болезнь не приобретет системный нрав под воздействием провоцирующих причин. Беря во внимание размещение липом на теле, выделяют три главных типа заболевания:

• Тип I. Встречается в подавляющем большинстве случаев (порядка 70%). Липомы размещаются в затылочной и шейной области, образуя изолированное утолщение в форме «хомута».
• Тип II. Системное поражение, при котором липомы размещаются симметрично на всей поверхности тела. Поражается плечевой пояс, грудная клеточка, ноги, животик. В ряде всевозможных случаев размещение гипертрофированных жировых отложений зрительно делает псевдоатлетический силуэт (это так именуемый псевдоатлетический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)).
• Тип III. Изредка встречающийся гинекоидный тип, при котором большая часть липом формируется в области бедер.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Маделунга

1-ые признаки патологии у различных пациентов могут значительно различаться. Почти всегда дебют заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка либо же сразу затылка и переднее-боковых областей шейки. Жировая подушечка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на высшую часть спины, формируя приметный «бычий» горб. Кольцевидная липома вырастает медлительно, но с возрастом может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.

2-ой нередко встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шейки либо по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную густоту, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры. Жировики просто смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись в один прекрасный момент, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под действием провоцирующих причин не перебегают в активный рост. Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шейки по мере роста кольцевидной липомы.

Поначалу узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента противных чувств. Потом может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шейки и средостения проявляется целым комплексом симптомов. Нездоровые предъявляют жалобы на мигрени, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не изменяется при общем понижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается. При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.

На фоне заболевания Маделунга могут показаться сенсорная, моторная и вегетативная (комплекс центральных и периферических клеточных структур, регулирующих функциональный уровень внутренней жизни организма) дистонии, конвульсивные припадки (внезапно возникающее кратковременное, обычно многократно повторяющееся, четко ограниченное во времени болезненное состояние), псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мускул не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить остальные обыкновенные деяния. У дам нередко выявляется олигоменорея.

Отягощения

Скопление жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) затрудняет движения, деформирует контуры человеческого тела, создавая выраженное эстетическое несовершенство. Угрожающими для жизни последствиями заболевания Маделунга стают сдавление жировой тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы) пищевого тракта, трахеи и больших бронхов, сонной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), веток верхней полой вены. Описаны случаи злокачественного перерождения вначале доброкачественных разрастаний жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).

Согласно анализу обстоятельств смертности пациентов с липоматозом, преобладает так именуемая «неожиданная погибель», когда нездоровой в удовлетворительном состоянии погибает без видимой на то предпосылки. Таковая неожиданная погибель быть может следствием имеющегося у человека спиртного анамнеза либо же приобретенного сдавления органов средостения.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Обследованием пациентов с заболеванием Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться остальные узенькие спецы: эндокринолог, хирург. Пациенту назначается всеохватывающее всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих болезней, оценки общего состояния здоровья, выявления вероятных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:

• Анализы крови (внутренней средой организма человека и животных) и мочи. Соответствующим для нездоровых синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Лонуа-Бансода является гиперальфапротеинемия на фоне завышенной активности липопротеиновой липазы. Также могут выявляться завышенные либо, напротив, сниженные уровни гормонов надпочечников, щитовидной и остальных желез, нарушения в работе печени, почек и остальных внутренних органов.
• Гистологическое исследование. Эталоны тканей, взятые из липом способом биопсии, исследуются под микроскопом. По морфологическому строению узлы, развивающиеся при заболевания Маделунга, состоят из неизмененной жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). На этих данных почти во всем основывается дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) доброкачественного липоматоза с иными болезнями.
• Способы мед визуализации. Получить нужные сведения о нраве разрастаний разрешают УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) мягеньких тканей, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) области головы и шейки, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) области средостения. Более желательный и информативный способ исследования описывает доктор на основании картины заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Все способы разрешают оценить состояние органов средостения и шейки, оценить размеры жировых узлов, их доброкачественный нрав.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, заболеванием Деркума, нейрофиброматозом. На 1-ый план в сборе анамнеза выходит уточнение списка фармацевтических средств, которые пациент воспринимает курсами либо же повсевременно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.

Исцеление заболевания Маделунга

Операция – это единственный метод удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и остальным действиям. Зависимо от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим доктором, более желаемым быть может один из последующих способов:

• Липосакция. Аспирация жира у пациентов с заболеванием Маделунга проводится в большей степени по эстетическим свидетельствам. Выбор более желательного метода липосакции определяется объемом липом и жировых подушек. Механическая липоаспирация дозволяет убрать маленькие по размеру наплывы жира. При значимых по размеру образованиях желательными являются ротационная и ультразвуковая липосакция.
• Хирургическая операция. Иссечение липом — способ выбора в тех вариантах, когда нужно высвободить органы от сдавливающих их наслоений жира. Для этого нужно проводить все манипуляции с ювелирной тонностью, что нереально создать при липоаспирации канюлей втемную. Размер операции определяется в личном порядке с учетом состояния пациента и преобладающих симптомов.

Осложняет проведение оперативных вмешательств у нездоровых синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Маделунга тот факт, что липомы вырастают в большей степени из межфасциальной жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Эта ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) в виде тонких прослоек просачивается в межмышечные места. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с бессчетными техническими трудностями, в особенности при работе на переднебоковой поверхности шейки.

Прогноз и профилактика

Течение заболевания Маделунга хроническое. Долгие периоды относительно размеренного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Ограниченное исцеление неэффективно. Опосля оперативного удаления жировых разрастаний нередко появляются рецидивы, связанные с глубочайшим проникновением модифицированной жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) в промежутки меж мускулами и массивы обычной подкожной жировой клетчатки.

Профилактика заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) не разработана. С учетом того, что наследная расположенность почаще всего реализуется под действием приобретенной спиртной интоксикации, рекомендовано уменьшить потребление алкогольных напитков либо же отрешиться от их потребления вполне.

Источник